Antifosfolipidové syndróm príčiny, diagnostika a liečenie syndrómu

Video: Antiphospholipid syndróm

antifosfolipidové syndróm - stav, pri ktorom imunitný systém človeka mylne produkuje protilátky proti normálny proteín nájdený v krvi.

Antifosfolipidové syndróm môže viesť k tvorbe krvných zrazenín vo veľkých lodí, ako aj komplikácií tehotenstva, ako je potrat a narodenie mŕtveho dieťaťa.

Antifosfolipidové syndróm je často komplikovaná trombózou dolných končatín. Krvné zrazeniny sa môžu tvoriť v životne dôležitých orgánov, vrátane srdca, obličiek a pľúc. Príznaky ochorenia závisí na umiestnenie na krvné zrazeniny. Napríklad, trombózu, cerebrálnu vaskulárne spôsobí zdvih so všetkými charakteristickými príznakmi. Neexistuje žiadny radikálny spôsob, ako zaobchádzať s antifosfolipidové syndróm, ale existuje mnoho liekov, ktoré znižujú riziko vzniku krvných zrazenín u pacientov.

príčiny choroby

V antifosfolipidových obetí syndrómu imunitného systému sú krvné proteíny, ktoré sa viažu fosfolipidy, špeciálny typ látok, ktoré hrajú kľúčovú úlohu pri zrážaní krvi (koagulácia). Imunitný systém mylne vníma tieto proteíny ako zahraničný, produkujúce protilátky proti nim. Protilátky sú proteíny, ktoré sú špecializované iba proti "zlé" molekuly, ako sú napríklad bunkové zložky baktérií. Ak je imunitný systém omylom napáda proteíny fosfolipidov viažuci v krvi pacienta začnú tvoriť krvné zrazeniny.

Existujú dva typy antifosfolipidové syndróm:

• Primárne. V prípade, že pacient nemá žiadne ďalšie autoimunitné ochorenia, ako je lupus, potom je považovaný za primárny antifosfolipidové syndróm.
• Sekundárne. Ak antifosfolipidové syndróm vyvinutý na pozadí iné autoimunitné ochorenia, to je považované za sekundárne. Na sekundárne syndróm spôsobil to považované za počiatočné autoimunitné ochorenia.

Pretože primárna antifosfolipidové syndróm je neznámy, ale existuje niekoľko faktorov, ktoré hrajú dôležitú úlohu v jeho výskytu:

• infekcie. Ľudia s AIDS, syfilis, hepatitídy C a malária je väčšia pravdepodobnosť, antifosfolipidové syndróm.
• Lieky. Užívanie niektorých liekov na vysoký krvný tlak (hydralazín), antikonvulzíva (fenytoín) a antibiotiká amoxicilínu môže zvýšiť riziko ochorenia.
• genetická predispozícia. Antifosfolipidové syndróm nie je považovaný za dedičnú chorobu, ale štúdie ukazujú zvýšené riziko nákazy v niektorých rodinách.

rizikové faktory

Známe rizikové faktory pre vznik dnes antifosfolipidové syndróm patrí:

• Autoimúnna choroby, ako je systémový lupus erythematosus (SLE), Sjögrenov alebo choroby.
• Prítomnosť určitých infekcií, ako je napríklad syfilis a hepatitídy C.
• Prijatie radom liekov, vrátane hydralazín, chinidín, fenytoín, amoxicilín a ďalšie.
• v rodinnej anamnéze.

Podľa štatistík, antifosfolipidové syndróm sa najčastejšie vyskytuje v mladom a strednom veku, aj keď to môže mať vplyv na ľudí všetkých vekových kategórií a pohlavia. Mali by sme tiež spomenúť riziko vzniku samotnej príznaky. Je celkom možné, výskyt antifosfolipidové syndróm bez akýchkoľvek príznakov. krvný antifosfolipidové protilátky pacienta môže byť zvýšený, ale zrazeniny nie sú vytvorené, a žiadne sťažnosti.

Riziko vzniku krvných zrazenín sa zvyšuje v týchto prípadoch:

• tehotenstvo.
• dočasné odstavenie z prevádzky.
• chirurgické operácie.
• Fajčenie cigariet.
• Vysoký krvný tlak.
• Zvýšená hladina cholesterolu.
• Hormonálna antikoncepcia.

Prejavy antifosfolipidové syndróm

Kľúčové vlastnosti antifosfolipidové syndróm môže zahŕňať:

• Tvorba trombu v žilách dolných končatín, ktoré môžu zlomiť a vstupujú do pľúc (pľúcna embólia).
• Opakované potraty alebo mŕtvo narodených detí. Existujú aj iné komplikácie tehotenstva, ako je predčasný pôrod a preeklampsia.
• Obštrukcia mozgovej cievnej (mŕtvice).

Iné, menej časté príznaky antifosfolipidové syndróm patrí:

• neurologické symptómy. K dispozícii sú chronické bolesti hlavy, demencie a záchvaty v dôsledku obehové poruchy niektorých častí mozgu.
• Vyrážka. Niektorí ľudia majú červenú vyrážku v podobe čipiek alebo okami na zápästie a kolená.
• Kardiovaskulárne choroby. Problémy s srdcových chlopní sú bežné u pacientov s antifosfolipidovým syndrómom. V normálnej srdce ventily pre otváranie a uzatváranie sa potom krv len v jednom smere. Keď môže choroba ventil strate jeho funkcie, pričom krv prúdi do opačnom smere (kyseliny). To vedie k vážnym porušeniam krvného obehu.
• Krvácanie. U niektorých pacientov sa počet krvných doštičiek klesne - krvinky potrebných pre normálnu zrážanlivosť krvi. V tomto stave, tzv trombocytopénia, tam môže byť žiadne sťažnosti. Ale príliš prudkému poklesu počtu krvných doštičiek môže byť krvácanie, vrátane nosa a ďasien. malé červené škvrny môžu tvoriť pod kožu (petechie).

Zriedkavé symptómy antifosfolipidové syndróm:

• poruchy hybnosti, pri ktorom telo aj končatiny náhodne vytiahnuť (chorea).
• Problémy s inteligenciou a pamäťou.
• Duševné poruchy, ako je depresia alebo psychózy.
• Náhla strata sluchu.

Kedy mám navštíviť lekára?

Ak ste bol diagnostikovaný s akýmkoľvek autoimunitným ochorením, uistite sa, poraďte sa so svojím lekárom o analýze na antifosfolipidových protilátok.

Ďalšie dôvody pre naliehavé odporúčanie k lekárovi:

• bolesť a opuch v hornej alebo dolnej končatine. Je potrebné venovať osobitnú pozornosť v prípade, že žily majú červené a opuchnuté. Keď sa silná bolesť a opuch, sprevádzané dýchavičnosťou, potrebujú pomoc okamžite! To môže znamenať trombózu žíl a zadá krvnú zrazeninu v pľúcach.
• príznaky cievnej mozgovej príhody. Môžu byť rozmanité, vrátane necitlivosti, slabosť, ochrnutie, ťažkosti s rečou a porozumenie reči, poruchy videnia, bolesti hlavy, závraty a ďalšie.
• Vaginálne krvácanie počas prvých 20 týždňov tehotenstva. Silné krvácanie alebo rozmazávaniu môže byť známkou potratu. Ak ste mali opakované potraty a iné tehotenské komplikácie, zvlášť pozorní k ich stavu.

Pokiaľ máte antifosfolipidové syndróm a snaží sa otehotnieť, budete musieť podstúpiť špeciálnu liečbu, ktorá zabráni potrat. Uistite sa, že váš lekár vie o vašej diagnóze a prijať všetky potrebné opatrenia.

diagnóza choroby

Ak pacient zažil jednu alebo viac prípadov trombózy alebo potratu z nejakého nevysvetliteľného dôvodu, Váš lekár môže vykonať krvné testy, aby skontroloval zrážanie a prítomnosť antifosfolipidových protilátok.

Krvné testy, ktoré potvrdzujú antifosfolipidové syndróm sú zamerané na hľadanie aspoň jedného z troch protilátok:

• Anti-kardiolipin.
• Lupus antikoagulant.
• Beta-2-glykoproteínu I (B2GPI).

Pre potvrdenie diagnózy protilátky, ktorá má byť detekovaná v krvi najmenej dvakrát, v analýzach v intervaloch nie menej ako 12 týždňov.

antifosfolipidové syndróm Liečba

Lekári predovšetkým predpisujú lieky, ktoré znižujú sklon k trombóze.

Štandardné počiatočné liečba antifosfolipidové syndróm na Západe je vymenovanie niekoľkých antikoagulancií:

• Heparín. Tento liek sa podáva intravenózne, zvyčajne v kombinácii s inými antikoagulanty, ako je warfarín (kumarín).
• Warfarín. Po niekoľkých dňoch kombinovanej terapie s heparínu a warfarínu, lekár môže zrušiť prvý liek a naďalej dať warfarín pacienta. Warfarín tablety sú niekedy potrebné pacienta do konca života.
• Aspirín (kyselina acetylsalicylová). V niektorých prípadoch sa prvý účinok dvoch liekov nie je dostatočná, potom lekár dodatočne priradí Aspirín v nízkych dávkach. Táto liečba môže byť veľmi dlhá.

Liečba antifosfolipidové syndróm v tehotenstve je ťažké, nákladné, vyžaduje pravidelné injekcie a je spojený s mnohými rizikami. Niektoré lieky, ako je warfarín, v priebehu tehotenstva viesť k vady, takže nemôžu byť použité.

• Heparín. Niektoré formy heparínu - enoxaparínu (Lovenox) a dalteparínom (Fragmin) - sú známe ako formy s nízkou molekulovou hmotnosťou, heparínu, ktoré pacient môže sám aplikovať subkutánne. Heparín je považované za bezpečné počas tehotenstva prostriedky.
• Aspirin. Spolu s heparínom lekárom s nízkou molekulovou hmotnosťou môže predpísať aspirín vo forme tabliet, čo zvyšuje šance na úspešné pôrodu.

V zriedkavých prípadoch, tehotné môže ešte byť priradené k warfarínu, ale iba vtedy, ak prínos pre matku preváži riziko pre plod. Warfarín nemusí vždy spôsobiť vrodené vady dieťaťa, ale toto riziko nemôže byť ignorovaná. Liečba antifosfolipidové syndróm v tehotenstve môže byť náročné, ale nakoniec je zvyčajne možné, aby sa zabránilo potrat a ďalšie problémy. Ak užívate antikoagulanciá, lekár bude pravidelne vykonávať krvné testy na drogy nie sú porušované zrážanlivosť. V prípade, že dávka liekov je vysoká pre vás, môže to viesť ku krvácaniu pri najmenšom poranení. Preto je neustále sledovanie je veľmi dôležité.

Pokyny pre pacientov

V závislosti na liečebnom pláne, môžete si vziať niekoľko ďalších krokov na ochranu ich zdravia. U pacientov liečených antikoagulanciami možnú tendenciu ku krvácaniu. Môže dôjsť ku krvácaniu v priebehu menšieho športového zranenia, a to aj po náhodných rezov v priebehu holenia.

Počas obdobia antikoagulačnej terapie, postupujte podľa nasledujúcich pravidiel:

• Vyhýbajte sa kontaktu športové a iné nebezpečné činnosti.
• Použite mäkkú kefku na zuby, aby sa zabránilo bolí ďasná.
• Breit len elektrický holiaci strojček, aby sa zabránilo zníženiu kože.
• Buďte zvlášť opatrní s nožov, nožníc a iné ostré predmety. Maximálne automatizovať kuchyňa a administratívnu prácu zriedka budú musieť vysporiadať s týmito subjektmi.

Pri použití antikoagulantov treba mať na pamäti, že nie je možné kombinovať s mnohými liekov a potravinových doplnkov.

Poraďte sa so svojím lekárom, ak používate:

• Potraviny bohaté na vitamín C. Tento vitamín podporuje krvnú zrážanlivosť a znižuje účinnosť antikoagulancií. Je veľmi dôležité, aby reprezentoval koľko vitamín K, ktoré jete každý deň. Priemerný denný príjem dospelého muža je 120 mikrogramov, a ženy - 90 mikrogramov. Ak budete jesť malé množstvo potravín bohatých na vitamín K, to nie je problém. Ale ak máte radi špenát, ružičkový kel, petržlen a niektoré iné zeleniny, môže dochádzať k interferencii s liečbou.
• Alkohol a brusnice. Na druhú stranu, brusnicový džús a alkoholu môže viesť k nebezpečnému posilneniu účinku warfarínu. To môže viesť k vážnemu krvácaniu, aby sa zabránilo tieto produkty v priebehu liečby.
• voľne predajné lieky a doplnky stravy. Mnohí z nich, vrátane voľnopredajných analgetík, prechladnutie, multivitamín, cesnak kapsule a ginkgo produkty na báze zeleného čaju, nie je možné kombinovať s warfarínom.

Pokiaľ máte antifosfolipidové syndróm, a to neberie antikoagulanciá, je potrebné dodržiavať niekoľko pravidiel:

• Uistite sa, že informovať všetkých svojich lekárov o diagnóze.
• Porozprávajte sa so svojím lekárom o prevencii trombózy, keď sa ležať po dlhú dobu (z dôvodu choroby alebo chirurgického zákroku).
• Nefajčite. Ak ste fajčil predtým, určite k poklesu zvyk.
• Zníženie hladiny cholesterolu v krvi - je dôležitým krokom k prevencii srdcového infarktu a mozgovej mŕtvice.

možné komplikácie

Komplikácie antifosfolipidové syndróm závisí na ktorom orgánu v krvnej zrazeniny. V závažných prípadoch, trombóza môže viesť k zlyhaniu životne dôležitých orgánov a smrťou.

Komplikácie zahŕňajú:

• Zlyhanie obličiek. Táto podmienka sa vyvíja v dôsledku nedostatočného prietoku krvi obličkami.
• mozgová mŕtvica. Nedostatočný prívod krvi do mozgu môže spôsobiť trvalé poškodenie nervových štruktúr, ochrnutie, poruchy inteligencie a správania.
• Kardiovaskulárne problémy. Ak krvná zrazenina formy v nohe, on poškodzuje žily ventily, ktoré sa normálne používajú pre prietok krvi k srdcu. Žily sa uvoľňujú tieto ventily nemôže plniť svoju funkciu, pretekajúca cievy a krv stagnuje v nich. Výsledkom je chronická žilová nedostatočnosť, sprevádzané opuchmi končatín a poškodením farby. Ďalšie možné komplikácie - srdcové zlyhanie.
• Problémy s osvetlením. Pľúcne komplikácie patrí vysoký krvný tlak v pľúcach (pľúcna hypertenzia) a pľúcna embólia, vyplývajúce z oddelenia trombu.
• Komplikácie tehotenstva. Patrí medzi ne potratu, narodenia mŕtveho plodu, predčasný pôrod a preeklampsia.

Delež v družabnih omrežjih:

Podobno