Glantsmana choroba

Rodina-zdedená forma hemofília, postihuje obe pohlavia. Nasleduetsya4 "autozomálne recesívne spôsobom.
Krvácanie spojené s kvalitatívne nedostatok krvných doštičiek, ktoré majú normálne množstvo. Porušenie fyziologických vlastností krvných doštičiek, najmä na svoje schopnosti vyvolať zatiahnutie krvné zrazeniny spojené s intracelulárnu enzymatická porucha (glykolytickej) procesy, čo vedie k nedostatku adenosintrifosfátu (ATP), poskytuje v prítomnosti iónov horčíka požadovanej normálne funkcie trombostenina (retraktozima) faktor retraktilnoy funkcie doštičiek. V dôsledku týchto porušovania doštičiek úplne stratí ich inherentnú funkčné retraktilnosti. Porušenie zrazenín zaťahovanie je hlavným patogénnym faktorom v rozvoji krvácania Glantsmana ochorením.

Klinický obraz. Ženy sa zobrazí ako menorágia.

výhľad vážny. Známe úmrtia počas silné krvácanie. S vekom, príznaky odznejú.

diagnóza. V prítomnosti charakteristického klinického obrazu je kladený na základe charakteristických laboratórnych dát (aretraktilnost krvné zrazeniny a pretiahnutý doby krvácania pri normálnom počte krvných doštičiek v normálnych zrážania krvi).

liečba. Patogénne terapia je podávanie lieku ATP, produkovaného v ampulkách, obsahujúcich ATP a ADP (adenozín difosfát). Súčasne podané pacientovi vo forme soli horčíka oxidu horečnatého. Úvod ATP / ADP spolu s iónmi horčíka normalizuje krvný zrazeniny retrakcii a podporuje výskyt klinickej remisie - vymiznutie krvácanie. Ako odporúčané systematické udržiavacia liečba, opakované injekcie jeden až dva týždne prípravný kurz ATP / ADP spolu s príjmom magnézia.

Video: My Hrozné histórie - Z dievčat v mužskej Sam a Evan

Pri krvácaní zobrazuje rovnaké hemostatiká, že keď trombocytopenická purpura, vrátane transfúzií krvných doštičiek hmoty.