Hemofília a jej príčiny. Trombocytopénia a jej príčiny

hemofílie je ochorenie, hemoragickej, ktorá sa vyskytuje takmer výhradne u mužov. V 85% prípadov, je to spojené s abnormalitami alebo nedostatku faktora VIII-aktívneho typu hemofílie sa nazýva hemofílie A alebo klasické hemofílie. Toto ochorenie postihuje asi 1 z 10.000 žien v Spojených štátoch. V 15% pacientov s tendenciou ku krvácaniu hemofílie spôsobuje nedostatok faktora IX. Oba tieto faktory sú prenášané geneticky ženský chromozóm. V tomto ohľade, že ženy sú prakticky bez hemofílie, pretože aspoň jeden z X chromozómov je zodpovedajúci gény. Ak jeden z X chromozómov ženy je chybná, je to považované za nositeľom hemofília a choroba prechádza polovicu jej mužských potomkov a nosičstva polovicu svojich ženských potomkov.

krvácanie hemofílie To môže byť vyjadrené v rôznej miere v závislosti od povahy genetickej menejcennosti. poruchy zrážanlivosti je zvyčajne detekovaná iba po úraze, ale u niektorých pacientov trauma nutné volať silné a predĺži doba krvácania môže byť tak malý, že je ťažké si to nevšimol. Napríklad, po extrakcii zuba krvácania môže často trvať niekoľko dní.

faktor VIII To má dve aktívne zložky: zložka s veľkou molekulovou hmotnosťou v miliónoch a malé zložky s molekulovou hmotnosťou asi 230.000 malé súčasti je veľmi dôležité, aby vnútorný koagulačné cesty, a že nedostatok faktora VIII táto časť spôsobuje klasický hemofílie. Ďalšie hemoragickej choroby zvanej von Willebrandovho choroba a majú určité vlastnosti, dochádza v dôsledku straty hlavnou zložkou.

Video: žiť zdravo! hemofílie

keď osoba s klasickým hemofílie existuje silná predĺži doba krvácania, prakticky jedinou účinnou liečbou je injekcia vyčisteného faktora VIII. jeho cena je veľmi vysoká, a prístup - obmedzené, pretože tento faktor sa získava iba z ľudskej krvi a vo veľmi malom množstve.

Trombocytopénia a jej príčiny

trombocytopénia To znamená, že veľmi nízky počet krvných doštičiek v krvnom obehu. Ako hemofilikov, ľudia s trombocytopéniou sú náchylní ku krvácaniu, ale v tomto prípade je krv zvyčajne prúdi z mnohých malých žiliek a kapilár, skôr ako z väčších nádob ako v hemofílie. V dôsledku toho sa vo všetkých tkanivách tela objavia malé petechiálne krvácanie. Na koži pacienta viditeľné početné malé magenta bodu, a preto ochorenie sa nazýva trombocytopenická purpura. Ako už bolo spomenuté, doštičky sú obzvlášť dôležité pre obnovu drobných prestávky kapilár a iných malých plavidiel.

obvykle krvácanie požiadaný, aby kým počet krvných doštičiek klesne pod 50000 / ul (normálny 150000-300000). Hladiny pod 10.000 / ul sú často smrteľné.

Aj bez špeciálneho počítania doštičiek Niekedy sa môže predpokladať, že prítomnosť trombocytopénia, v prípade, že osoba nemá zrazenina zatiahnutie dochádza, pretože, ako už bolo uvedené, zasunutie zvyčajne závisí od mnohých faktorov, pridelenie koagulácia veľkého počtu krvných doštičiek, zachyteného v sieti fibrínové zrazeniny.

Video: pyelonefritída (infekcia obličiek) - príčiny, príznaky a liečba

Ľudia s trombocytopéniou majú všeobecne tzv idiopatickou trombocytopéniu, tj. neznámeho pôvodu. Teraz je známe, že väčšina z týchto ľudí, z neznámych dôvodov, sa vytvorí špecifické protilátky, ktoré reagujú s doštičkami, ničiť. K zastaveniu krvácania v 1-4 dní u pacientov s trombocytopéniou všeobecne účinné transfúziu čerstvej plnej krvi s vysokým obsahom krvných doštičiek. Okrem toho je často užitočné odstránenie sleziny (splenektómia), niekedy za následok v podstate úplné vyliečenie, pretože slezina normálne odstráni veľký počet krvných doštičiek.