Koagulopatia, liečba, symptómy

Medzi dedičných foriem inej misy sa vyskytuje hemofílie, v ktorom je deficit VIII (hemofília A) alebo IX (hemofília B), koagulačné faktory.
Získané formy sa vyskytujú v ochorení čreva, pečeňové dysfunkcie, pričom antikoagulanciá.

Klinické príznaky krvácavých porúch zahŕňajú:

1. Hlboké hematóm.
2. Hemartrózy.
3. Hematúria.
4. Retroperitonialnye krvácanie.

Krvácanie po traume sú často oneskorené prírode zastaví spontánne, ale môže pokračovať v 2-3 dňoch k zastaveniu krvácania z rany lisovaním úplne nemožné.

Objem laboratórnych testov:

1. Doba zrážania (normálna = 8-12 min Lee a biela).
2. Trombínový čas (rýchlosť = 15 až 18 s).
3. Protrombínový čas (rýchlosť = 12 až 18 s).
4. index protrombínu (normálna = 80-100%).
5. Fibrinogén (rýchlosť = 4,2 g / l).
6. Aktivovaný parciálny (čiastočné) tromboplastiche-mechanické čas (rýchlosť = 35 až 50 s).

Koagulopatia pristúpiť k predĺženiu času zrážania, protrombínu, trombínu a tromboplastínového času. Môže sa jednať o pokles fibrinogénu a protrombínového indexu. Tieto vzorky boli negatívne na krehkosti kapilár.
Ďalšie spresnenie poruchy zrážanlivosti mechanizmy vykonávané špeciálnymi testami.

hemofílie. Recesívne dedičná choroba, X-viazaná chromozóm. Hemofília dôjde k narušeniu, ak syntéza koagulačný faktor VIII (antihemophilic globulín A). Hemofília B je spojená s poruchou syntézy faktora IX (antihemophilic globulín B).
Chorí muži, nositeľmi génov (ženy) nie sú k dispozícii žiadne príznaky ochorenia. Krvácanie a krvácanie sa vyskytujú v detskom veku: Dlhodobá krvácanie z pupočnej rany, ak dôjde k zmene mliečnych zubov, často krvácanie spojené s traumou do úst hračky, padá pri cestovaní.

} {Modul direkt4

Následne, je opakujúci sa krvácanie do svalov, podkožného tkaniva, retroperitoneálna priestor. Hematóm môže spôsobiť kompresiu nervových koreňov alebo svalov. Typické hematómy pole / m injekcie. Charakteristické pre hemofílie je krvácanie do veľkých kĺbov (hemartrózy) a následný vývoj kontraktúr a ankylóz. Klinický obraz sa môže objaviť nazálnej, obličky a gastrointestinálne krvácanie. Charakterizovaná hojnej krvácanie po porezaní, zranenia, operácie. Long krvácanie po extrakcii zuba studní.
Laboratórne vyšetrenia: predlžuje čas zrážania, aktivovaný parciálny tromboplasticheskoe (aPTT) je väčší ako 50 sekúnd, protrombínový čas (PT) a trombínový čas (PT), sú normálne. Počet a funkčné schopnosť doštičiek sa nebudú poškodené. Tieto vzorky boli negatívne na krehkosti kapilár.

diagnostické kritériá

1. Mužské pohlavie.
2. Počiatok tohto ochorenia v detskom veku.
3. Dedičný charakter ochorenia.
4. Hemarthrosises.
5. Gematomny typ krvácanie.

Nedostatok protrombínu. Avitaminóza K môžu byť z dôvodu nedostatočnej tvorby v čreve a črevné na enteropatie disbakterioze- čo má za následok nedostatočnú absorpciu v čreve v dôsledku nedostatku tam žlčových obštrukciou (od vitamínu K je lipid-rozpustný).
Hemoragický syndróm na základe nedostatočnej funkcie pečene dochádza s ťažkými parenchýmu pečeňových lézií: chronickej aktívnej hepatitídy, cirhóza pečene. U týchto pacientov, vyznačujúci sa tým, zväčšenie pečene, žltačka, výrazné zmeny na pečeňových testov.
Rozlíšiť, či zníženie protrombín spojené s nedostatkom vitamínu K alebo ochorením pečene, sa vykonáva nasledujúci test. Pacientovi sa podáva vitamín K a stanovenie hladiny protrombínu. Ak sa po dobu 10-12 hodín, úroveň jeho zvýšenie, tak zníženie protrombínu je spojená iba s nedostatkom vitamínu K, v prípade, že rovnaká úroveň protrombínu nezvyšuje nedostatok vitamínu K, spôsobené nedostatočnou funkciou pečene.

Predávkovanie antikoagulanciami. Hemoragický syndróm môže objaviť u pacientov užívajúcich priame (heparín) a vedľajšie (bishydroxycoumarin, sinkumar, pelentanu) antikoagulanciá. Klinický obraz sa vyznačuje známky zvyšujúcou sa krvácania. Tým sa zmení laboratórne parametre: zníženie času zrážania pri príjme heparínu a pomer protrombín sa zníži, keď sa vezme antikoagulanciá.
Hemoragický syndróm môže nastať, keď sa vezme konvenčné sredneterapevticheskih dávky, takže u týchto pacientov vyžaduje systematické laboratórne kontrolu. Pacienti užívajúci antikoagulanciá, by mali byť informovaní o možných komplikáciách takejto liečby a počiatočné svojich prejavoch. Okrem krvného analytu vyžaduje pravidelné sledovanie analýzy moču (hematúria môže byť) a fekálne okultné krvi.