Hemoragická diatéza a syndrómy

URL

Hemoragická diatéza a syndrómy - patologicheskiesostoyaniya v ktorých existuje tendencia ku krvácaniu.

Príčiny a mechanizmy vývoja. Razlichayutnasledstvennye (rodina) zviera s rozbehy sdetskogo veku hemofília a získané formy, bolshinstvesvoom sekundárne (symptomatické). Väčšina nasledstvennyhform spojené s abnormalitami, ako je megakariotsityi krvné doštičky, posledný bunkovej dysfunkcie alebo s deficitom alebo defektomplazmennyh faktorov zrážania krvi, rovnako ako von Willebrandov faktor, a to najmenej - nedostatkom malých krvných ciev (teleangiektázie, Osler-Rendu ochorenia). Väčšina získané formy krovotochivostisvyazano syndrómu difúznou intravaskulárna koagulácia (tzv"DIC"), Imunitného a imunokomplexami poškodenia sosudistoystenki. Také stavy zahŕňajú vaskulitídu, Henoch-Schönleinova purpury, začervenanie a ďalšie. Aj v podobe získaných krvácania otnosyatsyapatologii doštičiek (trombocytopénia väčšina) narusheniyanormalnogo krvi (krvácanie v leukémie, hypo- a aplasticheskihsostoyaniyah hematopoézy, choroba z ožiarenia). Diatezyi hemoragické syndrómy sa vyskytujú na toxické-infekčných krovenosnyhsosudov lézií (hemoragickej horúčky, týfusu, atď.), Zabolevaniyahpecheni a obštrukčná žltačka (čo vedie k narušeniu syntézy vgepatotsitah faktorov zrážania krvi), vplyv lekarstvennyhpreparatov porušenie hemostázy (antikoagulanty, disaggregants, fibrinolytika). Provokujúce zvýšené krvácanie porušovania mogutimmunnye. V mnohých z týchto ochorení narusheniyagemostaza sa zmieša a dramaticky zosilnený v svyazis syndrómu sekundárne vývoj ICE, najčastejšie v spojení s septický infekčné, imunitný, deštruktívne alebo nádoru (vrátane leukémie) procesy.

Patogenéza (mechanizmus vývoja) sú nasledovné gruppygemorragicheskih diatéza:

Video: Mini-prednáška

1. v dôsledku porúch krvnej zrážanlivosti, fibrinolýzy stabilizatsiifibrina alebo vyšší, vrátane v liečbe antikoagulancií, streptokinázy, urokináza prípravky defibriniruyuschego akciu (Arvin reptilazoy, defibrazoy et al.);
2. spôsobené narušenie doštičiek vaskulárnej hemostázy (trombocytopénia thrombocytopathy);
3. v dôsledku porušenia ako koaguláciu a trombotsitarnogogemostaza:
4. a) von Willebrandovho choroba;
   
   b) diseminovaná intravaskulárna koagulácia krvi (trombogemorragicheskiysindrom);
   
   c) na paraproteinémia, hematologických malignít, choroba z ožiarenia, atď .;
   
   
5. spôsobená primárne lézií cievnej steny s vozmozhnymvovlecheniem v procese koagulácie a mehanizmovgemostaza doštičiek (dedičná teleangiektatická Rendu-Osler, hemangiom, hemoragické vaskulitída, Henoch-Schönleinova purpury, erythema gemorragicheskielihoradki, hypovitaminóza C a B, a ďalšie.).

Osobitnú skupinu zahŕňajú rôzne formy t.n.nevroticheskoy alebo simulácia krvácanie spôsobil od sebyasamimi pacientov v dôsledku duševnej poruchy u kožných mehanicheskoytravmatizatsii (naschipyvanie nasasyvanie alebo podliatiny), travmirovanieslizistyh škrupiny tajné príjem gemorragicheskogodeystviya lieky (väčšinou nepriama antikoagulanciá - kumaríny fenilina a kol.), alebo sebapoškodzovania sadizmus sexuálnej pôdy atď.

Menej časté sú v blízkosti DIC trombogemorragicheskiezabolevaniya vyskytujúce sa s ťažkou horúčkou - tromboticheskayatrombotsitopenicheskaya purpura (Moschcowitz'disease) a hemolyticko-uremicheskiysindrom.

všeobecne diagnóza isindromov ochorenie hemoragická na základe nasledujúcich kritérií:

Video: Vaskulitída - liečba cievnych ochorení

1. Stanovenie načasovanie, staré, iosobennostey trvania ochorenia (vznik raného detstva, dospievania alebo dospelé a staršie osoby), ostroeili postupný vývoj hemoragickej syndrómu, nedavneeili dlhodobé (chronické, recidivujúce) pre jeho it.d.
2. identifikovať, ak je to možné, familiárna (dedičné) genezakrovotochivosti (s uvedením spôsobu dedičnosti) alebo priobretonnogoharaktera bolezni- rafinácia možné spojenie s predshestvovavshimipatologicheskimi spracováva vplyvmi (vrátane lechebnymi- lieky, vakcíny atď) a súvisiace ochorenia ( ochorenie pečene, leukémie, infekčné a septické procesy, trauma, šok, atď.);
3. Definícia preferenčné lokalizáciu, závažnosti a typu krvácania.