Dedičné poruchy krvných doštičiek interiéru

Diagnóza je potvrdená výsledky štúdií agregácie doštičiek. Transfúzia krvných doštičiek sú väčšinou nutné pre kontrolu prudké krvácanie.

Video: Moderné Problémy detskú gastroenterológiu. Apoštoli ČÍTANIE Part 1

Normálna hemostáza vyžaduje adhéziu a aktiváciu krvných doštičiek

Pre priľnavosť (tj., Doštičky vylučujú cievne subendotheliu) vyžaduje, von Willebrandov faktor (vWF) a glykoproteín doštičiek Ib / IX komplex.

Aktivácia podporuje zhlukovaniu krvných doštičiek a väzbu fibrinogénu. Pre to potrebuje glykoproteín IIb / IIIa komplex. Aktivácia je uvoľňovanie adenozínu (ADP), skladovacie doštičiek granúl a premenu kyseliny arachidonovej na thromboxanu₂ pomocou tsiklooksigenazoposredovannoy reaktsii.Zatem ADP a thromboxanu₂ spôsobiť zmeny v krvných doštičiek IIb / IIIa komplex, ktorý, podľa poradia, zvyšuje viazanie, čo doštičiek agregovať fibrinogénu.

Dedičné poruchy krvných doštičiek vnútorné vada môže zahŕňať v akejkoľvek fáze a v každom substrátu. Toto ochorenie je podozrenie u pacientov s celoživotnou krvácavosťou. Je potrebné poznamenať, že agregácia krvných doštičiek testy nie sú kvantitatívne a interpretácia výsledkov je často neužitočné.

porušenie adhézie. Krvácanie môže byť bohatý. Rozmery doštičky nárast. Nemajú agregovať s ristocetín.

Veľké doštičky sú spojené s funkčným poškodením, a sú vyznačujúci sa tým, syndrómu Chediak - Higashi a anomálie môžu - Hegglina, trombocytopenická porucha s abnormálnymi leukocyty.

Doštičiek transfúzie je nutné kontrolovať ťažké krvácanie.

von Willebrandovho choroba spojené s deficitom alebo abnormality von Willebrandovho faktora. Choroba sa pôsobí dezmopresínu alebo substitúciou faktora sredneochischennym sa pasterizuje koncentrátu faktora VIII s von Willebrandovho faktora.

trombastenii. U pacientov s ťažkým slizničné krvácania môže dôjsť. Diagnóza je potvrdená zistením, že krvné doštičky nemožno agregát po vystavení epinefrín, kolagén, alebo ešte vyšší ADP, ale môže dočasne agregát po expozícii ristocetín. Doštičiek transfúzie je nutné kontrolovať ťažké krvácanie.