Afibrinotenemiya angiohemophilia a novorodenci. Hemoragické ochorenie novorodencov

Afibrinotenemiya - vzácne kongenitálne ochorenie v dôsledku nedostatočného pečeňové syntézy fibrinogénu (faktor I). Dedičnosť je autozomálne recesívny. Placentárnu bariéru nepriechodné pre krupnomolekulyarnyh proteíny, takže nie je matka novorodenca fibrinogénu v krvi a choroba sa prejavuje v novorodeneckom období paletu krvácanie a krvácanie. Na rozdiel od hemofílie hemarthrosises nie sú typické. tvorba thrombů a hemostázy dochádza čiastočne v dôsledku krvných doštičiek a vazospazmus.
Novorodenci sú tiež popísané izolované prípady iných dedičných porúch krvácania.

angiohemophilia (Von Willebrandova choroba) - vrodená formy hemoragické diatéza spojené zrejme s deficitom faktora VIII a von Willebrandovho faktora špecifického hemoroidom redukčné funkcie krvných doštičiek lepidla. Počet krvných doštičiek sa nezmení.

Dedičnosť je autozomálne dominantné, toto ochorenie je veľmi rozšírená v Alandských ostrovov (Fínsko), sporadické prípady sa vyskytujú v Sovietskom zväze. Rôzne prejavy hemoragickej diatéza sú už v ranom detstve, alebo v novorodeneckom období. Okrem prudkému nárastu času krvácania a znížiť obsah faktora VIII v plazme, v niektorých prípadoch je strata kapilár, čo má za následok krvácanie po tlaku útvaru alebo núdzi.

na Elektrón-mikroskopické vyšetrenie zistené abnormálne zmeny krvných doštičiek [Shabalov NP, 1976- Plakhuta TG, Yakunin LN 1978]. Vrodené poruchy krvácania v dôsledku prekročenia antisvertyvayuschey látky sú vzácne a nie je dobre pochopená.

získaná koagulopatie - skupina ochorení zahŕňajúcich hoci prechodné, dočasné, ale niekedy ťažké hemoragická diatéza v dôsledku zníženia zrážanie krvi, a (alebo) aktiváciu fibrinolýzy.

Hemoragické ochorenie novorodencov - tento termín je v kombinácii rôznych patologických procesov-z dedičnej koagulo- a thrombocytopathy na syndróm roztrúsenej intravaskulárnej koagulácie.

výskum V posledných rokoch [Suzuki S. et al., 1976, 1977, 1978] ukázal, že poruchy krvácania u novorodencov majú menej čo do činenia s nízkou aktivitu pre-svertgvayuschih a vysoko antisvertyvayuschey faktoroch, ako je rýchlo sa rozvíjajúca dekompenzácia celého systému v prítomnosti priťažujúce okolnosti.

krvácavé stavy Je častejšia u detí narodených s komplikáciami tehotenstva a pôrodu. Môže hrať použitie rolí tehotných alebo dojčiacich žien rôznych liekov, ako sú barbituráty, sulfónamidy, bishydroxycoumarin, salicyláty, rezerpínu a ďalších. Ochorenie sa vyskytuje v 2-3-teho dňa života ako normálny prejav koagulopatie. Charakteristické patologické zmeny sú prítomné.