Prvá pomoc pri hemofílie

Klasická hemofília - nedostatok normálneho funkčného faktora VIII, vianočné ochorenia - nedostatok normálneho faktora IX a von Willebrandovho choroba - nedostatok ako antigénne a funkčné faktora VIII, rovnako ako kofaktor faktora VIII, von Willebrandov faktor. Faktory vnútorné koagulačné cesty určenú PTT. Faktory, VIII a IX sú jedinečné a veľmi dôležitou zložkou vnútornej dráhy, a nedostatok nich je sprevádzané zvýšením PTT. Medzi ďalšie faktory, ktoré sú jedinečné pre vnútornú cestu, a to XI a XII faktory, môžu byť tiež geneticky chýba, ale je oveľa menej a prejavuje sa klinicky významne mäkšie.

Stanovenie doby trombínu sa vyznačuje predovšetkým tým, exogénne dráhu koagulačný faktor VII, ktorý je zásadný. Je zrejmé, že niektoré faktory, ako je napríklad X, V, II a I sú spoločné pre obe endogénnych a exogénnych dráh koagulácie. To znamená, že nedostatok faktora VIII alebo IX spôsobuje zvýšenie normálne PTT MF. To je charakteristickým znakom hemofílie. Je zrejmé, že je absolútne nevyhnutné identifikácia nedostatkové faktorom pre určenie typu hemofílie pozorované. Jeho identifikácia bude tiež mať vplyv na voľbu špecifickú liečbu.

Hemofília A - je na pohlavie dedičná porucha, ktorá robí nedostatok zrážacieho faktora VIII. V závislosti na faktora VIII v krvi nedostatok často definovaná ako závažné (menej ako 2% normálnej aktivity), stredná (aktivita 2-5%) a malé množstvo (5 až 30% aktivita). Len asi 50% pacientov s ťažkou hemofíliou má formu rodinnou anamnézou ochorenia.

Hemofília B - to je dedičné ochorenie pohlavne viazaná, čo vedie k nedostatočnej činnosti koagulačného faktora IX. Rozlišovať ťažké, stredné a jemne vyjadrené formy ochorenia. Viac ako 75% pacientov má v rodinnej anamnéze hemofílie. Choroba je klinicky nerozoznateľný od hemofílie A.

To je autozomálne dedičné ochorenie, čo vedie k nedostatočnej činnosti koagulačný faktor VIII (VIII-C), imunologické aktivity Gush antigénom (Ag) VIII a von Willebrandov faktor. Druhý - faktor korekciu dysfunkciou krvných doštičiek, ktoré sa nachádzajú v von Willebrandovej choroby.

Táto choroba sa dedí autozomálne dominantným spôsobom a má variabilné klinické prejavy.

Táto forma choroby môže zostať diagnostikovaných až do dospelosti, aj keď história týchto pacientov často existujú náznaky menších, ale opakovanými epizódami krvácania v prvých rokoch života. Závažné krvácanie po menšom zranení je zriedkavé, ale môže to byť spôsobené tým, extrakcia zubov, mandlí s ďalšími chirurgických zákrokov alebo po vážnom zranení. U pacientok mať modriny, ktoré spôsobuje niektoré kozmetické problémy, rovnako ako ťažké menštruáciu. U pacientov s nízkou alebo nedostatočnou faktora VIII IX môžu mať niekedy normálne PTT.

Táto forma choroby je zvyčajne videný v detstve alebo v ranom detstve. Choroba sa môže ukázať až po obriezke. Dojčatá, batoľatá, náhodný pád môže spôsobiť opakovať a veľmi výrazný intramuskulárna hematóm a hryzenie pier alebo jazyka vedie k závažným krvácaním. Silné krvácanie môže vyvolať aj zubné postupy. Dospievajúcich a dospelých, môže dôjsť hematúrie (spontánne alebo v dôsledku fyzickej záťaži). Typické hemarthrosises a hlboký sval hematóm dodržiavané v čase, keď deti idú zadarmo a begayut- najvyššej frekvencia je vidieť na deti školského veku a mladistvých.

Sval hematóm prejavuje bolesť a stres, než uvidíte také dramatické príznaky, ako je opuch a zvýšenie miestnej teploty. Retroperitoneálny hematóm nie je vždy ľahké raspoznat- Pacient môže sa sťažovať na bolesť v slabinách, v mieste upevnenia bedrové svaly v dôsledku krvácania do fasciálnej priestoru.

Krvácanie do kĺbovej dutiny sa zvyčajne uznaný pocit plnosti v ňom a obmedziť jeho pohyblivosť. K dispozícii sú bolesť a opuch v kĺbe. Najčastejšie (v zostupnom poradí) má vplyv na kolená, lakte, členky, bedrový a ramenné kĺby. V prípade oneskorenej spracovania a tým sa spomaľuje vstrebávanie krvi môže dôjsť k chronickej artropatie. Opakované krvácanie do priestoru kĺbu, čo vedie k hypertrofii synoviálnej membrány, chronický zápal s tvorbou zrastov vláknitých a spoločným ankilozirovaniya. závažná kĺbovej deformity sa môžu vyskytnúť.

Dôležité zvoliť vhodnú liečbu je špecifická identifikácia s deficitom faktora zrážavosti. V situácii, ktorá neumožňuje nastaviť konkrétny anomálie, je možné ho použiť čerstvé zmrazené plazmy obsahujúce všetky faktory zrážania. Avšak, aby sa dosiahlo adekvátne hemostázy v takýchto prípadoch obvykle vyžadujú značné množstvo plazmy, takže by mohol byť problém s objemovou preťaženia.

Priemerný pacient vyžaduje približne 40 ml plazmy na 1 kg telesnej hmotnosti. V 1 ml normálnej plazmy obsahuje faktor 1 U činnosti. V dôsledku toho, plazma transfúzia rýchlosť 40 ml / kg zvyšuje hladinu faktora VIII v krvi je 100%. SNP lekár by mal byť schopný spočítať počet vstupov, ktoré sú potrebné pre zvýšenie aktivity tohto faktora v krvi pacienta na požadovanú úroveň.

V závislosti na intenzite krvácania (slabý alebo silný), lekár môže mať tendenciu k zvýšeniu hladiny faktoru na 50-100% vypočítanej normy. Pretože polčas antihemophilic faktora je len 12 hodín, pacient môže byť potrebné opakované transfúzie v závislosti na umiestnení, závažnosti a trvanie krvácania.

Pri liečbe von Willebrandovej choroby môžu byť použité čerstvé zmrazené plazmy alebo kryoprecipitátu. Vzhľadom k tomu, jedného kusu plazmy získané od jedného darcu, riziko nákazy je hepatitída alebo AIDS, ak transfúzie je menšia než pri použití celkovej krviniek koncentráty. Plazma môže byť tiež použitý u pacientov s miernym deficitom faktora VIII alebo IX. Jeho použitie je obmedzené riziko objemového preťaženia, ktoré môžu byť bezpečné podávanie jednorazovou iba 10-15 ml / kg s očakávanému zvýšeniu aktivity koagulačného faktora o 20-30%.

Až do nedávnej doby, kryoprecipitátu je liekom voľby v liečbe väčšiny pacientov s non-ťažkou klasické hemofíliou (5-30% aktivity faktora VIII) a pacientov s von Willebrandovej choroby. S ohľadom na možné kontaminácie vírusovej infekcie alternatívnych spôsobov liečby boli vyvinuté s transfúziou krvných náhrad. Použitie D-amino-8, D-arginín vazopresín (DDAVP) na 0,3 ug na 1 kg telesnej hmotnosti, je takmer vždy možné zlepšiť aktivitu faktora VIII na úroveň, zaisťujúce hemostázu u týchto pacientov. Tento liek je analóg vazopresínu, a v dôsledku toho nie sú spojené s prenosu infekčných chorôb.

Bohužiaľ, DDAVP je neúčinný v ťažkou hemofíliou, a vo väčšine prípadov, stredne hemofílie, rovnako ako v závažné von Willebrandovej choroby a jej forma IV. Tá je neobvyklá forma von Willebrandovho choroba, takže jej diagnóza si vyžaduje starostlivé vyšetrenie pacienta kvalifikovaným hematologist.

Používanie gemokontsentratov vyrobená hemofíliu liečba dostupnejšie pre každodennú prax. Dávka Koncentrát by mal zodpovedať závažnosti krvácania. S trochou krvácanie môže byť úplne postačujúce jediný infúzie niekoľkými dávkami kryoprecipitátu ED. Pacient je upozornený na potrebu opätovného spracovania vo ED na obnovenie krvácania. Kryoprecipitátu obsahuje veľké množstvo faktora VIII - od asi 5 až 10 jednotiek svojej činnosti v 1 ml. Časť kryoprecipitátu získané z jedného darcu, ktorý obsahuje 10 ml celkového objemu, tj. E. 50-100 jednotiek aktivity faktora VIII v kryoprecipitátu 1 obale.

Ošetrené Vykurovací faktor VIII koncentráty sú v súčasnej dobe k dispozícii v rôznych nemocniciach. Tieto gemokontsentraty pripravený z uloženého plazmy, vysuší zmrazením a potom sa zriedi sterilnou vodou na požadovaný objem. Celková aktivita je uvedené na obale. Gemokontsentrata hlavnou výhodou je, že pri použití je bez preťažovania obemom- ale preto, že je tento výrobok získaný z uloženého plazmy, jeho podávanie je spojené s vyšším rizikom zmluvnej hepatitídy a AIDS.

Predpokladá sa, že tepelné spracovanie liečivá pre inaktiváciu HIV (HIV / HTLV-III), pôvodcu AIDS. Avšak, krvné testy na protilátky HIV do nej držaný všetkých darcov, koncentráty sú drahšie lieky. Počet jednotiek aktivity na 1 ml sa môžu v rôznych prípravkoch sa značne líšia.

Lyofilizované koncentráty z faktorov II, VII, IX a X (protrombínového komplexu), sa používajú predovšetkým pre liečenie nedostatku faktora IX. Z technických dôvodov nie je komplex sa oddelí, takže jeho použitie je spojené s vyšším rizikom nákazy hepatitídy a AIDS, rovnako ako výskyt trombotických komplikácií. Priemerná aktivita faktora IX v koncentráte je 20 IU / ml.

Svalové podkožné hematóm a krvácanie môže byť znížená rôznymi lokálne účinky (tlaková bandáž, použitie ľadu, imobilizačných prostredníctvom elastického obväzu). Hemartrózy zvyčajne vidieť len v ťažkou hemofíliou a takmer nikdy - s von Willebrandovej choroby. Dočasný spoj imobilizácie pomocou dlahovanie ho varuje ďalšie limity zranenia opuchy a uľavuje od bolesti.

Dôležitá hemofília má adekvátne zvládnutie bolesti. Rastúci počet analgetík, ktoré obsahujú acetylsalicylovú kislotu- by upustiť od ich použitia v hemofílie lebo inhibujú zhlukovanie krvných doštičiek a hemostatický zhoršiť komplikácie. Ako alternatíva môže byť liek používaný propoxyfén, acetaminofénu a kodeín. Je potrebné vyhnúť sa používaniu intramuskulárnymi injekciami.

Protizápalové lieky (najmä kortikosteroidy) aplikuje v hematúria, hemartrózy akútne a chronické synovitídy. Ich dávka je zvyčajne 1 mg / kg za deň.

V niektorých prípadoch sa u pacientov s ťažkou hemofíliou nemôže byť vhodná substitučná liečba. Títo pacienti môžu malé, ale terapeuticky komplexné skupinu pacientov s cirkulujúcimi antikoagulanciami (inhibítorov). Pri liečbe tejto závažnej komplikácie potrebujú radu hematológ.

R. Sacker

Delež v družabnih omrežjih: