Koagulačné poruchy počas tehotenstva

Virchow trojica - poruchy zrážanlivosti krvi, poškodenie ciev steny a zmenou prietoku krvi - predurčuje k venózne tromboembolické choroby. Krvácanie - výsledkom nerovnováhy a následné antikoagulačnej terapie.

Krvácanie počas tehotenstva sa vyskytuje prevažne v dôsledku defektu alebo nedostatok koagulačných faktorov zrážania (koagulopatiou), alebo zníženie alebo funkčné poruchy krvných doštičiek (thrombocytopathy). Patológie je vrodené a získané.

Fyziologické zmeny v systéme krvnej koagulácie v priebehu tehotenstva

• Zmeny prevaha progemostaticheskih (skrátenie zrážacieho času)
• zvyšujúcou sa koncentráciou fibrinogénu
• zväčšenie faktora VIII a ďalšie koagulačné faktory
• Zvýšenie koncentrácie inhibítora aktivátora plazminogénu (zníženie systémového fibrinolytickej kapacity)
• Zníženie koncentrácie proteínu S
• Zvyšujúca sa koncentrácia proteínu C.

Hemoragické poruchy počas tehotenstva

s poruchami zrážania krvi

Video: Banková na sunny Proroka (pokoj a požehnanie s ním)

Vrodená a dedičná

• Hemofília A (Faktor VIII deficit)
• Hemofília B (nedostatok faktora IX)
• Hemofília C (nedostatok faktora XI)
• von Willebrandovho choroba
• Zriedkavé faktor Nedostatky (faktory XIII, X)

nadobudnutý

• Diseminovaná intravaskulárna koagulácia (DIC)
• Koagulopatia spojené s ťažkou sepsou
• Koagulopatia spojené s akútnou promyelocytovou leukémiou
• Koagulopatia spojené s masívnou straty krvi
• Koagulopatia spojené s ochorením obličiek a pečene
• Získané inhibítory zrážanlivosti - antifosfolipidové syndróm
• Získané inhibítory zrážanlivosti - protilátok proti faktoru VIII
• Trombotická trombocytopenická purpura (TTP)
• Ostatné trombotická mikroangiopatia

Thrombocytopathy (poruchy krvných doštičiek)

Vrodená a dedičná

• Dedičná trombocytopénia a funkčné poruchy
• Drogy / chemikálie (etanol, tiazidy, estrogén)
• Isoimmune (neonatálna aloimunitní trombocytopénia)
• infiltrácie kostnej drene (mukopolysacharidózy)
• Vrodené infekcie (cytomegalovírus, toxoplazmóza, rubeola)

nadobudnutý

• gestačný trombocytopénia
• imunitný trombocytopénia
• Spojená s hypertenziou počas tehotenstva
• Dávkovanie: heparín sodný (heparín), chinín, zidovudín, sulfónamidy
• antifosfolipidové syndróm
• V súvislosti s infekciou vírusom ľudskej imunitnej nedostatočnosti
• Ďalšie sekundárne príčiny (DIC, TTP, hypersplenizmu)

poruchy zrážanlivosti

Dedičné poruchy koagulácie sú zriedkavé, môžu byť klasifikované ako nasledujúce. Často (20-100 prípadov na 1 milión):

• hemofília A, spolu s X-viazanou nedostatkom alebo chybné faktor VIII;
• hemofílie B spolu s X-viazanou nedostatkom alebo chybné faktor IX;
• Von Willebrandova choroba (VWD) - autozomálne dominantné alebo recesívne stavu, vyjadrený v deficite alebo defektu von Willebrandovho faktora (vWF).

Zriedkavé (až do 1 prípad na 1 ppm):

• hemofília C - autozomálne dominantné alebo recesívne porucha prejavuje nedostatok faktora XI, spoločné v Ashkenazi Židov nemčine;
• autozomálne recesívne ochorenie charakterizované nedostatkom faktory X, V, VII, II, XIII, kombinovaný nedostatok faktora V + VIII, afibrinogenemia a disfibrino-genemiey.

V hemofíliou Žena - ochorenie posol, a 50% žien, dostatočne nízku úroveň, faktora VIII, ktorý vyžaduje substitučnú terapiu s operáciou, vrátane cisárskym rezom. Pravda hemofílie A je vzácna (podriadené samica dopravcovi ovplyvnili ľudí alebo Turnerovým syndrómom).

Avšak najčastejšou príčinou nedostatok faktora VIII u žien - von Willebrandovho choroba. Je ľahko odlíšiť pri imunologickej detekcie zníženie množstva vWF antigénu a predĺženej doby krvácania (absencia vWF na doštičky, priliehajúce k reznej ploche). Von Willebrandova choroba je diagnostikovaných a 20% žien s menorágia. Avšak, v priebehu tehotenstva, choroba sa kompenzuje na normálne alebo dolný limit normálu, s výnimkou vzácnych závažný typ III ochorenia.

Početnosť vzácnych krvácavosťou zvyšuje s frekvenčnými úzko manželstva (moslimovia, India). Tieto ochorenia sú zvyčajne heterogénne a majú relatívne ľahké displeja.

Nedostatok faktora XI je prevládajúce v Ashkenazi Židov, heterozygoti - 8% pacientov, choroba bola mierna. V štúdii natívneho iránskej Gentile žiadna korelácia medzi klinickými prejavmi krvácania a stredne ťažkým / závažným nedostatkom (faktor XI <5%) и легким дефицитом (6-30%). В обеих группах отмечены легкий геморрагический диатез, мышечные гематомы и гемартроз — у 25% лиц, кровотечение из полости рта или послеоперационное кровотечение — у 50%. При необходимости кесарева сечения его выполняют под прикрытием концентрата фактора XI или свежезамороженной плазмы.

Faktor XIII nedostatok je spojený s tendenciou k závažným krvácaním z povrchu sliznice a kostry (orálna, nosné krvácanie, hematómu, hemartrózy). Až 20% žien v reprodukčnom veku, krvácanie vnútri brucha, niektoré vyžadujú hysterektómii. Celkovo 50% žien - aspoň jeden potrat.

V 2/3 pacientov s deficitom faktora X dôjsť hematómov a hemartrózy, v niektorých - krvácanie z gastrointestinálneho traktu.

Keď tehotenstva je častejšie získaná koagulopatia, môžu komplikovať mnoho tehotenstvo rizikové, najmä tých, ktoré súvisia s pôrodníckych katastrofami, ako embólia plodovej vody alebo predčasné odlúčenie placenty. koagulopatie diagnóza je stanovená pomocou predĺženie doby koagulácie, spotreby trombocytopénia a zvýšenej fibrinolýzy. To pomáha rozlišovať iné príčiny trombotickej mikroangiopatie.

Skúmanie pacienta zistená konštantná úniku krvi z miest intravenóznou injekciou a slizníc (krvácanie z ďasien, epistaxa).

Medzi hlavné dôvody:

• syndróm diseminovanej intravaskulárnemu zrážanie;
• koagulopatie spojené s ťažkou sepsou;
• masívne straty krvi;
• dysfunkcia pečene alebo choroby;
• ochorenie obličiek;
• Získané inhibítory koagulácie.

Syndróm diseminované vnutriso-sudistogo krvný koaguláciu (DIC) sa bežne vyskytuje v pôrodníckej praxi. Predurčujú k jeho rozvoju mnohých faktory. Priama aktivácia faktorov zrážania plodová voda embólia a Cedenie tromboplastínového materská krvného riečišťa sa placenty odtrhnutie spôsobiť DIC.

Faktory predisponujúce k rozvoju roztrúsenej intravaskulárnej koagulácie v pôrodníckej praxi

• Sepsa / ťažká infekcia
• Pôrodná trauma / chirurgie
• Pôrodníckej katastrofa (embólia plodovej vody, Abrupcia placenta)
• Toxický / imunologická reakcia (transfúznej reakcia, rekreačné drogy)
• Masívny strata krvi s nedostatočným substitučnú terapiu
• Súbežná ochorenia (diabetes, srdcové zlyhanie, ochorenie obličiek / pečene, kosáčikovitá anémia, primárna onkologické ochorenia)

Video: darsonval: Indikácie a kontraindikácie

Pre diferenciálnu diagnostiku niektorých príčinách trombotické mikro-angiopatie na jednoduchom preskúmanie koagulačného systému, štúdium krvného náteru a špecifické konfirmačných testov musí byť vyzvaný, aby hematologist.

Trombotická trombocytopenická purpura (TTP) - vzácna, ale potenciálne nebezpečné ochorenie. Permanentné značenie - trombocytopénia, mikroangipatická hemolytická anémia a ischemickej symptómy kvôli širokému rozšíreniu trombózy v koncových cievach určitých orgánov s neurologickými a obličkové prejavy.

Tromboticheskuyutrombotsitopenicheskuyu purpura zriedkavé (2-10 prípadov na 1 m). Pred zavedením výmenné transfúzie plazmy úmrtnosť je 80 až 90%, a zostáva na asi 10 až 20%. Teraz je známe, že TPP - výsledok ADAMTS-13 nedostatok (disintegrinu a metaloproteázy sa trombospondin opakuje 13) - ion metaloproteázy v plazme v závislosti na ktoré štiepia endotel spojené s veľmi veľkými multimerů von Willebrandovho faktora. Nedostatok štiepenie von Willebrandovho faktora vedú k pretrvávanie v plazme a endoteliálne bunky ultralarge multimerů, ktoré spôsobujú agregáciu doštičiek. Tak, keď TTL ADAMTS-13 chýba. Ľahké a stredne ADAMTS-13 nedostatok sa nachádza v tehotenstve, ochorenie pečene, HELLP syndrómu (hemolýzou, zvýšenie pečeňových enzýmov, nízky počet krvných doštičiek), zápalových stavov.

Thrombocytopathy (patológie doštičiek)

Klinické prejavy zníženie počtu krvných doštičiek, alebo funkčnými abnormalitou:

• Spontánna krvácanie alebo krvácanie po zranení;
• krvácanie z sliznice;
• petechie alebo purpura;
• hemartrózy alebo hlboké hematóm (zriedkavé).

Vrodené a dedičné trombocytopatia sú zriedkavé, ale musí byť vylúčené v diagnóze.

Vrodené a dedičné patológie doštičiek

vrodený

Drogy / chemikálie

• Príjem matka etanol, tiazidy, estrogény

isoimmune

• Aloimunitní trombocytopénia novorodenci

Kostnej drene infiltrácie

• Vrodená leukémie, mukopolysacharidózy

infekcie

• Toxoplazmóza, cytomegalovírus, rubeola, herpes simplex vírus, vírus hepatitídy u matky

dedičný

trombocytopénia:

• doštičky so zníženou veľkosťou (Wiskott-Aldrichov syndróm);
• normálnu veľkosť krvných doštičiek [TAR (trombocytopénia, žiadny polomer) - amegakriotsitoz];
• doštičky väčšiu veľkosť (Mei Hegglina anomálie)

trombocytopatia

porušovanie:

• Adhézie krvných doštičiek (Bernard-Soulier syndróm);
• Agregácia doštičiek (Glanzmann thrombasthenia)

Aloimunitní trombocytopénie komplikuje 1000-2000 novorodencov po pôrode, v polovici prípadov sa vyskytujú v prvorodičiek. Pri tejto chorobe sa počet krvných doštičiek u matky je normálne. Distribuované hemoragickej prejavy (petechie, ekchymóza), intrakraniálne krvácanie v maternici - 10 až 20% detí. Každá druhá výsledky pozorovaní z senzibilizácie a tvorbu aloprotilátek na ľudských krvných doštičiek antigén 1a otca (HPA-1a), tiež známy ako antigén doštičiek 1 (P1-A1) na doštičkách dieťa, ale chýba u matky. Deti sa rodia s ťažkým krvácaním a trombocytopénia (počet krvných doštičiek <20 у 50% из них). Лечение — инфузия младенцу НРА-1а-отрицательных тромбоцитов или, при их отсутствии, материнского концентрата тромбоцитов. Частота рецидивов высока — до 100% в зависимости от зиготности отца. При последующих беременностях наблюдают такое же или более тяжелое поражение младенцев.

Trombocytopénia v tehotenstve je pomerne častá. Pri diagnostike je dôležité objasniť definície a terminológiu.

Trombocytopénia v tehotenstve

Definícia a terminológie

• Easy trombocytopénia (100-150)
• Stredná (50-100)
• ťažký (<50)

diferenciálnej diagnostika

• Splnomocnené zničenie doštičiek -, aktivácia doštičiek abnormálne imunitné, doštičkový spotreba
• Znížené produkty doštičiek - leukémie, aplastická anémia, folátu deficiencie

Štúdia krvného náteru odstráni pseudotrombocytopénia v dôsledku spotreby, zrazenín alebo agregáciu in vitro. Spravidla diferenciálnej diagnóza sa vykonáva za týchto podmienok:

• gestačný trombocytopénia;
• Imunitný trombocytopénia;
• trombocytopénie spojené s hypertenziou, tehotenstvo vyvolané.

Príčiny trombocytopénia v tehotenstve

• gestačný trombocytopénia
• Tehotenstvo indukovanej hypertenzie
• HELLP syndróm (hemolýza, zvýšené pečeňové enzýmy, nízky počet krvných doštičiek)
• pseudotrombocytopénia
• infekcie HIV
• Imunitný trombocytopenická purpura
• antifosfolipidové syndróm
• hypersplenism
• DIC
• Trombotická trombocytopenická purpura
• hemolytický uremický syndróm
• vrodená trombocytopénia
• Dávkovanie: heparín sodný (heparín), chinín, chinidín, zidovudín, sulfónamidy

Ak je tehotenstvo ľahko šíri (počet krvných doštičiek vždy >70, zvyčajne >100) tvorí gestačný trombocytopénia - 8% tehotenstva. Akékoľvek klinické príznaky alebo žiadne krvácanie, a toto ochorenie sa v priebehu štandardného plného krvného obrazu obvykle zistený náhodne. Počet krvných doštičiek vráti do normálu počas 2-12 týždňov po narodení. Riziko fetálny alebo novorodeneckej trombocytopénie je extrémne nízka. Etiológie zostáva nejasná, môže súvisieť so zvýšenou spotrebu krvných doštičiek.

Imunitný trombocytopénia komplikujúce 1: 1000-1: 10,000 tehotenstvo dochádza z dôvodu proti doštičkám protilátok - imunoglobulín G (IgG) a imunitný reakciou sprostredkované doštičiek zničenie. Avšak, v dôsledku rôznych metód detekcie protilátok proti doštičkám sú diagnostikované vylúčenia, a to:

• odolný trombotsitopenizh 100;
• normálny alebo zvýšený počet megakaryocytov v kostnej dreni v skúmaní;
• vylúčenie iných systémových ochorení alebo splenomegália.

A matka (ľahký vznik modrín, krvácanie z ďasien), a dieťa (mierne krvácanie spojené s trombocytopéniou, približne 10% z počtu krvných doštičiek <50) проявления заболевания обычно легкие. Серьезные кровотечения возникают примерно у 3% больных детей, внутричерепное кровотечение встречается менее чем у 1%. Падение уровня тромбоцитов у младенцев наступает через несколько суток после рождения.

Korelácia medzi trombocytopénia a matky a plodu výsledok je neúplná. Počet krvných doštičiek v matky použiť ako zástupný marker. Keď sa počet krvných doštičiek <80 или их быстром падении показано лечение кортикостероидами. Перед родами для более быстрой реакции используют внутривенное введение иммуноглобулина. Точный механизм действия этих методов лечения неизвестен, но включает в некоторой степени иммуносупрессию и блокаду.

Približne každý piaty prípad trombocytopénie u matky vysvetliť hypertenzia spôsobené tehotenstva - 21%. Ochorenie zvyčajne stredne ťažká, počtu krvných doštičiek zriedka <20. Тромбоцитопении сопутствуют микроангиопатическая гемограмма, гемолиз и повышенные ферменты печени, так называемый HELLP-синдром (гемолиз, повышенные ферменты печени, низкие тромбоциты), у 10% беременных. Причина неизвестна, вероятно, это полиэтиологичное заболевание. Лечение консервативное с заместительной терапией препаратами крови и ранним родоразрешением по показаниям.