Hemoragická diatéza, príznaky, liečba, príznaky, príčiny

klasifikácia.

Hemoragická diatéza rozdelený:

• v dôsledku závady fibrinooobrazovaniya (koagulopatiou) - hemofília, von Willebrandovho choroba;
• v dôsledku chyby doštičiek prepojiť (thrombocytopathy) - trombotsitopenii- thrombocytopathy;
• vzhľadom k cievnej steny (vazopatii) - dedičnú hemoragickú vaskulit- teleangiektaziya- krvácanie spôsobené vlastnosťami spojivového tkaniva;
• v dôsledku nadmerného fibrinolýzy - endogennyy- exogénne;

trombocytopatia

Thrombocytopathy zahŕňajú ochorenie prejavujúce kvalitatívny nedostatok krvných doštičiek pri súčasnom zachovaní ich množstva.

Táto choroba je zriedka stretol, jeho diagnóza je možné len v špecializovaných hematologických centrách.

dedičná teleangiektázie

Toto ochorenie nie je tak vzácne.

patogenézy. Homozygotná forma je vzácna a má zlú prognózu.

Heterozygotná forme vzniká v dôsledku dedičnej menejcennosti mesenchymu s stenčenie cievnej steny a absencia elastických a svalových membrán.

Príznaky a znaky. Tam boli opakované hojného krvácanie z nosa od detstva. Neskôr môže byť krvácanie do tráviaceho traktu, pľúc, maternice, močového traktu. Tam môže byť krvácanie do mozgu a jeho membrány v oku.

Fyzické znaky sú identifikované telangiektasii na koži, sliznice. Všetky testy hemostasiogram normálu.

liečba. Niekedy pomôže poleptanie krvácanie ektázie laserových lúčov.

Krvácanie spôsobené vlastnosťami spojivového tkaniva

Dedičné anomálie ovplyvňujú štruktúru kolagénu z kože, šliach, chrupaviek, kostí a ciev a vaskulárnych porúch charakterizovaných znížením a formovanie primárnej hemostatickej zátky pre drobné poranenia. Najčastejšie pozorované v chorobe Ehlers - Danlos syndróm, Marfanov syndróm ochorenia a nedokonalé fixácie.

Video: diatéza u detí. Príčiny, Liečba diatéza u detí

Ehlers syndróm - Danlosův predstavuje skupinu ochorení s rôznymi poruchami syntézy molekúl kolagénu. Bežné príznaky zahŕňajú spoločnú hypermobility, zvýšená pružnosť pokožky a sklon ku krvácaniu.

Príznaky a znaky. Kožené pacientov má formu tenkého priesvitný papier. Rany na nej tvrdo a dlho liečiť.

Kožu možno ľahko pretiahol, a potom rovnako ľahko vráti do svojej pôvodnej polohy. Pohybu v kĺboch ​​tak voľne, ktoré umožňujú, aby neobvyklú príponu (fenomén "guttaperchivogo chlapec"). Často modro beľmo, podvrtnutie alebo ektópia šošovky. Pozorovaná výhrez ventil, zvyčajne mitrálnej aneuryzma, často v kombinácii s inými abnormalitami srdca a vaskulárnych štruktúr. Odhalili Divertikuly žalúdka, čreva, močového mechúra. Robiť ženy majú maternicové krvácanie, časté potraty.

Laboratórne údaje: môže byť ohrozená, agregáciu krvných doštičiek a zrážanie zatiahnutie spomalil.

Video: Zdvih: typy, príčiny, príznaky a liečba

špecifický liečba To neexistuje.

hyperfibrinolýza

Hyperfibrinolýza - nadmerná tvorba plazmínový - nebezpečná klinická situácia je spojené s vysokým rizikom krvácania.

Typické skríningové testy nerozpoznajú hyperfibrinolýza. Rýchlo identifikovať prebiehajúce fibrinolýza je možné len s pomocou Tromboelastografie.

Prejavy hyperfibrinolýza:

• degradácia fibrinogénu, tvorba jeho degradačných produktov;
• Aktivácia a degradácie koagulačných faktorov (V, VIII, XIII);
• Spotreba inhibítory ( ₂-antiplasmin, inhibítor aktivátora plazminogénu, tkanivový typ 1);
• Receptory degradácia krvných doštičiek;
• spotreba plazminogénu.

Hyperfibrinolýza následky:

• polymerizácie porušenie fibrínu a agregácie krvných doštičiek;
• zníženie tvorby trombínu a fibrínu;
• spotreba koagulačných faktorov;
• nadmerné fibrinolýza, degradácia fibrínu;
• zníženie adhézie krvných doštičiek;
• zníženie fibrinolytickej aktivity.

Výsledkom je masívny hemoragickej komplikácie a má tendenciu protrombotický s rozvojom DIC.

príčiny hyperfibrinolýza sú polytrauma, sepsa, diseminovanej intravaskulárnej koagulácie, a ďalšie podmienky.

Liekom voľby pre korekciu hyperfibrinolýza - aprotinín, tranexamová a kyselina e-aminokaprónovú.

hemofílie

von Willebrandovho choroba

trombocytopenická purpura

rheumatocelis