Hematológia-hemoragická diatéza

URL

Hemoragická diatéza - skupina ochorení, pri ktorých osnovnymklinicheskim funkcii je tendencia, aby znovu krovoizliyaniyamili krvácanie vyskytujúce sa spontánne alebo pod zranenie vliyaniemneznachitelnyh.
zastavenie krvácania z poškodených krvných ciev a krvácanie predotvrascheniespontannyh stanovených mechanizmov komplexný nazyvaemymgemostaticheskoy systém.
Hlavnými mechanizmami hemostázy sú:
· Pasívne kompresie z poškodených ciev, prúdili vperivaskulyarnoe priestoru;
· Reflex kŕč poškodeného plavidla;
· Zapojenie poškodené časti nádoby steny trombu skleivshihsyatrombotsitov;
· Zníženie poškodené cievy pod vplyvom serotonínu, adrenalínu, noradrenalínu a podobných látok uvoľňovaných z razrushennyhtrombotsitov;
· Zapojenie poškodenú časť cievnej steny fibroovej zrazeniny;
· Organizácia trombu spojivové tkanív;
· Zjizvit stenou poškodenej cievy.
Zvýšené krvácanie, tak vsledstvierazlichnyh môže dôjsť k poruchám hemostatického systému.
O príčinách a mechanizmu vzniku hemoragickej diatezymozhno rozdelených do troch skupín.
· Prvá skupina je spojená s kvantitatívne alebo kvalitatívne nedostatochnostyutrombotsitov - trombocytopéniou a trombocytopatia.
· Trombocytopénia - skupina ochorení alebo syndrómov nasledstvennyhi získaných, v ktorých je počet doštičiek pod 15 °&109 / l, ktoré môžu byť vzhľadom k ich zvýšenej zničeniu alebo potrebleniemi nedostatočnej tvorby. Zvýšená zničenie trombotsitovnaibolee častou príčinou týchto podmienok.
· Thrombocytopathy - hemostatickej poruchy spôsobené kachestvennoynepolnotsennostyu a dysfunkcii krvných doštičiek tečúcich prinerezko zníženej alebo normálne hladiny krvných doštičiek.
· Druhá skupina sa skladá z poruchami krvnej zrážanlivosti gemostaza.Sredi je v prvom rade vyniknúť:
· Dedičnú hemoragickú koagulopatia dôsledku defitsitomili molekulárnej abnormality koagulácie plazmy faktorov krovi.Naibolee časté ochorenie skupinu - hemofílie A, Yii svyazannayas nedostatkom faktora (antihemophilic globulín) obuslovlennayaretsessivnym a zapojenie dedičstvo X-chromozómu.
· Získané krvácavé koagulopatia zriedka vyzvanytolko izolovaný nedostatok niektorých koagulačných faktorov. Vomnogih prípadoch sa jedná o striktne "viazaný" na určité klinicheskimsituatsiyam: infekčné choroby, zranenia, vnutrennihorganov ochorenia, renálne a pečeňové zlyhanie, ochorenie krvi, zhubného bujnenia, lieky (non-imúnna iimmunnym) vplyvmi.
· Táto skupina zahŕňala najbežnejšie poruchy krvácania a patologické hemostázy pohľad potentsialnoopasny - syndróm šírené vnutrisosudistogosvertyvaniya (synonymá - DIC, trombogemorragichesky syndróm) .V Je založený na rozptýlené cirkulujúci krvný koagulačný sobrazovaniem plurality mikrosgutkov a agregáty krvinky blokiruyuschihkrovoobraschenie v orgánoch, a čo spôsobuje ich hlboký distroficheskieizmeneniya, nasledovaný rozvojom hypocoagulation, trombotsitopeniyai krvácanie. Syndróm má rôznorodú rýchlosť rasprostranennostyui vývoja - od blesku smrteľných foriem latentnyhi zdĺhavé, univerzálnym zrážanie krvi v krvnom obehu a orgánových doregionalnyh trombogemorragy.
· Tretia skupina spojená s hemoragickú diatéze a znehodnotenie gemostazasosudistogo zmiešaného pôvodu.
· Cievne lézie, najmä kapilár, rôzne patologicheskimiprotsessami môže viesť k hemorrhagic poruchy sindromapri neprítomnosti trombotsitarnoyi funkčné aktivita koagulačného systému. Prírodné hemoragickej vazopaty mozhetbyt alergických, infekčných ochorení, intoxikácie, gipovitaminoznoy, neurogénna, endokrinné a ďalší znak.
· V alergickej zničenia vazopatiyah dochádza komponentovsosudistoy stenu obsahujúce autoallergens s protilátkami a imunitných buniek, rovnako ako jeho vplyv na alergén-protilátka komplexov a mediatorovallergicheskih reakcií.
· Infekcie a intoxikácie sú vazopatii sledstviemporazheniya infekčné agens a toxíny.
· Gipovitaminoznye (C a F), neurogénna, endokrinné vazopatii voznikayutv porušenie metabolických procesov v cievnej stene.

Klinické prejavy hemoragickej diatéza harakterizuyutsyapyatyu najbežnejšie typy hemofílie.
· Typ Gematomny ktorá sa vyskytuje v závažnej patológie krvného svertyvayuscheysistemy objavia masívne, hlboké, intenzívne iboleznennymi krvácanie do mäkkých tkanív, vrátane svalov, podkožný a retroperitoneálny tuk, do pobrušnice (simulované abdominalnyekatastrofy - zápal slepého čreva, zápal pobrušnice, nepriechodnosť čriev), vsustavy s ich deformácii, poškodenie chrupavky a kostné tkanivo dysfunkcie.
· Petechiálne bodkovaný (sinyachkovy) typ sa vyznačuje melkimibezboleznennymi bodkovité krvácanie alebo škvrnitý, nie napryazhennymii nie je exfoliačný tkaniva, ktorá sa vyvolalo travmirovaniemmikrososudov (oblečenie trením v prác kúpeli, drobných poranení, rezinkamiot osadenia). Tento typ krvácanie je sprevádzaná trombocytopénia trombocytopatia.
· Spoločného typu (sinyachkovo-gematomny) sa vyznačuje tým, sochetaniempriznakov popísané dva druhy hemoragickej syndrómu v sekundárnom chastovstrechaetsya hemoragická diatéza spojené ssindromom diseminovanou intravaskulárnou koaguláciu, porazheniyamipecheni, predávkovanie antikoagulancií a fibrinolytík.
· Vaskulitída fialová typu, vyznačujúci sa tým, krvácanie v videsypi alebo erytém, je spôsobený tým, zápalových zmien mikrososudahi perivaskulárnej tkaniva (imunitná vaskulárne lézie, infekcie) .Gemorragii vyskytujú na pozadí miestnej exsudatívna vospalitelnyhizmeneny, v súvislosti s ktorými sa vyrážka prvky mierne nad urovnemkozhi, uzavretých, často je obklopený okrajom pigmentované infiltrácie, a v niektorých prípadoch, sa stal nekrotická a pokryté kôry.
· Angiomatous typ je cievne dysplázia (teleaniektaziii mikroangiomatozy) a vyznačuje sa pretrvávajúce, opakujúce sa krovotecheniyamiiz dysplastické cievy. Najhojnejšia a časté nebezpečné nosovyekrovotecheniya.

Najčastejšie sa v terapeutickej praxi, tam gemorragicheskiediatezy v dôsledku poklesu hladín lézií doštičiek cievnej steny.

T p u m b i c r o p h e n e c I n y y p p a p
Trombocytopenická purpura (trombocytopenická purpura choroba) - A gemorragicheskiydiatez vzhľadom k poklesu počtu krvných doštičiek.

Video: hemoragická diatéza

predstava "purpura" označujú kapilárne krvácanie, otlaky alebo petechie. Známky krovotochivostivoznikayut pokles počtu krvných doštičiek pod 15o&109 / L. Na1OO000 tisíc obyvateľov pripadá 11 pacientov s touto chorobou, a ženy trpia dvakrát častejšie.

E r a l o g I. Zvyčajne sa rozlišujú dedičné a priobretennyeformy trombocytopenická purpura. Tá vznikajú vsledstvieimmuno alergické reakcie, vystavenie radiácii, toksicheskogovozdeystviya, vrátane liekov.

Video: hemorrhagic vaskulitída u detí

P t o r e n e s. Hlavným prvkom patogenéze trombotsitopenicheskoypurpury je dramatické skrátenie dĺžky života trombotsitov- do niekoľkých hodín namiesto dní 7-1O. Vo väčšine sluchaevchislo doštičky vytvorené za jednotku času znachitelnovozrastaet (2-6-krát v porovnaní s normou). Zvýšenie chislamegakariotsitov a nadprodukcia krvných doštičiek spojené s rastom kolichestvatrombopoetinov v reakcii na zníženie počtu krvných doštičiek.

V dedičných foriem ochorení spôsobených doštičiek skrátenie prodolzhitelnostizhizni defektné štruktúry v membránach ilinarusheniem aktivitu enzýmov glykolýzy alebo Krebsovho cyklu. Priimmunnyh trombocytopénia deštrukcia doštičiek je sledstviemvozdeystviya protilátka.

K l a n e a h a aj s k o m a p a n a. Prvé prejavy zabolevaniyav väčšine prípadov sú akútne, ale neskôr onorazvivaetsya pomaly a má recidivujúce alebo zdĺhavé.

Sťažnosti na adresu:
· Vzhľad pokožky a slizníc viacpočetných lézií:
· A bodkovité krvácanie a modriny,
· Vznikajúci spontánne alebo pod vplyvom pľúcnych pomliaždeniny, tlaku.
· Zatiaľ čo niektoré krvácanie zmizne, ale objavia nové.
· Zvýšené krvácanie z ďasien,
· Krvácanie z nosa
· Ženy majú dlhé maternicové krvácanie.

Fyzikálne nález:
· V všeobecnom prehľade:
· Na koži nájdených hemoragické škvrny
· Magenta, čerešňa, modrá, hnedá a žltá.
· Hlavne na prednom povrchu tela, v miestach davleniyana kožené opasky, traky, podväzky.
· Môže byť videný krvácania na tvári, spojovky, pier, v mestahinektsy.
· Petechiálne lézie sa zvyčajne objavujú na prednom poverhnostigoleney.

· Skúmanie charakteristiky kardiovaskulárne, respiračné a pischevaritelnoysistem o trombocytopenickej purpury poznámok izmeneniyne.

Dodatočné štúdie:
· Kompletné krvný obraz
· Spravidla sa nezmení.
· Niekedy sa intenzívne krvácanie pozorovalo postgemorragicheskayaanemiya a zvýšenie počtu retikulocytov.
· Hlavné diagnostické funkcie je trombocytopénia.
· Trombocytopenická purpura zvyčajne dochádza pri nižších chislatrombotsitov pod 5O&109 / L.
· Často zaznamenal nárast doštičiek veľkosti poikilocytóza, vzhľad malozernistyh "modrý" buniek.
· Často sú porušovania funkčné aktivity trombotsitovv zníženie ich adhéziu a agregáciu.
· V kostnej dreni:
· Väčšina pacientov má zvýšený počet megakaryocytov, nijako nelíši od obvyklé.
· Na zhoršenie choroby číslo je dočasne znížená. V trombotsitahi megakaryocytov znížil obsah glykogénu porušil sootnosheniefermentov.
· Významnú hodnotu v diagnóze hemoragickej diatezovprinadlezhit štúdie hemostázu stave.
· Približne zvýšenej kapilárnej krehkosti polozhitelnoyprobe posudzované štipkou - podliatiny pri kompresii záhybov kože vpodklyuchichnoy oblasti.
· Presnejšie kapilárnej rezistencie bola stanovená probyso zväzku, na základe vzhľadu petechie nalozheniyana mieste pod prístroje rameno manžety na meranie krvného davleniyapri ňom vytvára tlak 9O-1OO mm Hg. Art. Po 5 minútach priemere vnutrikruga 5 cm, vopred stanovené na predlaktí, počet petechie v slabo pozitívna vzorka môže dosiahnuť 2O (norma - až 1O petechie) pri pozitívnom - 3O, zatiaľ čo rezkopolozhitelnoyi viac.
· Určenie krvácanie prokolakozhi trvania produkovaný spodným okrajom ušného lalôčika 3,5 mm hlboké. Zvyčajne neprevyshaet 4 min (Duke sondy).
· Na stav vnútorného mechanizmu zrážania krvi môže suditneposredstvenno lôžku. Postupom podľa Lee-White 1 mlkrovi získaných v suchom trubice viažuci orachivaetsya normálne cherez7-11 min.
· Pri trombocytopenická purpura zaznamenáva pozitívny simptomyschipka a postroje. Doba krvácania sa predlžuje podstatne (až 15-2 minút alebo viac). Zrážanie krvi v bolshinstvabolnyh nezmenil.

D a n o a r s t a. Diagnóza trombocytopenickej purpura osnovyvaetsyana sklade:
· Charakteristický klinický obraz petechiálne-Videli tipagemorragy
· V kombinácii s nosa a krvácanie z maternice,
· Ťažká trombocytopénia
· Zvýšená kapilárnej krehkosť a predĺžiť dobu krvácania.

Formulácia rozšíril klinickej diagnózy.
· Príklad. Trombocytopenická purpura, rekurentná forma, akútnej fázy.

T e m p o p a g a h e c k a d c a c y l a a t
Hemoragickej vaskulitída (hemoragická imúnny mikrotrombovaskulit, ochorenie Henochova purpura) - je ochorenie imunitného systému, ktorý je založený na viacnásobné mikrotrombovaskulit, porazhayuschiysosudy kože a vnútorných orgánov.

E r a l o g I. Hemoragické vaskulitída voznikayuet posleperenesennoy vírusové alebo bakteriálne infekcie, očkovanie holodovyhvozdeystvy dôsledku alergickej reakcie na lieky a pischevyeprodukty, parazitárnych inváziou.

P t o r e n e s. Choroba je charakterizovaná aseptické vospaleniemmikrososudov s viac či menej hlboko zničeniu stien nízkych imunokomplexov molekulárnej obrazovaniemtsirkuliruyuschih aktivirovannyhkomponentov a dopĺňajú systém. Tieto javy spôsobujú mikrotrombovaskulitys fibrinoid nekróza, perivaskulárnej edém, blokádu mikrocirkulácie, krvácanie, hlboká dystrofické zmeny up donekrozov.

K l a n e a h a aj s k o m a p a n a. Choroba sa prejavuje prítomnosťou
· Skin,
· Articulare,
· Brušný syndrómy spojené s krvácaním do sootvetstvuyuschieoblasti,
· Renálna syndróm, rozvoj typ akútne alebo hronicheskogoglomerulonefrita.

Najčastejšie sa stretávame v klinickej praxi koži sustavnayaforma hemoragickej vaskulitídy.

sťažnosti
· Výskyt hemoragickú vyrážkou na koži končatín, zadku a trupu,
· Vznik bolesti rôznou intenzitou v veľkých kĺbov (obvykle členok, koleno). Obvykle sú tieto bolesti voznikayutodnovremenno vzhľad vyrážky na koži.
· Debut ochorenia je často sprevádzané žihľavkou a drugimiallergicheskimi prejavy.
· V niektorých prípadoch, najmä u mladých ľudí, voznikayutboli bolesti brucha, často vážne, trvalé alebo skhvatkoobraznogoharaktera zvyčajne prechádzajú samy o sebe za 2-3 dni.

Video: vaskulit gemorragicheskiy

lekárska prehliadka
· Všeobecné kontrola:
· Koža:
· Nalichiemelkotochechnyh červená, niekedy splývajúce gemorragicheskihvysypany kože na končatinách, zadku, trupu.
· Zvýšený nad povrch kože
· Symetricky razgibatelnyhpoverhnostyah hlavne na dolných končatinách a okolo veľkých kĺbov.
· Často v týchto rovnakých miestach označených pigmentáciu kože. Keď osmotresustavov pozorovaná ich obmedzenú pohyblivosť,
· Opuch periartikulárnom tkanive.
· Srdcovo-cievny a dýchací systém suschestvennyhpatologicheskih zmeny sú zvyčajne nie sú označené.
· Štúdia tráviaci systém v brušnej sindromemozhet identifikovať nadúvanie, bolesti na pohmat razlichnyhego oddeleniach napätia brušnej steny.

Medzi ďalšie metódy výskumu:
· Blood
· Leukocytóza,
· Zvýšená ESR
· Počet krvných doštičiek sa nezmení.
· Keď biochemická analýza môže byť pre zvýšenie úrovne A2-g-globulín a krvi, fibrinogénu, zvýšenie cirkulujúcich imunokomplexov.
· Močových syndróm charakterizovaný proteinúria (niekedy masívne), mikro- alebo hrubá hematúria, cylindrúria.
· Príznaky a štipka postroj v hemoragická vaskulitídy obychnopolozhitelny.
· Trvanie krvácania a zrážavosti časové zmeny suschestvennone.

D a n o a r s t a. Diagnóza je založená na prítomnosti:
· Charakteristický hemoragická vyrážka, vaskulitída purpurnogotipa,
· Bolesti kĺbov,
· Brušný syndróm
· Obličková syndróm
· Zvýšený kapilárnej krehkosť (pozitívne vzorky štípať a postroje)
· Absencia výrazné zmeny v hemostatického systému.

Formulácia rozšíril klinickej diagnózy.
Príklad. Hemoragické vaskulitída, chronické kožné sustavnayaforma.

A D f f e r e n c a l y d a d a r n o s gemorragicheskihdiatezov základe ich klinických príznakov poyavleniyi veľké narušenie hemostatického systému.
· Trombocytopénia zvláštne petechiálne krvácanie škvrnité typu, pozitívne vzorky pre kapilárnej krehkosti, predĺženie vremenikrovotecheniya, výrazný pokles počtu krvných doštičiek, bez suschestvennogoizmeneniya zrážanie krvi.
· Z dedičných porúch krvácania (hemofília), vyznačujúci sa tým gematomnyytip krvácanie sa predĺži doba krvácania pri operatsiyahi zranenia. , Vyjadrené hypocoagulation, faktorovsvertyvaniya nedostatok krvi, počet krvných doštičiek a krovotecheniyane času meniť.
· Ak je hemoragický vaskulitída vaskulitída-purpurnyytip krvácanie, príznaky lézie brušných orgánov, vrátane obličiek u normálnych krvných doštičiek. Zmeny dlitelnostikrovotecheniya a koagulačné poruchy nie sú dodržiavané, a pozitívne simptomyschipka postroj.

AH e n e.
· Pacienti s novo diagnostikovanou hemoragickej diatéza a Priego exacerbácie hospitalizácie.
· Strava by mala byť bohatá na bielkoviny a vitamíny.
· Transfúzia krvi sa vykonáva v priebehu vývoja závažnej anémie.
· Použité prípravky posilňujúce cievne steny (Ascorutinum, vápenaté prípravky Dicynonum).
· Liečba trombocytopenickej purpury dôležitá úloha otvoditsyaglyukokortikosteroidam. S neúčinnosti hormón terapiipokazana splenektómia, čo často vedie k dokončeniu vyzdorovleniyu.Pri prítomnosť vonkajšieho krvácania ilustruje použitie e-aminokapronovoykisloty, hemostatickej huby.
· Na liečbu hemoragickej vaskulitída použitého prednizolónu, nesteroidných protizápalových liekov (indomeatsin, Voltaren) .Shirokoe prijatia žiadosti heparín. Navyše kyselina primenyayutnikotinovuyu, prípravky zlepšuje reologické svoystvakrovi.