Trombocytopenická purpura

Názov "trombocytopenická purpura" môžu byť uložené pre toto ochorenie len podmienečne, pretože tam je porážka nielen dosky, ale aj cievne steny a neuro-humorálnej regulácie komplexného procesu zastavenie krvácania.

Etiológie a patogenézy. Sick of oboch pohlaví, častejšie ženy a mladých dospelosti. Etiológie ochorení zostáva neizvestnoy- dedičnosť nehrá žiadnu rolu.
Často sú symptomatickej trombocytopénie u leukémie, anémia, akútna infekcia a t. D. V podstate a v tzv forma trombocytopenická purpura (choroba Verlgofa) je samozrejme etiologickým rola patrí do rovnakej vplyvmi infekcie, intoxikácie, poruchy zostávajúce nervové regulácie hematopoézy v klinika zvyčajne nepozorovane.
Patogénne charakter ochorenia nie je úplne známy. Najnápadnejším rysom, trombocytopénia, dosahujúci až k zániku krvných doštičiek v období ťažkej krvácanie.
V megakaryocytov v kostnej dreni je nielen neznižuje počet, ale skôr normálne uvelicheny- ale otshnurovaniya dosky sotva definované, a megakaryocytov sú iné morfologické abnormality. periférnej krvi niekoľko záznamov takisto predstavuje zmenu. Tam je dôvod sa domnievať, že tvorba krvných doštičiek v kostnej dreni je oneskorený pod vplyvom porúch sleziny činnosti. Odstránenie sleziny vedie k explózii, zvyčajne trvalé zvýšenie počtu záznamov. Extrakt zo sleziny pacienta spôsobuje výrazný pokles počtu krvných doštičiek v pokusoch na zvieratách. Ak by mala byť trombocytopenická purpura účtované na základe krvácanie lézie cievnej steny, môže byť tiež v závislosti na aktivite porúch sleziny. Okrem humorálnych faktorov, majú nepochybné hodnotu a nervové vplyvy, v poslednej dobe často podceňuje vzniku tejto choroby. Pre neurogénna povahe choroby, že symetrické usporiadanie krvácanie, ochorenia ako samostatné opakovanými ataky, často nástupu vo vekových obdobiach s najmenším odporom vyššej nervovej aktivity, zvýšené krvácanie z citového zmätku.
Patologické zmeny sa zníži k anémii vnútorných orgánov, krvácanie do pobrušnice, pohrudnice, perikard, endokardu, mozgu. Slezina je vo zväčšenom meradle.

Klinický obraz. Pacienti sa sťažujú na celkovou únavou, zníženou účinnosť pri akútnej krvácanie, nosovej krvácanie odolný, maternice, po extrakcii, pri dermálnej krvácania. Po masívnej krvná strata obvyklé anemickými sťažností búšenie srdca, dýchavičnosť, závraty, keď mozgové krvácanie, bolesti hlavy, a niekedy aj meningeálnej typu.
Pri vyšetrení pacienta nápadné početné veľké krvácanie po celom tele, najmä na dolných končatinách, ako to bolo, po travmy- často nepochybne, a sú spojené s poranením, a to aj so svetlom, normálne nezanecháva viditeľnú stopu. Vo vzdialenosti kože môže budiť dojem "leopardej kože": jasne červenej farby čerstvého krvácania čoskoro nahradený hnedej a týždeň jednotlivé škvrny zmiznú, alebo jednoducho majú žltkastú farbu pleti (po obvyklom modriny). To je charakteristické pre ochorenie s opakovanými vlnami čerstvých erupcií. Starostlivé vyšetrenie môže odhaliť početné malé petechie v koži a na sliznice krvácanie charakteristických ďasien, poschodia, v neprítomnosti akýchkoľvek známok zápalu alebo nekrózy tkaniva. Niekedy je koža bez krvácania, a ochorenie sa zvyčajne vyskytuje vo forme opakovaných krvácanie z nosa, ktoré vyžadujú pevné tamponáda, je ťažké pre zastavenie krvácania po extrakcii zuba, pretrvávajúce maternicového krvácania, hematúria, a tak ďalej. D. krvácanie do serózna dutiny, sú veľmi zriedkavé. Slezina sa zväčší, viac či menej výrazne takmer vo všetkých prípadoch okrem počiatočného obdobia choroby. Po ťažkých krvácanie ukazujú bledosť kryty, anemický hluku a ďalších symptómov anémie. V miernejších prípadoch, objektívne zmeny sú obmedzené na kožu, sliznice a sleziny.

Video: trombocytopenická purpura u detí

Laboratórne údaje. Najviac vyznačuje prudkým poklesom počtu záznamov s malou zmenou štruktúry bielych a červených krviniek. V štúdii počas exacerbácie doska ochorenie často úplne chýba v periférnej krvi (smear) alebo nie je nájdený len jedinej dosky navyše zvyčajne degeneratívne zmeny nezvyčajne veľké rozmery, skladacie guličiek a t. D. K trombocytopenická purpura výrazný pokles počtu doštičiek v priebehu exacerbácií pod " kritický prah "(pod 35 000-40 000 na 1 mm³) - mierny pokles počtu -gipotrombotsitoz dosiek (80 000 až 100 000), navyše môžu byť vidieť v rôznych formách netrombopenicheskih hemoragická diatéza (zhubnej anémie, holemicheskie krvácanie, atď) .... V rovnakom svetle obdobie bez zhoršenia a trpí trombocytopenická purpura, počet doštičiek môže byť takmer normálne. Charakteristicky kritické zníženie počtu dosiek pred začatím akútneho krvácania. Tieto megakaryocytov bodkovaného kostnej drene väčšinou k dispozícii v dostatočnom množstve, aby sa, zdá sa, že patogenéza ochorenia je veľmi obmedzený na degradačné zvyšujúce alebo obmedzenie dosiek vyplyvaniya doštičiek z kostnej drene. V súlade s tým, je stupeň trombocytopénia výrazne predĺžená doba krvácania a zhoršená zrazenina retrakcia, prečo tieto pacientov je ťažké získať syvorotku- pre sérologické a biochemické štúdie majú použiť oxalátové plazmy. Extrémne vyhlásil pri zhoršení príznakov ochorenia z postroja, štipka, a tak ďalej. D. Zrážanie krvi je normálne.

} {Modul direkt4

Keď významná strata krvi krvnej vykazuje známky zvýšenej zotavenia, veľký počet retikulocytov (až na 5-10% a vyššie), normoblasty, neutrofilné leykotsitoz- aj u pacientov s ťažkou hypochrómna anémia rýchlo obnoví normálny zloženie krvi.

Pre a forma choroby. Trombocytopenická purpura má často chronicky recidivujúce ihrisko s opakovanými ataky, dobu krvácania u 1 až 2 mesiace a zvyčajne dlhšiu dobu svetla. U žien, prevažne ovplyvňuje trombocytopenická purpura, choroba často začína s prvou menštruáciou. Menej obyčajne, krvácanie je závažné v priebehu rokov, čo spôsobuje dlhodobej pracovnej neschopnosti pacientov, chronickou podobu čísel. A konečne, rovnako ako u iných ochorení krvi, a tam je akútna forma trombocytopenická purpura s horúčkou, rýchly prietok, niekedy končiť smrťou (v dôsledku straty krvi, krvácanie do mozgu, a tak ďalej. N.). Vo všetkých formách možností spontánneho zotavenia aj po mnohých rokoch chorobe. Príznaky často miznú po odstránení sleziny.
Okrem samostatná forma trombocytopenická purpura, trombocytopenická purpura choroby samotnej, vedomý z mnohých foriem symptomatickej trombocytopénie: keď ostatné krvné leukémie ochorenie, zhubná anémia, aleukia, rakovinu, v množstve infektsiy- malária, brušný týfus, tuberkulózy a iných infekcií, intoxikácie, napr. benzén pre beri-beri, anafylaktického šoku a podobne. d. vo všetkých štátoch v prípade náhleho trombocytopénia alebo úplný nedostatok krvných doštičiek zmien na koži a sliznice, ako aj laboratórne príznaky hemoroidov agicheskogo diatéza, na nerozoznanie od choroby Verlgofa. Avšak, v priebehu ich inak zodpovedajúcim premenlivou toku základného ochorenia, ale predovšetkým, po odstránení základného procesu a zastavenie krvácania jav ďalej nie je obnovená.

diagnóza trombocytopenická purpura nie je ťažké vzhľadom na dobre definovaná klinicky aj laboratórne demonštráciu zmien.

Ťažká anémia na prízemí krvácania vyvíja najčastejšie je, keď trombocytopenická purpura (rovnako ako hemofília). Krvácanie do nezmenených sliznice, bez známok zápalové infiltrácie a nekrózy t. D., a na koži v neprítomnosti akéhokoľvek prvku orientačné exsudačný trombocytopenická purpura. Treba mať na pamäti, že trombocytopenická purpura sa vyznačuje veľmi malým počtom doštičiek v priebehu krvácania, mierny pokles ich počet nie je dokazatelnym- vo svetlých čase choroby je počet dosiek môže byť v blízkosti normálne.
V diferenciálnej diagnostike, okrem hemoragické kanillyaritoksikoza, hemofília, skorbut, popísaným detailne v iných miestach v návode, je potrebné mať na pamäti, a ďalšie vzácne formy: trombastenii (keď sa počet krvných doštičiek je normálne, ale tam je ich zlyhanie funkcie, predĺžený čas krvácania, nie zatiahnutie zrazeniny, pozitívne symptóm postroje, atď) - .. rodina haemangiomatosis (Rendu-Osler choroba, skleróza, väčšinou dedičná telangiektasii s opakujúcimi sa krvácanie z nosa, gastrointestinálne a iné krovotech iyami vzhľadom k hojnej ľahko krvácania angiómy umiestnených na koži ako je cirhóza pečene a sliznice nosa, úst a vnútorných orgánov. chudé petechie, ktoré doby sú iba výraz trombocytopenická purpura, je potrebné rozlišovať, a z toho, že majú významnú hodnotu "starecké cavernomas" senilnej alebo kachektických purpura. atypická vyskytujúce formou (thrombasthenia kombinácii s alergickou vaskulitída), najmä rôzne formy cievnej hemoragickej diatéza (chróm hemoragickej kapillyarotoksikoz) a t. d.
Treba mať na pamäti, že hemoragická diatéza môže byť spojené s mnohými poruchách skupín.

Liečba trombocytopenickou purpurou

Liečba trombocytopenickej purpury by mala byť založená predovšetkým na všeobecnom hygienického režimu, upokojujúce nervovú sústavu, dobrá výživa. Ako opatrenia na zvýšenie odolnosti tela, jeho nervový systém, je používaný všeobecne ultrafialové žiarenie, vápenaté soli, olej z treščej pečene, vitamíny, znižuje pracovné zaťaženie. Pravidelne počas exacerbácií potrebný pokoj na lôžku. Tam boli pokusy o uplatnenie aj prolan, corpus luteum hormóny folliculin ohľadom na predpokladané hodnote zodpovedajúcich endokrinných porúch, ale bez zjavných pozitívnymi výsledkami. Je vhodné, aby transfúzia krvi na základe všeobecných údajov.
Spôsob schopný viac výrazne zlepšiť priebeh choroby, je odstránenie sleziny. Hoci splenektómia obvykle vedie klinického vyliečenie alebo aspoň k dlhodobej remisii, indikácia pre túto významnú operáciu by mala byť stanovená až po komplexné vyšetrenie pacienta.
V akútnych ťažkých prípadoch, chirurgia niekedy neuspeje a ťažko uskutočniteľná. Zvlášť nepriaznivý tvar s príznakmi aplastická anémia, nedostatok mogakariotsitov s bodkovaného kostnej drene s uvedením kostnú dreň a v podstate predstavujú prechod do prípadov aplastickej anemii- vyjadrený v týchto formách odstránenie sleziny kontraindikované.

Video: Aspekty liečbe pacientov s idiopatickou trombocytopenickou purpurou (ITP)