Trombotická trombocytopenická purpura a hemolytický uremický syndróm: liečba, príznaky, diagnóza

Ďalšie príznaky môžu zahŕňať zmenu vedomia a zlyhanie obličiek. Na diagnostiku vyžaduje laboratórne testy, ktoré ukazujú konkrétne porušenie. Liečba zahŕňa plazmaferéza a kortikosteroidmi u dospelých a terapia (niekedy vrátane hemodialýzy) u detí údržby.

patofyziológie

TTP a HUS zahŕňajú bez imunologickej zničenia doštičiek. Zbavené fibrínu a krvných doštičiek sa hromadí v niekoľkých malých ciev a poškodení stretávacích doštičiek a erytrocytov, čo spôsobuje významnú (mechanický), trombocytopénia a anémia. Krvné doštičky sú tiež konzumované v niekoľkých malých trombov. V niektorých orgánov vyvinúť mierny tromby zahŕňajúce Willebrandov faktor (vWF) (bez stenou nádobky s granulocytov infiltrácie typu vaskulitídy), vytvorené v prvom rade v arteriokapillyarnyh prechodov popísaných ako trombotickej mikroangiopatie. Ktoré by mohli byť ovplyvnené mozgu, srdca a obličiek, najmä.

TTP a HUS sa líšia hlavne v relatívne stupne renálnej insuficiencie. Zvyčajne sa u dospelých choroba odkazoval na TTP a sú len zriedka spojená so zlyhaním obličiek. HUS sa používa na opis ochorenia u detí, ktoré obvykle zahŕňa zlyhanie obličiek.

dôvody

deti. Vo väčšine prípadov sú akútne hemoragické kolitída pôsobením baktérií Shiga-toxín.

dospelí. Mnoho prípadov neznámeho pôvodu. Známe príčiny patrí:

• prípravky - chinínu (najbežnejšie), imunosupresívne lieky a rakovina chemoterapia (napr. cyklosporín, mitomycín C);
• tehotenstvo (často na nerozoznanie od ťažkej preeklampsia alebo eklampsia);
• hemoragickej kolitída vzhľadom k E. coli 0157: H7.

Predisponujúce faktor pre mnoho pacientov je vrodené alebo získané deficiencie plazmového enzýmu ADAMTS13, ktorý štiepi vWF, čo eliminuje abnormálne veľké multimery vWF, ktoré môžu spôsobiť doštičiek zrazeniny.

Príznaky a znaky

Prejavy ischémia vyvinutý s rôznym stupňom závažnosti v rôznych orgánoch. Tieto príznaky zahŕňajú slabosť, zmätenosť alebo kóma, bolesti brucha, nevoľnosť, vracanie, hnačka a arytmia spôsobené poškodenie myokardu. U detí, zvyčajne je zvracanie, bolesti brucha, hnačka. Môže vzrast miernu horúčku. Tepla s chladom nedochádza pri TTP alebo HUS a svedčí o sepsu. Symptómy a príznaky TTP a HUS sú nerozoznateľné, okrem toho, že neurologické príznaky HUS vyskytujú menej často.

diagnostika

• Kompletný krvný obraz s doštičkami, náter z periférnej krvi, Coombs test.
• Trombocytopenická vylúčenie ďalších chorôb.

Prítomnosť diagnózy ukazuje nasledujúce údaje:

• trombocytopénia a anemiya- "roztrieštené erytrocytov v periférnej krvnej náter ukazujú mikroangiopatickej hemolýzy (shizotsity: prilba červené krvinky, červené krvinky sú trojuholníkové, deformované červené krvinky);
• Prítomnosť hemolýzy (pokles hemoglobínu polihromaziya, zvýšené množstvo retikulocytov, zvýšenie LDH a bilirubín);
• negatívny priamy antiglobulínový (Coombs) test.

V opačnom prípade, nevysvetliteľné trombocytopénia a mikroangipatická hemolytická anémia dostatočné dôvody pre predpokladanú diagnózu.

Spôsobuje. Hoci príčina alebo pripojenie zrejmé u niektorých pacientov, u väčšiny pacientov s TTP - HUS sa objaví náhle a spontánne, bez zjavného dôvodu. TTP-HUS často nerozoznateľný, aj keď biopsia obličiek, v dôsledku syndrómov, ktoré spôsobujú identický trombotickej mikroangiopatie (napr., Preeklampsia, systémová skleróza, malígny hypertenzia, akútneho odvrhnutia aloštěpu obličky).

ADAMTS13 aktivita v teste vyžadovať u pacientov s podozrením na TTP-HUS, s výnimkou detí, ktoré sú diagnostikované s hnačkami spojené s HUS. Aj keď výsledky ADAMTS13 testu Počiatočná spracovanie neovplyvnila, ktoré sú dôležité pre prognózu.

Fekálne (pre konkrétny kultúry E. coli 0157: H7 Shiga toxínu alebo analýza) podávať deťom s hnačkou, ale aj dospelých, ktorí mali krvavá stolica. Aj keď v tele a môže byť purifikovaný z toxínu do doby analýzy.

liečba

• Plazmaferéza a kortikosteroidy pre dospelých.

Typický HUS súvisiaci s hnačky u detí spôsobených enterohemorrhagic infekcie obvykle spontánne a spracuje s podpornú terapiu, nie plazmafereza- viac ako polovice pacientov požadovaných hemodialýzu. V ostatných prípadoch, nevyliečiteľné TTP-HUS je takmer vždy fatálne. Používanie plazmaferéza, ale viac ako 85% pacientov úplne uzdraví.

Plazmaferéza sa podáva denne, kým príznaky ochorenia zmiznú (indikátor je normálne počet krvných doštičiek). Dospelí s TTP tiež predpísať kortikosteroidy. U pacientov s recidívou môže byť účinná intenzívnejšia imunosupresie s rituximabom. Väčšina pacientov vyskytnúť iba jednu epizódu TTP-HUS. Avšak, relapsami sa vyskytujú v približne 40% pacientov, ktorí majú vážny nedostatok ADAMTS13 aktivity spôsobené inhibítorom autoprotilátok. Pacienti by mali urýchlene preskúma, či príznaky ukazujú na vývoji recidívy.