Diagnostika a liečba hemolyticko-uremický syndróm. výhľad

hemolytický uremický syndróm (HUS), často sa vyskytuje u detí do 4 rokov veku. On je zvyčajne predchádza gastroenteritídy (s horúčkou, zvracaním, bolesťami brucha a krvavou hnačkou) a menej - infekcie horných dýchacích ciest. Po 5-10 dňoch týchto chorôb u dieťaťa sa náhle objaví bledo, plačlivosť, únava, ospalosť a oligúria. Pri vyšetrení môže odhaliť dehydratácia, opuch, petechie, hepatosplenomegália a podráždenosť.

na hemolytický uremický syndróm (HUS) vykazuje známky mikroangiopatickej hemolytickej anémie, trombocytopénia a akútneho zlyhania obličiek. Hladina hemoglobínu je zvyčajne 50-90 g / l. Krv ster helmu a roztrieštené erytrocytov a acanthocytes. Obsah hemoglobínu v plazme zväčšovať a zmenšovať haptoglobín. Počet retikulocytov mierne zvýšil Coombsov negatívneho vzorky. Počet leukocytov môže dosiahnuť 30 000 na 1 ml. Viac ako 90% pacientov vykazuje trombocytopénia (20 000 až 100 000 / l). Zmeny v moči, prekvapivo malé a redukované na malý mikroskopické hematúria a proteinúria. APTT a PT sú zvyčajne normálne. Štúdium zrážanie krvi často ukazuje nedostatok vitamínu K, ako je motor s vnútorným spaľovaním. Akútne zlyhanie obličiek vyžadujúce dialýzu, nie je vo všetkých prípadoch. Keď je X-ray s bária - kŕč porúch hrubého čreva a prechodné plnenie, niekedy črevnej striktúra.

hemolytický uremický syndróm (HUS), by mala byť podozrivá vo všetkých prípadoch náhleho akútneho zlyhania obličiek. Typické histórie, klinické a laboratórne údaje potvrdzujú túto diagnózu u väčšiny pacientov. Treba vylúčiť iné príčiny akútneho zlyhania obličiek, a to najmä tých, ktoré súvisia s mikroangiopatická hemolytickej anémie (napríklad SLE a malígny hypertenzia). Obličky biopsia je zobrazené len v ojedinelých prípadoch.

z hemolyticko-uremický syndróm (HUS), môže byť ťažké rozlíšiť bilaterálna renálna žilovej trombózy. Obe ochorenia môžu predchádzať gastrointestinálne poruchy s dehydratáciou, bledosť, mikroangiopatickej hemolytickej anémie, trombocytopénia a akútneho zlyhania obličiek. Renálna žilová trombóza ukazuje významné zvýšenie prietoku krvi obličkami a nedostatok obličkovej žily ultrazvukom Doppler.

Komplikácie hemolyticko-uremický syndróm (HUS). Komplikácie patrí anémia, acidózu, hyperkaliémiu, zvýšenú vnutrisosudi zrnité objem, srdcové zlyhanie, hypertenzia, srdcové ciálne a urémia. poruchy centrálneho nervového systému gastrointestinálneho traktu, srdcové a kostrové svaly môžu bol život ohrozujúce. poruchy centrálneho nervového systému v dôsledku infarktu bazálnych ganglií a mozgovej kôre prejavuje podráždenosť, kŕče, kortikálna slepotu a kómu. Gastrointestinálne poruchy patrí kolitída, perforácia čreva, čriev intususcepciu, rovnako ako hepatitída. Ohnisková nekróza pankreasu môže spôsobiť poruchy glukózovej tolerancie, diabetes mellitus 1. typu a zvýšenú aktivitu lipázy. S porážkou srdce pozorovať perikarditída, dysfunkciu myokardu a arytmií. Vzácnejšie komplikácií, ako je kožné nekrózy, mumps, nadobličiek dysfunkcie a rabdomyolýzy.

Prognóza a liečba hemolyticko-uremický syndróm (HUS). V posledných 30 rokoch, a to vďaka starostlivej korekcii vody a metabolizmu elektrolytov, krvného tlaku a výživy, ako aj skorým nástupom dialyzačného miery úmrtnosti bola znížená z takmer 80 na menej ako 10%. Pri akútnej enteritídy (pravdepodobne zapríčinená kmeňom E. coli 0157: H7), antibiotiká nemôžu byť použité, pretože zvyšujú riziko GU S. účinnosti antikoagulačnej terapie, rovnako ako plazmaferéza v prodromálnom období s hnačkou nebola preukázaná v týchto prípadoch. Avšak, v neprítomnosti pred alebo hnačky u detí s ťažkou plazmaferéza CNS alebo podanie čerstvo zmrazenej plazmy môžu byť užitočné. Nemôžu byť použité v štáte C, spôsobené Streptococcus pneumoniae, pretože môžu zhoršiť príslušnej choroby.

peritoneoclysis vylúčiť porušenie metabolizmu vody elektrolytu, pomáha normalizovať intravaskulárneho objemu a vytvára možnosť zvýšenia výkonu. To tiež prispieva k rozpusteniu krvnej zrazeniny v cievach, ako odstránené z krvi endogénnych inhibítorov tohto procesu. Podľa predbežných údajov, 3-denný príjem v prodromálne adsorbenta väzbové Shigella dysenteriae (Synsorb-PK) toxín v lumen čreva, znižuje riziko HUS u detí. Avšak neboli publikované konečné výsledky tejto štúdie. V syntetické inhibítory in vitro študovaná toxín, ako aj prijaté genetického inžinierstva, baktérie, ktoré môžu neutralizovať veľké množstvo toxínu.

S intenzívnej liečbe akútne zlyhanie obličiek viac ako 90% pacientov s akútnou fázy HUS s hnačkou v prodromálne fázy. Koncový stupeň chronické zlyhanie obličiek sa rozvinie približne 9% prípadov. Prežívajúce pacienti si vyžadujú dôkladnú a predĺženou pozorovaní od roku komplikácií (hypertenzia, proteinúria a zlyhanie obličiek) sa môže vyskytnúť aj po 20 rokoch. V niektorých prípadoch transplantácie obličky sa vykonáva, aj keď je možné recidívy choroby, a to najmä u tých pacientov, u ktorých sa vyvinuli HUS bez prodromálnom obdobie s hnačkou.