Cysta choledochu a nedostatok antitrypsínu. hemoragickej choroby

choledochu cysta - vzácna vrodená vada, sprevádzané kontinuálnym alebo prerušovaným obštrukciou žlčových ciest. Zmeny v pečeni a klinicko-morfologické štruktúry žltačky nelíši od žltačky iného pôvodu.

obštrukčná žltačka v novorodeneckom období môže v niektorých prípadoch Atresia intrahepatálna a extrahepatálnej žlčových ciest, slinivky brušnej agenéza [Méhes K. et al., 1976], pneumatosis žalúdka, vrodený nedostatok hypofýzy [Dráhy R. a kol., 1978] a neznášanlivosti galaktosémie fruktóza.
vrodené leukémie zdurenie lymfatických uzlín a infiltrácie pankreasu môže tiež viesť k vývoju obturatsiopnoy žltačky.

nedostatok syndróm a-antitrypsín - vrodené fermantonatiya spojená s nedostatočnou (menej ako 10% normálnej) aktivitu inhibítora proteinázy - trypsín, elastázy a plazmín. Choroba sa vyvíja v homozygotných nosičov abnormálne Z-génu, aspoň - v heterozygotná.

Klinika choroba v závažných prípadoch záhyby príznakov rozdutie pľúc a ochorenie pečene vedúce k predčasnému cirhózy. Žltačka môže dôjsť v prvých 3 mesiacoch života.

syndróm patológie charakteristika. V hepatocytoch, najmä po obvode lalokov, ktorá bola identifikovaná ShIKpolozhitelnye, diastazorezistentnye cyto plazma inkluzního 30-40 mikrónov v priemere, ale nie sú zvyčajne detekovaná do 12 týždňov veku [Portmann V. et al., 1976].

niekedy hepatocytoch hrubozrnnej sivohnedá pigment neobsahujúce železo, Schick-negatívne, sa nachádza v nádržiach rozšírená cytoplazmatickú ce siete [Simons R., 1976]. U niektorých pacientov, 2-5-tý mesiac fibróza sa vyvíja, a potom volal cirhóza. Je potrebné poznamenať, proliferácia žlčovodov a lymfohistiocytická interlobulárnych infiltráciu tkanív.

hemoragickej choroby

krvácanie novorodenci sú bežné, nie menej ako 20% všetkých pôrodov. Vznikajú v dôsledku hypoxie alebo traumatizácii počas pôrodu. Menej obyčajne, hemoragickej štáty vedú na obrázku ochorenia. Pozorovali na 0,5-0,8% v klinike (pre dannymupomyanutyhavtorov- W Kunzer, 1966), alebo až do 10% z počtu úmrtí [EssbachH., 1961].

Vývoj krvácavých chorôb Môže byť spojená s poruchami v výhodného systéme plazma koagulačných faktorov (koagulopatia), s poruchami krvných doštičiek (trombotsitopatin) alebo nádoby (antiopatii). Keďže sa tieto tri systémy pracujú prepojené, porušenie jedného z nich môže byť nahradená druhou do značnej miery.

Na druhú stranu, poškodenie jedným z nich je sprevádzaná ďalšími poruchami. Tieto lézie môžu byť v dôsledku vrodenej genetickej príčiny alebo faktory objavujúce sa v priebehu života chorého dieťaťa (plodu).

Zrážanie krvi v deti v novorodeneckom období má významné vlastnosti. Majú veľmi zníženú koncentráciu fibrinogénu, protrombínu aktivity a faktora V, VII, VIII, IX, X, XII, XIII, najmä predčasne narodených detí. Tiež znížený počet krvných doštičiek.

Naopak výrazne zvýšenou aktivitou rôznych komponenty antisvertyvayuschey systém. V tejto súvislosti by sa dalo očakávať, že ťažkými poruchami koagulácie. Avšak, toto nie je novorodenec prebieha, a vo väčšine prípadov sa proces zrážania krvi dochádza normálne. To odráža vysokú prispôsobivosť tela novorodenca do celej zložitosti prechodu z fetálneho do dospelého života.