Klasifikácia novorodeneckej žltačky. izraelsa syndróm

Video: neonatálny hyperbilirubinémie. Simtomy, príznaky a liečba

morfologická diagnóza ochorenia, spojené s dedičných ochorení červených krviniek, nebol vyvinutý. Môžu byť podozrivý z prítomnosti klinickej a morfologické štruktúry hemolytickej choroby novorodencov a absencia sérologický dôkaz izoimmunologicheskogo konfliktu. Zmeny v červených krviniek sú nešpecifické.

V súlade s modernými pohľady prepravy bilirubín žltačka novorodeneckom období a detstva možno klasifikovať takto.

I. Zvýšená tvorba bilirubínu.
a) Rozšírená krovorazrushenie:
1. HDN kvôli izoimmunologicheskogo konflikt.
2. Vrodené eritropatii.
3. Absorpcia hlavné krvácanie.
b) zvýšenie produkcie o nepryamogobilirubina bočníka pre syntézu hemoglobínu - Izraelsa syndrómu.

Video: Prednáška 4 Part 2. Zmena kože pokrýva novorodenca. čo mama

II. zachytávanie porušenie bilirubínu hepatocyty:
a) vrozhdennayafermentopatiya - Gilbert syndróm - Lerebulle;
b) získala konkurenčnú bilirubínu deyststvie toxickým alebo liečiv.

III. Porušenie konjugácia bilirubínu v hepatocytoch:
a) vrozhdennayafermentopatiya - sindromKriglera-Najjar;
b) "fyziologické" non-hemolytickej žltačka nonovorozhdennyh;
c) prechodné žltačka Lyutseya- Arias rodinné Driscoll;
g) žltačka v dôsledku konkurenčných akcie a bilirubínu toxické lieky, a taktiež v dôsledku nedostatku monosacharidov;
d) keď žltačka myxedém.

IV. Porušenie oddelenie priameho bilirubínu z gepatatsitov:
a) vrodená chyba v syndrómu Dubin - Johnson a bližšieho Rotor syndrómu;
b) žltačka prigalaktozemii, intolerancie fruktózy a agantitripsina deficitu.

Video: ANEMIC syndróm Part 1

V. Porušenie vylučovanie priameho bilirubínu a pečeňových lalokov pečene:
a) agenéza alebo vrodená atrézia, žlčové cesty a kanály;
b) mechanické žltačka.

Okrem toho, za určitých choroby tam je kompletný porušením dopravných bilirubínu v rôznych etapách. Tie zahŕňajú neonatálnej hepatitídy vírusové, bakteriálne, protozoálnej a HDN komplikovaný syndróm "zahustenie žlče."

žltačka u vstrebávanie zásadného krvácania môžu komplikovať kefalhematóm, krvácanie do lebečnej dutiny, peritoneálnej dutine, podkožia alebo iného závažného krvácania. Nepriamy bilirubín (hematoidin) je tvorený nielen v krvácania oblasti.

chybný erytrocyty, dostal späť do krvného obehu (napr., z dutiny brušnej), sú zničené v slezine, v súvislosti s ktorými sú hemosiderínu ložiská. Žltačka je k dispozícii až 3-4 dní po pôrode. Pre ňu môže byť ťažké, je možné bilirubín encefalopatia.

Izraelsa syndróm, "Shunt" hyperbilirubinémie. Je zrejmé, že je založený na defekte enzýmu (fermentopathy) erytroblastov. Bilirubín je vytvorená priamo z protoporfyrínovej, a v dôsledku zničenia časti erytroblastov. Toto ochorenie bolo popísané u dospelých snáď ochorení detí. Patologické zmeny sú významné vklady hemosideróza v pečeňových bunkách na okraji lobules.

Žltačka vrodené pylorostenózy nasleduje nepriame hyperbilirubinémia (až do 342 pmol / l - 20 mg%). Vývoj mechanizmu jeho nejasný. Žltačka sa vyskytuje vo výške klinických prejavov pylorostenózy, niekedy 2-3 týždňoch veku, je zosilnený v amplifikáciu zvracanie a miznú po rekonštrukčnej chirurgii.

Morfologicky, a v súlade s cholangiografie zápalové zmeny v pečeni a žlčových stázových chýba. Ďalej je k dispozícii pylorostenózy, často intenzívna žltačkou farbenie žalúdočnú stenu, možno kvôli vývoju nepriame hyperbilirubinémia (miestne hemolýzy v žalúdočných ciev v dôsledku mechanického poškodenia erytrocytov počas intenzívnych kontrakcie žalúdka pri zvracaní).