Poslezheltushnaya encefalopatia. Microspherocytosis dedičná choroba Minkowski-Chauffard

Dieťa, ktoré má bilirubín encefalopatia, Následne môžu mať rôzne lézií (poslezheltushnaya encefalopatia). Zamsnnos transfúzie nemusí vždy zabrániť poslezheltushnuyu encefalopatiu, potom, čo sa môže objaviť v 5-10% prípadov. Závažnosť týchto zmien jasne korreliruete obsah nepriameho bilirubínu v krvi bilirubínu a trvania intoxikácie v perinatálnej období, ale nie je spojený s sérologického stavu.

patologicky keď poslezheltushnoy encefalopatia pozorovaný významný pokles neurónov v oblastiach mozgu, ktoré sú najviac postihnuté v akútnej fáze. Zmizne neuróny v tretej vrstve mozgovej kôry. Vyvíja demyelinizáciou a gliózu. Sklerotické cievy. To môže byť tiež vytvorená trofické kožné zmeny, celkový podvýživa, anémia giporgeneratornaya.

Dedičná microspherocytosis - ochorenie Chauffard Minkowski

dedičná microspherocytosis - Minkowski-Chauffard choroba sa prenáša autozomálne dominantné. Choroba je výmenný patológie membránové proteíny erytrocytov, čo vedie k membránové priepustnosti pre ióny sodíka sa zvyšuje. Metabolické poruchy za následok zníženie odolnosti proti červených krviniek, zníženie doby svojho života až 2 týždne miesto 3-4 mesiacov je normálne.

Charakteristika, ale nešpecifické manifestácie choroby Je microspherocytosis-prítomnosť erytrocytov v krvi sférický priemer 4-8 um. Zničenie červených krviniek sa vyskytuje hlavne intracelulárne v slezine. V novorodeneckom období sa objaví zvlášť závažné ochorenie Chauffard Minkowski. Tam je žltačka spojená s výskytom krvi v nepriameho bilirubínu, čo môže viesť k vzniku bilirubínu encefalopatie (kernikteru).

Slezina mierne zvýšilo folikuly dramaticky znížená v plnokrvný červenej drene hmoty dochádza fagocytózu červených krviniek, mnoho siderofagov. Zvýšená vylučovanie bilirubínu hepatocytoch môže viesť k cholestázou ( "žlč hustnúcej" syndróm). Typické pre ochorenie Minkowski - Chauffard dospelé žlčových kameňov (najmä bilirubín) nevyskytujú u novorodencov. Rovnako je potrebné poznamenať hyperplázia červených krviniek kostnej drene a tvorbu ložísk extramedulárne hematopoézy v pečeni predovšetkým. Anémia je mierne exprimovaný.

morfologická picture Minkowski choroba - Chauffard u novorodencov so žltačkou podobné formy HDN splatnosti izoimmunologicheskogo konfliktu. Opísal ako narodenie macerovanými mŕtvych detí. Preskúmať diferenciálnu diagnostiku najbližší príbuzný, ktorý mal príznaky dedičné microspherocytosis. Zvlášť komplikovaných prípadov kombinácia s Chauffard choroba Minkovskogo- izoimmunologicheskim konflikt systému ABO.
dedičný elliptotsitoz (Elliptocytosis) - vzácna recesívne dedičné ochorenia, pri ktorom červené krvinky sú oválneho tvaru.