Hemolytická anémia

URL

hemolytická anémia - skupina patologických stavov spojené so zvýšenou deštrukciou erytrocytov. Všetky gemoliticheskiesostoyaniya charakterizované zvýšením hladín červených krviniek produktovraspada: bilirubínu alebo voľného hemoglobínu v hemosiderínu moči ilipoyavleniem. Dôležitou vlastnosťou - značný nárast krvi percenta "novorodenci" erytrocytov - retikulocyty úkor zvýšenie produkcie červených krviniek. počet buniek sa významne zvyšuje v kostnej dreni vena tzv anémia"red series" - prekurzory červených krviniek.

dedičná microspherocytosis. Príčiny a mehanizmyrazvitiya. Táto choroba je dedičná v dominantným spôsobom. Základom hemolýzy (rozpad červených krviniek) je chybné erytrocyty membrány chtoprivodit zvýšiť priepustnosť a podporuje bunkové proniknoveniyuvnutr sodné ióny a akumulácie vody. erytrocyty Priobretayutsfericheskuyu forma (normálne, vyzerajú ako bikonkávne disk), poškodenie pri priechode úzkeho priestoru dutín selezonki.Povrezhdonnye červených krviniek sú zachytené makrofágy a razrushayutsyav je (vnútrobunkové hemolýza). Hemoglobín lyžovalo eritrotsitovprevraschaetsya bilirubínu, čo vedie k nepriamemu hyperbilirubinémiou, žltačka.

Klinický obraz a diagnostika. Prvý simptomybolezni môže objaviť v každom veku, ale v skutočnosti onanachinaetsya narodenia. Long, od raného detstva, suschestvuyuschiygemoliz sprevádzaný nárastom objemu kostnej drene, ktorý WSS zase vedie k narušeniu tvorby kostí. Je potrebné poznamenať, s Zlé umiestnenie deformatsiyachelyustey zuby, vysokého poschodia vystupayuschiylob, zníženie veľkosti očnej buľvy a atď. Ďalej etihpriznakov pre pacientov, vyznačujúci sa tým, žltačka, zväčšenie pečene, sleziny, anémia, tendencia k vzniku žlčových kameňov. Sleduetotmetit tkvejúcich v tejto chorobe "útoky" hemolysis keď vselezonke zničil predovšetkým veľa červených krviniek - gemoliticheskiekrizy, počas ktorého dochádza k prudkému zhoršeniu samochuvstviyapatsientov. Kedy bude anémia vyvíjať v plnej sile, poyavlyayutsyaharakternaya bledú kožu a viditeľné hlien na fonezheltuhi, nevoľnosť, závraty, únava a ďalšie.
Krvný obraz: microspherocytosis eritrotsitov- vzhľad buniek predshestvennikov- retikulotsitov- normochromnou chudokrvnosť rôzneho stupňa vyrazhennosti.V počas hemolyticko kríza môže zvýšiť počet tzv leykotsitov.Ochen ostro vyvstávajú aregeneratornye krízou, kedy je povyshennyygemoliz po dobu niekoľkých dní nesprevádza tvorbou nových červených krviniek kostnymmozgom. Progenitorové bunky zmizne z krvi, anémia rýchlo stúpa hladina bilirubínu klesá.

diagnóza súčet charakteristického klinického obrazu, prieskum rodičov (jeden z nich nutne obnaruzhivayutsyate rovnaké vlastnosti), štúdie o krvnom obraze.

Liečbu. Radikálna metóda - odstránenie sleziny (splenektómia), uvedené, keď je exprimovaný hemolýzu, anémiu, žlčové kamene, vredov predkolenia nôh. U detí je táto operácia je žiaduce vypolnyatv veku 7-8 rokov, ale ťažká anémia, ťažké gemoliticheskiekrizy sú priamou indikáciou k operácii zamiloval veku. Po odstránení sleziny prakticky všetky bolnyhnastupaet kompletné klinické zotavenie, hoci krvným obrazu sú nezmenené. Ak sa v čase splenektómiu v žlčníku sa imeyutsyakamni, potom sa odstráni spolu s sleziny. Keď aregeneratornyh krizahneobhodimo transfúzie červených krviniek, niekedy naznachaetsyaprednizolon.

Dedičná elliptocytosis (elliptotsitoz) - nasleduemayaanomaliya dominantné červené krvinky, niekedy komplikované vysokej gemolizom.U Väčšina dopravcov anomálie vonkajšie známky zvýšeného gemolizanet. Clinic hemolýzy je rovnaké, ako keď microspherocytosis. Diagnozustanavlivayut založené elliptocytosis väčšina erytrocytov ipriznakov intracelulárnu hemolýza (žltačka, retikulocytózou, uvelichenieselezonki)

Liečbu. V ostrom hemolýzy - odstránením sleziny.

dedičná stomatotsitoz - dominantne dedičná anomaliyaformy červené krvinky, niekedy komplikovaná intracelulárne gemolizom.Sama samo o sebe anomálie bez príznakov.

Príčiny a mechanizmy vývoja hemolyticko sindromaanalogichny ako v dedičnej sférocytóza.

klinický obraz hemolyticko-syndróm harakterizuetsyazheltuhoy, retikulocytózou, nárast v slezine. Spetsificheskayaosobennost erytrocyty v tejto choroby: dve jedinečné bunkové línie spájajúce hrany v oblasti centrálneho prosvetleniyaeritrotsita. To dáva tvar erytrocytov v ústach, a preto nazvanieanomalii.

Liečbu. V označeného hemolytickej syndróm -splenektomiya.

Hemolytická anémia spôsobená deficitom enzýmu glukóza-6-fosfátdehydrogenázy (G-6-PDG). Choroba je bežné v mnohých ázijských a afrických krajinách, v Azerbajdžane. Sporadicky - všade.

Príčiny a mechanizmy vývoja. Gene reguliruyuschiysintez G-6-PDG, ktorý sa nachádza na X chromozóme. Poruchy struktureetogo génu vedie k deficitu enzýmu. Patológia nastane preimuschestvennou mužov. Genetické poruchy sa veľmi líšia. Preto je aktivita enzýmu odnihsluchayah mierne pod normálne, v iných - pochtiotsutstvuet. Príčiny a mechanizmy zvýšenej hemolýzy v defitsiteG-6-FDG, nie je celkom jasný. Porušenie chemických procesov v eritrotsitevedot oxidácie hemoglobínu reťazcov vyzrážať vo zrážaniu globín zvýšenej deštrukcie červených krviniek v slezine.

Clinic. Patologické procesy spojené s nedostatkomfermenta veľmi rôznorodá. Klinicky sa prejaví gemoliticheskimikrizami v reakcii na prijatie niektorých liekov, pitnej v pischukonskih fazule. Ale tam je chronický proces, obostryayuschiysyapod vplyv rovnakých spúšťacích faktorov. Pôvodcovia gemolizayavlyayutsya chinín, chinakrin, promachinu, sulfónamidy, protivodiabeticheskiesredstva, nitrofurány, deriváty 8-oksihinolona (nitroksolin a kol.), Nalidixová kyselina (nevigramon), izoniazid (tubazid) ftivazid, PASK, antipyrín, fenacetín, aminopyrínu, aspirín, Menadion.

Hemolyticko krízu s deficitom G-6-PDG vyznačuje poyavleniemtomnoy moču (hemosiderínu a voľný hemoglobín v moči), na 2-3 denné nebolshoyzheltuhoy Hour liek vyvolal gemoliz.Dalneyshy príjem tohto lieku vedie k ťažkým vnutrisosudistomugemolizu s horúčkou, bolesťou v kostiach končatín v ťažkých prípadoch - pokles krvného tlaku, anemicheskoykomoy. V krvi pacientov ukázala zvýšený počet neytrofilnyhleykotsitov, ťažkú ​​anémiu, vysoký retikulocytózou. Moč tmavá burogotsveta. hladina bilirubínu je mierne zvýšené. Storno-provokatoravedot liek ustupuje k hemolýze. Niekedy sa jedná o dočasný prekrascheniegemoliza napriek pokračujúcej akceptácii provokujúce preparatav súvislosti s prístupom na pretrvávajúcu vysoký krvný mladých foriem eritrotsitov.Tyazholy hemolyticko kríza môže spôsobiť akútne zlyhanie nekróza srazvitiem ťažkým poškodením obličiek.
Zvláštna forma ochorenia je ťažké hemolytickej kríza u novorodencov, vzor, ​​ktorý zodpovedá Rh konfliktu.

favism - rozvoj akútnej hemolytickej stavu, v nekotoryhlits nedostatok enzýmu G-6-PDG v odozve na použitie v pischukonskih bôby alebo dostať do pľúc rastlinného peľu. Kartinagemoliticheskogo kríza odpovedá, že pri užívaní liekov, ale vyvinula skôr - niekoľko hodín po ťažkom hemolysis upotrebleniyabobov objaví s vývojom obličkovou nedostatochnosti.Gemoliz vyvolanej peľom tieto fazuľa, voznikaetcherez niekoľko minút po kontakte s ním, tečie ľahko.
Spolu s hemolytických krízou s deficitom G-6-PDG postoyannyygemoliz možné s malým žltačky, mierna anémia, kroviprotsenta zvýšenie erytrocytov progenitorových buniek, zvýšenie razmerovselezonki. Dopadu popísaným provokujúce faktory vyššie, vt.ch. infekcie, zvyšuje hemolýze. Bytpostavlen spoľahlivú diagnózu možno len s použitím metód, ktoré určujú aktivnostG-6-PDG v erytrocytoch.

Liečbu. Zrušiť túto drogu, ktorá spôsobila gemoliticheskiykriz. Menovaný riboflavín vnútri OT.E / m. Pri ťažkej gemoliticheskomkrize, aby sa zabránilo zlyhanie obličiek v / pomalé hydrogénuhličitanu vvodyatrastvor sodného, ​​diuretiká (Lasix) zvýšiť vývojové diureza.Pri anúriou (absencia moč) s použitím plazmaferéza (krvný ochischenieplazmy) ak je to nutné - hemodialýza (umelá oblička) .Tyazholaya anémia s počiatočnou známky anemický koma môže bytosnovaniem erytrocyty pre transfúziu.

Prevencia. Je nevyhnutné, aby každý defekt médiá (s výnimkou novodiagnostikovanej) bol poskytnutý zoznam protivopokazannyhemu drog a je si vedomý nebezpečenstva potravinovej upotrebleniyav bôbu. Očkovanie vzhľadom kategoriilits vykonávať iba za prísnych epidémie indikácií.