Medziregionálne macrocytic anémia

Neefektívne gemoloez postihuje všetky bunky klíčky, ale predovšetkým na erytroidných. Diagnóza je zvyčajne založená na analýze dát a duba náteru periférnej krvi, ktorý je detekovaný makrocytické anémia, anizocytóza, poikilocytóza a veľké oválne erytrocytov (makroovalotsity) hypersegmentace jadra neutrofilov, retikulocytopéniou. Terapia zamerané na liečenie ochorení.

Macrocytes nazývané erytrocyty zvýšenej veľkosti (MCV >100 fl / kl). Makrocytóza možno pozorovať v celej rade klinických situáciách, non-megaloblastoz a anémia. Makrocytóza môže byť vzhľadom k prítomnosti oboch megaloblasts a iných erytrocytov zvýšil vo veľkosti. Megaloblasts sú veľké bunky - erytropoézu prekurzory, ktoré obsahujú jadro s non-kondenzovaný chromatín.

Nemegaloblastny makrocytóza

Väčšina makrocytová anémia (MCV >100 fl / kl) patrí k megaloblastickej. Nemegaloblastny makrocytóza pozorovaná v rade klinických stavov, z ktorých nie všetky sú dobre známe. Obvykle pacienti prejavujú makrocytóza anémiou, ale je to spôsobené inými mechanizmami, ktoré nie sú spojené s Makrocytóza.

Makrocytóza závada v membrán červených krviniek u pacientov s poruchou esterifikácie cholesterolu, v dôsledku chronických pečeňových ochorení. Makrocytóza s hodnotou MCV asi 100-105 fl / cl môže dôjsť v dôsledku chronickej konzumácie alkoholu. Mierny makrocytóza možno pozorovať v aplastickej anémie, a to najmä v rekonvalescencii. Tiež makrocytóza dochádza myelodysplázia.

Nemegaloblastny Makrocytóza musí byť podozrenie u pacientov s anémiou makrocytová v prípade osobitnej nedostatku vitamínu techniky vyšetrovanie bolo odstránené vo₁₂ a kyseliny listovej. V prípade, že klinický dôvod nemegaloblastnogo makrocytóza nebol nainštalovaný alebo je podozrenie na prítomnosť myelodysplázia, vylúčiť tento patologický Štúdia vykonaná nôh kosti s cytogenetickou analýzou. V kostnej dreni odhalilo nasledujúce zmenami: nemegaloblastnom megaloblasts makrocytóza chýba, s myelodysplázie a rozsiahle patológie zistené megaloblastoidnye pečeňových progenitorov s hustou jadrového chromatínu, ktorý počas jemné fibrilárna prvky typické megaloblastic anémia.

dôvody

Najčastejšou príčinou megaloblastic stavu je nedostatok vitamínu B₁₂ alebo kyseliny listovej. Iné príčiny zahŕňajú pričom niektoré lieky (obvykle protinádorové alebo imunosupresívnych), ktoré narušujú syntézu DNA, a vzácne metabolické poruchy (dedičná orotatsiduriya), - v niektorých prípadoch sa etiológia zostáva neznámy.

patofyziológie

RNA syntéza pokračuje, s veľké bunky sú vytvorené s veľkými jadrami. Vzhľadom k tomu, porušenie krvotvorby sa vzťahuje na všetky bunkové klíčky, vyvíja retikulocytopéniu. V obehu existuje veľký oválny červené krvinky (makroovalotsity). hypersegmentace Často polymorfonukleárnych neytrofilov- mechanizmus tohto javu nie je známy.

Príznaky a znaky

Chudokrvnosť sa vyvíja postupne a môžu byť bez príznakov, kým nedosiahne ťažké. Nedostatok vitamínu B₁₂ Môže byť sprevádzaná neurologickými symptómami, ako je napríklad periférna neuropatia, demencia, subakútna kombinovanú degeneráciu miechy. Veľa pacientov s nedostatkom folátov môže dôjsť k vyčerpaniu, čo platí najmä pre zatiahnutie tkanivách časovej oblasti.

diagnostika

Megaloblastická anémia musí byť podozrenie u všetkých pacientov s makrocytová anémiou. V rozšírenom štádiu ochorenia je pozorované makrocytické anémia s hodnotou MCV >100 fl / cl. Periférne krvné náter odhalila makroovalotsitoz, anizocytóza, poikilocytóza. Vyznačuje zvýšenou distribúciu červených krviniek od objemového indexu. Retikulocytopéniou prítomný. V skorých štádiách ochorenia vyvíja hypersegmentace granulotsitov- pre pokročilých štádiách charakterizované neutropénie.