Hematológia-B12 nedostatok anémia

URL

B12 anémie sa vzťahuje na skupinu megaloblastická anémia.
Megaloblastická anémia - skupina chorôb charakterizovaných oslableniemsinteza DNA, čo vedie k narušenej rozdelenie všetkých bystroproliferiruyuschihkletok (hematopoetické bunky, kožné bunky, bunky gastrointestinálneho traktu, slizistyhobolochek). Hematopoietické bunky sú medzi najrýchlejšie razmnozhayuschimsyaelementam preto, anémia a neutropénia, a často trombotsitopeniyavyhodyat do popredia na klinike. Hlavným dôvodom je nedostatočná megaloblastnoyanemii cyanocobalamin alebo kyseliny listovej.

Etiológie a patogenézy.
Úloha kyanokobalínu a kyseliny listovej na vývoj megaloblastnoyanemii spojené s ich účasť v širokom rozsahu výmeny protsessovi metabolické reakcie v tele. Kyselina listová je vo forme 5,10-methylentetrahydrofolátu je zapojený do metylácii deoxyuridín požadovanej pre syntézu tymidín vzniknutého 5-methyltetrahydrofolátu.
Kyanokobalamín je kofaktorom metiltrasferaznoy kataliticheskoyreaktsii vykonávanie resyntézu metionínu zatiaľ čo regeneratsiyu5-methyltetrahydrofolátu na tetrahydrofolát a 5,10 methylentetrahydrofolátovou.
Keď deficiencie kyseliny listovej a (alebo) cyanocobalamin narushaetsyaprotsess zahŕňajúce uridín do DNA rozvoj formovaní gemopoetichekih tymidín buniek, čo vedie k fragmentácii DNA (syntéza blokirovanieee a rozrušenie bunkového delenia). Tak voznikaetmegaloblastoz, akumulácia veľkých foriem doštičiek leykotsitovi ich skoré zničenie intramedulárnej a ukorocheniezhizni cirkulujúcich krvných buniek. V dôsledku toho, okazyvaetsyaneeffektivnym krvotvorby, anémia, leukopénia kombinácii s trombotsitopenieyi.
Okrem toho, kyanokobalamín je koenzým v reakčnej prevrascheniyametilmalonil-CoA na sukcinyl-CoA. Táto reakcia je nevyhnutná pre metabolizmamielina v nervovom systéme, a preto tsiankobalaminanaryadu deficit s megaloblastická anémia označil porážku nervového systému, zatiaľ čo tam tolkorazvitie megaloblastická anémia s nedostatkom folátov.
Kyanokobalamín je obsiahnutý v potravinách živočíšneho proiskhozhdeniya- pečeň, obličky, vajcia, mlieko. Zásoby vzroslogocheloveka je v tele (hlavne v pečeni) veľké - asi 5 mg, a esliuchest že denná vitamín strata 5 ug, že polnoeistoschenie zásoby v prípade nezískania (malabsorpcia, s vegetariánskej stravy) dochádza iba po 1000 dňoch. Tsiankobalaminv žalúdočné viaže (Amid kyseliny reakčného média) s vnutrennimfaktorom - glykoproteín produkovaný kletkamizheludka parietálnej, alebo iných väzobných proteínov - R-faktorov prisustvuyuschimiv slín a žalúdočných štiav. Tieto komplexy sa zabránilo zničeniu pri tsiankobalaminot gastrointestinálne dopravy. V tenkom čreve pri pH schelochnomznachenii ovplyvnená pankreatické šťavy proteázy tsiankobalaminotscheplyaetsya od R-proteínov, a je spojený s vnútorným faktorom.V pdovzdoshnoy čreva vnútornému faktora komplexu s tsiankobalaminomsvyazyvaetsya so špecifickými receptormi na povrchu epitelialnyhkletok, uvoľňovanie cyanocobalamin z črevných buniek epiteliyai transport do tkanív prebieha prostredníctvom špeciálnej proteíny plazmykrovi - 1,2,3 transkobalamín, pričom doprava tsiankobalaminak krvotvorné bunky niesol predovšetkým vládne transkobalaminom2.
Kyselina listová je obsiahnutá v zelených listoch rastlín, ovocia, pečene a obličiek. Zásoby kyseliny listovej je 5-10 mg, minimalnayapotrebnost - 50 mikrogramov denne. Megaloblastická anémia môže razvitsyacherez 4 mesiacov po prijatí úplnej neprítomnosti kyseliny listovej z potravy.
Rôzne etiologické faktory by mohli spôsobiť nedostatok kyseliny listovej tsiankobalaminaili (zriedka kombinovaný deficit oboch) a rozvoj megaloblastická anémia.
Nedostatok kyanokobalínu môže spôsobiť nasledujúce dôvody:
· Nízky obsah v strave
· vegetariánstvo
· Nízka absorpcia
· Nedostatok vnútornému faktoru
· Zhubná anémia
· gastrektómia
· Poverzhdenie žalúdočné epitel chemikálie
· Infiltratívny zmeny v žalúdku (lymfóm alebo karcinóm)
· Crohnova choroba
· Celiakia
· Resekcia ilea
· Atrofickej procesy v žalúdku a čriev
· Zvýšené využitie vitamínu B12 baktériami v ich izbytochnomroste
· Stav po zavedení gastrointestinálne anastomózy
· Divertikuly jejuna
· Črevné hromadenie alebo obštrukcie v dôsledku striktúry
· Worm napadnutia
· Broad pásomnice (Diphyllobotrium Latu)
· Patológia Absorpčná časť
· Tuberkulóza ileum
· Malé čreva lymfómu
· sprue
· Regionálne enteritída
· Iné dôvody
· Vrodená neprítomnosť transkobalamín 2 (výnimočne)
· Zneužitie oxid dusný (okislyayakobalt inaktivuje vitamín B12).
· Malabsorpcia vďaka použitiu neomycínu, kolchicín

Príčiny nedostatku kyseliny listovej môže byť:
1. Nedostatočný príjem
· Štíhle prídely
· alkoholizmus
· Mentálna anorexia
· Parenterálna výživa
· Nevyvážené výživy u starších ľudí
2. Malabsorpcia
· malabsorpcie
· Zmeny v črevnej sliznici
· sprue
· Crohnova choroba
· Regionálna ileitída
· Črevné lymfóm
· Zníženie reabsorbed po resekcii povrchových toscheykishki
· Príjem antikonvulzíva
3. Zvýšený dopyt
· tehotenstvo
· Hemolytická anémia
· Exfoliatívna dermatitída a psoriáza
4. Nesprávna likvidácia
· alkoholizmus
· Antagonisti kyseliny listovej: trimetoprim a metotrexát
· Vrodené poruchy metabolizmu folátov

Klasickým príkladom je zhubnej anémie, megaloblastická (B12 anémia) anémia. To často trpia anémiou litsastarshe 40-50 rokov.
Klinický obraz anémia vyvíja relatívne medlennoi môže byť malosimptomno. Klinické príznaky anémie sú nešpecifické: slabosť, únava, dýchavičnosť, závraty, bledá serdtsebienie.Bolnye, subikterichnost. Existujú náznaky glositída - A uchastkamivospaleniya a atrofia papily, povlečený jazyk, môže byť uvelichenieselezenki a pečeň. Žalúdočné sekrécie prudko klesať. Keď fibrogastroskopiivyyavlyaetsya atrofia žalúdočnej sliznice, čo podtverzhdaetsyai histologicky. Pozorované symptómy a poškodenie nervového systému (lanovka myelosis), ktorá nie je vždy v korelácii s vyrzhennostyuanemii. V podstate neurologické prejavy leží demielinizatsiyanervnyh vlákna. Je potrebné poznamenať, distálnej parestézia, perifericheskayapolinevropatiya, poruchy citlivosti, zvýšená suhozhilnyhrefleksov. Tak B12 anémia harakternatriada:
· Strata krvi
· Gastrointestinálneho lézie
· Poškodenie nervového systému

diagnóza:
1. klinická analýza krvi
· Zníženie počtu červených krviniek
· Zníženie hemoglobínu
· Zlepšenie indexu farieb (nad 1,05)
· Makrocytóza (makrocytová anémia sa vzťahuje na skupinu)
· Punktatsiya bázomilné erytrocytov, prítomnosť týchto buniek Jolly Kebota krúžky
· Vzhľad ortohromnyh megaloblasts
· Zníženie retikulocytov
· leukopénia
· trombocytopénia
· Zníženie monocytoch
· aneozinfiliya
2. V zafarbený rozter - typický vzorka: okrem harakternymiovalnymi macrocytes splniť normálnu veľkosť červených krviniek, a microcytes shizotsity - poykilo- a anizocytóza.
3. bilirubínu v sére zvyšuje v dôsledku nepriameho frakcie
4. Povinné punkcia kostnej drene, pretože takýto vzor môže byť naperiferii leukémie, hemolytická anémia, aplastická aplasticheskihi podmienky (však, je potrebné poznamenať, chtogiperhromiya charakteristický práve pre B12 anémie). Kostnyymozg bunky, počet jadrových erytroidných buniek 2-3 krát zvýšenie proti noriem, ale neúčinné erytropoézu, chemsvidetelstvuet pokles počtu retikulocytov a červených krviniek naperiferii a skrátenie ich dĺžky života (normálny eritrotsitzhivet 120-140 dní). Nájsť typické megaloblasts - Chief kriteriypostanovki diagnózy B12-anémia z nedostatku. tento bunky "jadrová tsitoplazmaticheskoydissotsiatsiey" (Keď je zrelý gemoglobinizirovannoy tsitoplazmenezhnoe, pletivo konštrukcia s jadrom z jadierok) - tiež obnaruzhivayutsyakletki počet granulocytov veľkých a obrích megakaryocytov.

Liečbu.
· Diéta: Obmedziť tuky, pretože sú prekážkou pre krovetvoreniyav kostnej dreni. Pre zvýšenie obsahu bielkovín v potravinách, rovnako ako minerály Vitamíny
· Vitamín B12 vo forme kyanokobalínu a oksikobalamin. Tieto preparatyotlichayutsya na stráviteľnosti. Kyanokobalamín rozštiepi rýchlo. Oksikobalamin- pomalšie.

Video: Naučte sa všetko o vitamínu B12, anémia, alebo prečo nie? Zoberme vitamíny

Princípy liečby:
· Nasýti telu vitamín
· Udržiavacia liečba
· Upozornenie na prípadné anémie
Väčšina cyanocobalamin používa v dávkach 200-300 mikrogramov (GAM) .Tento použitej dávke v prípade, bez komplikácií (lanovka myelosis, kóma). Teraz len 500 mikrogramov denne. Podávané 1-2 krát denne. Ak existujú Komplikácie 1000 mikrogramov. Po 10 dneydoza znižuje. Injekcie sa pokračuje po dobu 10 dní. Potom, v nasledujúcich mesiacoch techenie3 týždenne injekciu 300 mikrogramov. Potom, v techenie6 mesiacov je 1 injekcia každé 2 týždne.
Ak je príčinou anémie bola produkcia porušenie vnútorný faktor, potom sa podáva glukokortikoidy.
Ak je príčina anémie bol červ zamorenie, potom dať fenasal.
nesmie podávať vitamín B12, ako okamžite reagovať perifericheskayakrov a kostnú dreň, a diagnóza je ťažké pred diagnózou (periférna krv, hrudníka punkcia).

Kritériá pre hodnotenie účinnosti liečby:
· Sharp retikulocytózou 5-6 injekcie, pokiaľ nie je diagnóza imeetsyaoshibka
· Úplné uzdravenie počty krvných dochádza cez 1,5- 2 mesiace, a eliminácia neurologických porúch za šesť mesiacov

Diagnóza listovej deficiencie kyseliny anémia je potvrdená opredeleniemsoderzhaniya kyseliny listovej v sére a erytrocyty priispolzovanii mikrobiologické metódy. Liečba folátov osuschestvlyaetsyapreparatami 5-10 mg / deň. Profilaktikafolievodefitsitnoy anémia by mala byť vykonaná u tehotných žien, ktoré sú vystavení riziku vzniku tohto nedostatku v dávke nie viac ako 5 mg denne.