Zhelezorefrakternaya anémia

Rozlišovať medzi dedičnú a získanou zhelezorefrakternye anémia.
Sideroahrestical dedičná anémia. Geneticky podmienených ochorení, sex-spojený, nájsť len u mužov. Patogenéza anémie spojené s poruchou funkcie enzýmov, čo vedie k narušenej téme syntézy (železo obsahujúce podiel hemoglobínu) a železo - ako endogénne, môže byť produkovaný rozpadom erytrocytov, a exogénne - potraviny, liečivá do tela, zostáva nevyužitá (odtiaľ názov "ahreziya "- non-use). Je uložená v depotných orgánoch, najmä v pečeni, čo spôsobuje ich hemosideróza (hemochromatóza), a následne pigmentové cirhózu.

Klinický obraz. Hypochrómna anémie v kombinácii s gipersideremiey (vysoké hladiny železa v plazme), siderit-blastosis kostnej drene a pečene hemosideróza, aspoň - slezina a iné orgány. Táto choroba je chronické pomaly progresívne.

výhľad, a to aj napriek mierny stupeň anémia, vážne. Ten sa zhoršuje v dôsledku vývoja hemosideróza a cirhózy.

diagnóza Dávajú charakteristika vychádza z kombinácie hypochromia erytrocyty s vysokým obsahom železa v plazme, refraktérna na liečbu železa, hepato, niekedy splenomegália, detekcia hemosiderínu v pečeni a bodkovaného sideroblastoza pozoroval po biopsii kostnej drene.

Liečba anémie zhelezorefrakternoy

Zobrazené vysoké dávky vitamínu B₆ - pre 300- 800 mg intramuskulárne po dobu 20 dní, to všetko v priebehu liečby 6-16 kritérium účinnosti je útok retikulotsitarnogo kríza nasleduje normalizáciu krvného červené. V prípade poruchy pyridoxínu, sa používa pyridoxal fosfát. železo doplnenie a krvné transfúzie sú kontraindikované. Pre odstránenie a zabránenie hemosideróza vymáhať vhodné chelátory - železo viažuci zlúčeniny - ako desferrioksiamina alebo Desferalu menovaný 0,5-1 g denne, pod kontrolou vylučovanie železa (denná produkcia moču až 70 mg železa). desferalom ošetrenia sa vykonáva pred úplné stiahnutie prebytočnej moču uvoľňovanie železa.

Získané sideroahrestical anémia sa vyznačujú rovnakým klinické a laboratórne výsledky tejto dedičné formy. Na rozdiel od dedičné formy získaných zhelezorefrakternaya anémie sa vyskytuje v dospelosti či starobe. Typicky získané sideroahrestical anémia nie je špecifický subjekt choroba, ale príznak, ale skôr, systémová patológia krv - .. retikulóza, osteomieloskleroza, erythremic myelosis, mielokartsinoza atď. Anémia sideroahrestical typu často v kombinácii s B12-ahreziey (tzv panahresticheskaya anémia ), ktoré predchádzajú alebo sprevádzajúca rozvoj rozšíreného systému krvi patológie. Predikcia určuje základné ochorenie. Diagnóza sideroahrestical získané anémia. Ako dedičný predstavovať založená na kombinácii hypochromia gipersideremiey erytrocytov (v prípade "panahrezii" je pozorovaný u kombinácie normohromii gipersideremiey a zvýšené hladiny vitamínu B12 v plazme).

V prípade systémové ochorenie (retikulóza, mielokartsinoz a m. P.) ukazuje zodpovedajúcu liečbu základného ochorenia, inak cm. Dedičné sideroahrestical liečbu anémie.