Choroby hematopoetického systému. Hypoplastická a aplastická anémia

Video: Choroby obehovej sústavy, a anémia (School kardiológ 2014)

Toto ochorenie je založená na inhibíciu krvotvorby, krvotvorných proliferatívne poruchy prvkov. Prideliť akútnej a subakútnej aplastic a aplastickej anémie, chronickej aplastickej anémie, hemolytická anémia giloplasticheskuyu zložku.

Etiológie. Úloha na vzniku ochorenia prehrávanie endogénnej (endokrinné), exogénne (chemické, fyzikálne, toxické a alergické, infekčné) faktory.

Patogenéza. V patogenéze dôležitých metabolizmu (primárne) role porušenie v hematopoetických bunkách (zníženie erytroblastov absorpcia železa kostnej drene), syntéza hemoglobínu.

Klinika a diagnostika. Klinické príznaky akútnej aplastickej anémie a hypoplastická, okrem výrazného anémia, porúch charakterizovaných typu tromboshpopenicheskoy purpura, anémia, leukopénia, trombocytopénia krvácanie.

Pre aplastickej anémie vyznačuje rýchlym nárastom anemizatsii s významným poklesom hemoglobínu (30-60 g / l), červených krviniek (1-2h10,2 / L) leukocytov (0,4-1,0h 109 / L) (s 60-80 lymfocytóza %), krvných doštičiek - na nulu. Uprostred ochorenie často pozorované krvácanie do mozgu, skléry a v dolnej časti oka.

V subakútnej hypoplastická anémia, hemoragické prejavy vyjadrená mierna alebo chýba. Formula krvi, myelogram zmenil trochu menšie. Pri chronickom aplastickej anémie dlhé s častými exacerbáciami. Táto forma hemolytickej anémie niekedy sprevádzané zložku. Na hypo-a aplastickej anémie, pečeň a slezina, spravidla sa nezvyšuje. V kostnej dreni zistená hypoplázia ložiská krvi, kostnej drene dutiny vytvorené tuku a jednotlivých porciách krvotvorbu. Diferenciálna diagnostika sa vykonáva erythromyelosis.

Liečbu. Zobrazené pravidelné transfúzie krvi a jej zložiek: červených krviniek, leukocytov a krvných doštičiek hmoty.

S cieľom výroby hemostatickej plazmy transfúziu podávané kyselina epsilonaminokapronovuyu, fibrinogén, Dicynonum, vykonáva vitamín terapia (vitamíny skupiny B, niacín, kyselina listová). S cieľom stimulovať krvotvorbu podávané kortikosteroidy (prednizolón a jeho analógov, v dávke 2,1 mg / kg), anabolické steroidy (nerabol, retabolil et al.). Naneste transplantácii kostnej drene s starostlivým výberom darcov sérologie.

S progresiou anémia, hemoragické syndróm, absencia vplyvu konzervatívnej liečby, pristúpenie imunitný zložku a prítomnosť protilátok proti krviniek, a nemožnosť transfúzne terapie ukazuje splenektómiu. V priebehu a po operácii sa vykonáva transfúzie krvi a krvných zložiek, plazme a ďalšie.

Pooperačné úmrtnosť je vysoká. Najvyššia mortalita (37%) je uvedené v prvom roku po operácii, a to najmä v ovládanej fázy vyjadrenej hemoragickú krízy (LS cep, 1988).
Prejsť na zoznam skratiek

RA Grigoryan

Delež v družabnih omrežjih:

Podobno