Transplantácia krvi kmeňových buniek v aplastickej anémie

Video: Úplne vyliečiť od aplastickej anémie

Klinické pokusy o transplantácii kostnej drene krvné ochorenie sa začala v roku 1970. Po zničení kostnej drene chemoterapiou a radiačnej pacientov liečených buď vopred zásobený vlastné bunky kostnej drene (autpotransplantatsiya) alebo bunky darcu kostnej drene (allo-štepov).

Video: V Kazachstane, žiadny darcu kostnej drene

ako rovnakých HLA antigénov súrodenci môžu vyzdvihnúť iba 25% prípadov, je nutné použiť krvotvorných kmeňových buniek z iných zdrojov: kostnej drene nekompatibilný darcu (príbuzných alebo cudzí), pupočníkovú krv a periférnej žilovej krvi (autológna a alogénna transplantácii, súvisiace a nesúvisiace). Tento postup nazýva transplantácia krvotvorných kmeňových buniek (TKSK), a malo by sa nemala zamieňať s pochybným spôsobu transplantácia kmeňových buniek embryí.

Transplantácia krvi kmeňových buniek - metóda voľby pre získané a dedičné benígne (aplastickej anémie a Fanconiho anémia) a malígne (chronickej myeloidnej leukémie), ochorenia krvi, rovnako ako ďalších malígnych procesov, ktoré nie sú prístupné pre konvenčné terapiu. TKSK - to je tiež génovej terapie, pretože umožňuje nahradenie chýbajúceho alebo defektného génu v bunkách normálneho génu pacienta. Vyšetrenie detí, ktoré sú s takýmto postupom, rovnako ako v nadväznosti na ne, vyžaduje zapojenie pediatrom.

aplastická anémia, ochorenie neznámej etiológie, vyznačujúci sa tým, pancytopénie a kostnej drene hypopláziu. Deti s ťažkou aplastickú anémiou (počet krvných doštičiek nižší ako 20000 / mikrolitrových, neutrofily < 500/мкл и ретикулоцитов < 1 %) часто погибают от инфекций или кровотечений еще в первое полугодие жизни. Дисфункция костного мозга может быть результатом наследственных синдромов (например, анемии Фанкони или пароксизмальной ночной гемоглобинурии), аутоиммунных заболеваний или нарушения продукции цитокинов.

Niekedy sa vyvíja Pre otravu chemikálií (Napríklad benzín alebo chloramfenikol) a hepatitída "nie A, ani B, a nie C". Transfúzia je potrebné sa vyhnúť, ak je to možné, pretože senzibility na jeho zložiek zvyšuje riziko odmietnutia štepu počas následného TKSK, že u pacientov s HLA-identický príbuznými, je najúčinnejší liečbou. Podľa Medzinárodného registra, 2-ročné prežitie po transplantácii tohto činí 69%.

podľa Výskumný tím zo Seattlu (USA), potom, čo TKSK z HLA-identický súrodenci 15-ročné prežitie do 6 rokov veku (n = 12) dosiahne 100%, zatiaľ čo u pacientov vo veku 6-19 rokov (n = 63) - 78%.

frekvencia odmietnutie transplantácia u pacientov s aplastickej anémie je vyššia ako v ostatných prípadoch, ale môže byť výrazne znížená, ak pred transplantáciou používať nielen cyklofosfamid, ale antilymfocytové imunoglobulín. Tento prípravok režimu zvýšil na 3-ročné prežitie až 92% / pri nesúvisí transplantácie obsahujúce ďalšie ožarovanie a / alebo chemoterapiu, prežitie 5 rokov je 69%.
Avšak, imunosupresívnej liečba so sebou nesie rastúci výskyt rakoviny, najmä u pacientov s Fanconiho anémia.