Transplantácia kmeňových buniek v imunodeficiencie a anémia Fanconiho

transplantácie krvotvorných kmeňových buniek - metóda voľby v ťažkej kombinovanej imunodeficiencie. Použitie buniek z HLA-identických súrodencov poskytuje viac ako 90% z DFS a na súvisiaceho prevodu nekompatibilný postráda kostnej drene T-lymfocytov prežívanie bez ochorenia (DFS) je 60 až 80%. Skúsenosti z nepríbuzného TKSK v ťažkú ​​kombinovanú imunodeficienciou, nie je tak veľký, ale táto zmena sa získa pozitívne výsledky.

Video: Vanya Zhevak. myelodysplastický syndróm

Transplantácia krvotvorných buniek vykonáva v iných formách imunodeficiencie - RO, di Giorgio syndróm, Kostmann agranulocytóza, narušujú adhéziu leukocytov, chronické granulomatózne ochorenie, Chediak-Higashi syndróm, familiárna lymfohistiocytóza s erythrophage Duncan choroba a aktínu defektu neutrofilov. Pri použití buniek z súrodencov kompatibilný DFS 68%, a s transplantáciou buniek z nekompatibilný darcu - 35%.

Syndróm di Giorgio To môže nastať rôznymi spôsobmi, avšak s hlbokou inhibíciu T-lymfocytov sa spoľahnúť na remisii, a preto nemusí byť vykonané TKSK. Pri liečbe chronickej granulomatózne ochorenie použitého IFN-gamma, zatiaľ čo agranulocytóza Kostmann - pán KSF- TKSK vykonávať len u pacientov rezistentných na iné formy terapie. Ďalšie sľubné prístupy k liečbe týchto chorôb môžu byť menej toxické chemoterapie (pre ukladanie myeloidná) pred transplantácie kmeňových buniek a génovú terapiu porúch špecifických génov.

Transplantácia krvotvorných buniek anémia Fanconiho

Zvýšená citlivosť na látky, ktoré spôsobujú DNA priečne väzby vyžaduje nízke dávky chemoterapie, čo činí potrebnú následnú transplantáciu krvotvorných kmeňových buniek (TKSK) pre Fanconiho anémia. Nežiaduce účinky patrí závažné transplantácie stomatitída, erytrodermia a GVHD. BRV v závislosti od zdroja kmeňových buniek v rozmedzí od 25 do 75%. Najlepšie výsledky boli pozorované po nízkych dávok chemoterapie a transplantácie buniek z kompatibilného súrodenci, aj keď efektívne, a ďalšie varianty transplantáciu kmeňových buniek.

Video: Muhammad Nabiyev potrebujú vašu pomoc

SÚVISIACE transplantáciu kmeňových buniek z kompatibilného darcu To by sa malo uskutočniť pri prvých známkach pancytopénia. Pri absencii kompatibilných príbuzní môžu používať aj iné zdroje kmeňových buniek (vrátane pupočníkovej krvi), ako vzhľad myelodysplázia zhoršuje prognózu.