Hematológie, aplastická anémia

Video: Hodnotenie pacient liečbu aplastickej anémie v Izraeli

Prvýkrát bola choroba popísaná Paul Ehrlich v roku 1888, 21 rokov-stará žena. termín "aplastická anémia" predlozhenChaufordom bolo v roku 1904. Aplastická anémia - jednou z najčastejších tyazhelyhrastroystv krvotvorby s mierou úmrtnosti viac ako 80%. Dlitelnyyperiod čas aplastická (hypoplastická) anémia rassmatrivalaskak syndróm patologický stav kostí kombinujúci mozgaprotekayuschie s výraznou hypoplázia hematopoézy. V nastoyascheevremya choroby zvanej "aplastická anémia" vydelyayutkak nezávislú nozologické jednotka - a jasne razgranichivayutego syndróm hypoplázia krvotvorby, ktorý je známy proyavleniemryada nezávislé ochorenie kostnej drene.

Podľa modernej koncepcie podľa ponimayutzabolevanie aplastickej anémie, vyplývajúcich z poškodenia kmeňových kletkikrovi, čo má za následok hlboké inhibíciu hematopoézy.

Aplastická anémia je ojedinelé ochorenia, je chastotasostavlyaet 5 prípadov na 1 milión obyvateľov za rok. Aplastic anemiyavstrechaetsya bežnejšie u mladých dospelých, s rovnakou frekvenciou u mužov žien.

Video: Fidarova Zalina Taymurazovna

Aplastická anémia je polietiologic zabolevanie.Prichinoy rozvoj aplastickej anémie môže slúžiť povyshennayachuvstvitelnost na lieky (výstrednosti) Reakcie tohto typu sú nepredvídateľné a nemajú žiadny vzťah mezhdudozoy lieku a doba príjmu. Najčastejšou príčinou aplasticheskuyuanemiyu chloramfenikol (chloramfenikol), sulfónamidy, tetracyklín, streptomycín, fenylbutazón, zlúčeniny zlata, barbituráty, bucarban, dekaris, antityreoperoxidázu a antihistaminiká. Naiboleetyazhelaya AA je spojená s recepciou chloramfenikolu. Frekvencia anémia vozniknoveniyaaplasticheskoy pre chloramfenikolu je 1: 30,000 sluchaevpriema.

Medzi fyzikálnych faktorov potrebných na zdôraznenie vplyvu ioniziruyuschegoizlucheniya. Zaznamenaný nárast výskytu aplasticheskoyanemii u pacientov liečených rádioterapiou pri zabolevaniyahkostno-artikulárneho prístroje, rovnako ako v rádiológmi a rádiológmi.

U niektorých pacientov s aplastickú anémiu nástupom svyazanos infekčných ochorení, ako je vírusová hepatitída (A, B a C). Okrem hepatitídy, aplastická anémia môže vyzyvatvirus Epstein - Barrovej, cytomegalovírus, vírus herpes, parvavirusyi vírusom ľudskej imunitnej nedostatočnosti (HIV).

Tam boli prípady aplastickej anémie u tehotných žien. V nekotoryhsluchayah potrat umožňuje postihu zabolevaniya.Odnako pomerne často potrat nie je sostoyaniiostanovit ďalší vývoj ochorenia.
Častou príčinou aplastickej anémie je nejasný nesmotryana najdôkladnejšie vyšetrenie pacienta a anamnesticheskihdannyh analýzy. V takýchto prípadoch hovoríme o idiopatickej aplasticheskoyanemii.

V srdci aplastickej anémie je patofiziologicheskihkomponentov.
1. Vnútorné vada krvné kmeňové bunky.
2. Imunitná odpoveď na krvotvorného tkaniva.
3. vada mikroprostredie podporné funkcie.
4. dedičný genetický defekt.

Z týchto štyroch faktorov hral hlavné úlohy defektov krvný stvolovoykletki. V prospech tohto komunikačného aplastickej anemiis klonální ochorenie kostnej drene, ako sú paroksizmalnayanochnaya hemoglobinúria, myelodysplastického syndrómu a akútnej nelimfoblastnyyleykoz. Podľa Dzh.Marsha (1991), približne 25% pacientov rozvinúť paroksizmalnoynochnoy hemoglobinúria aplastickú anémiu a u 5-10% pacientov s aplastickú anémiou v neskorších štádiách ochorenia razvivaetsyaparoksizmalnaya nočné hemoglobinúria. Vo 4% prípadov zistených aplasticheskoyanemii získané cytogenetické abnormality, ktoré ukazyvaetna klonální povahu krvotvorby. U 10% pacientov s života aplasticheskoyanemiey viac ako 2 roky, a prijímať kachestvelecheniya terapia tický globulín ostryynelimfoblastny leukémie. Vďaka dlhšiu dobu aplasticheskoyanemii toku rovná 8 rokov, 57% pacientov vyvinúť paroksizmalnoynochnoy označený hemoglobinúria, myelodysplastický syndróm, leukémia alebo ostrogonelimfoblastnogo. V tomto prípade je riziko klonální zabolevaniykostnogo mozgu je vyššia u pacientov s aplastickú anémiou, poluchavshihterapiyu glukokortikoidy hormóny androgény antilymfocytové globulinomili.

Diskusia o úlohe imunitných reakcií v patogenéze aplastickej anemiisleduet poznamenať, že aplastická anémia nemôže rastsenivatsyakak klasickú autoimunitné ochorenia. Pri ochorení, ako je imunitný trombocytopénia, imunitná hemolytická anémia, agranulocytóza iliimmunny, imunitnú odpoveď namierená proti sobstvennyhantigenov krvotvorných buniek alebo fixované na tsitoplazmaticheskoymembrane proti exogénnym antigénom (haptény). V týchto situatsiyahimmunnaya agresie môže byť účinne ostanovlenas pomocou imunosupresívnu liečbu, a v prípade gapptenovogoagranulotsitoza skoro vždy spontánne posleeliminatsii exogénny antigén. Keď si kladie za cieľ aplastická anémia reaktsiyaimmunnoy systém, pravdepodobne proti antigénu (ov) sa objaví v cytoplazmatickej membráne krvi stvolovoykletki v dôsledku mutácií v genetickej apparate.Takaya imunitný systém je v podstate podobné, ak nie rovnaké reakciám protinádorové imunity. Odnakoeta imunitnú odpoveď je, na jednej strane je v úpadku, pretože nevedie k úplné odstránenie chybných článkov, a, na druhej strane, nadmerné, aby nedošlo k blokovaniu rozvoja tolkodefektnoy kmeňových buniek, ale aj väčšina normálnym krvným stvolovyhkletok. V takom prípade bude vplyv imunosupresívne agentovmozhet odomknúť ako normálny gemopoeticheskiepredshestvenniki a defektné (mutované) kmeňové kletku.V tento subjekt vytvára podmienky pre rozvoj klonalnogozabolevaniya kostnej drene.
Hoci úloha životného prostredia v patogenéze hematopoetického aplasticheskoyanemii žiadne pochybnosti, ale je nepravdepodobné, že by viesť ugneteniyugemopoeza primárne porušenie buniek strómy v protivnomsluchae uchytiť sa transplantátu kostnej drene od sovmestimogodonora u pacientov s aplastickú anémiou by mal mať vstretitsyas vážne problémy. Neschopnosť mikroprostredie podderzhivatgemopoez v dôsledku nedostatočnej produkcie rastových faktorov, takzhene možno považovať za hlavné patogeneticheskogosobytiya, inak rekombinantný rastový-faktoramidolzhna liečba bola rýchlo skrátený prejavy ochorenia. Avšak schopnosť kostnej drene u pacientov s aplastickú anémiu obrazovyvatstromalnuyu podsloyku, experimentálne in vitro, narušený.

Možno prítomnosť predisponujúcich genetický defekt, ktorý vedie k vzniku aplastickej anémie, vyjadruje skutočnosť, že povyshennoyvstrechaemosti u pacientov s AA HLA-DR2 antigénu, tak chastotaobnaruzheniya DR antigén rodičia ozhidaemoy.U pacientov bola vyššia u detí s ťažkým aplastickej anémie objavili veľmi suschestvennoeuvelichenie frekvencie antigén HLA-DPw3 ,

Video: Práca na jednotke intenzívnej starostlivosti. Trpezliví. DS: Aplastická anémia v poslednej fáze

Tak dnes v pochopení patogenézy aplastickej anemiiglavenstvuet pochopenie kľúčovej role kmeňových kletkikrovi vady vzniknuté v dôsledku vystavenia neznámej puskovogoagenta. Táto vada je podobný charakter alebo totožné mutatsiikletki.

V roku 1994, koncept role K.Nissen protivoopuholevogoimmuniteta v budúcnosti defektné bunky bol formulovaný. Možno rassmotrettri situácie. Ak je reakcia normoergicheskaya immunnoysistemy, defektný bunka je eliminovaný. Ak protivoopuholevayazaschita oslabil, potom sú defektné bunky vyvíjať neoplasticheskiyklon - tam nádorového ochorenia kostnej drene. Esliimmunnaya reakcia bude nosiť giperergichesky charakter, razvitiedefektnoy kmeňové bunky budú blokované normalnymistvolovymi krviniek - rozvíjať aplastickú anémiu.
Klinický obraz depresie v krvotvorbe aplasticheskoyanemii skladá z anemických, krvácavých syndrómov a syndrómu infekčných komplikácií.
Prvá sťažnosť pacienta je najčastejšie spájaný s pravidlom vývoj anemii.Kak je únava, slabosť, závraty, hučanie v ušiach, zlá tolerancia dusnom priestoru.
Vzhľad krvácanie (nosové, maternice, gastrointestinálneho traktu), nemotivovaní podliatiny a petechiae spravidla ihneď nastorazhivaetbolnyh a bol nútený vyhľadať lekársku pomoc.
Reklamácie týkajúce sa infekčných komplikácií u pacientov s AA pozadia agranulotsitozau, prakticky neodlíšiteľné od nezavisimoprotekayuschey bakteriálnej infekcie.

Na vyšetrenie, pacient je detekovaný bledosť ividimyh slizníc hemoragickej prejavy diatezav si bodkované petechie a malé ekchymóza. Obuslovlennayaanemiey obehové zlyhanie vo veľkom kruhu môže privoditk vzhľad edému, najmä v dolných končatinách, zvýšenie uk veľkosti pečene. Rôzne zápalové zabolevaniyaproyavlyayutsya ich charakteristické fyzické znaky.

periférny krvný obraz je zobrazená tritsitopeniey. Snizheniegemoglobina významná a môže dosiahnuť kritické urovnya20 - 30 g / l. Index farba je zvyčajne rovný jednej, ale môže byť ryadesluchaev hyperchromia makrocytózu a erytrocyty. Kolichestvoretikulotsitov výrazne znížená. Charakterizovaný ťažkou leukopéniou (agranulocytóza). Absolútna počty lymfocytov sa nezníži izmenenoili. Počet doštičiek je vždy znížená nekotoryhsluchayah nemožno detekovať vôbec. Vo väčšine sluchaevuvelichivaetsya ESR (40 - 60 mm / hod).

Klinický obraz choroby umožňuje vytvoriť pervichnoepredstavlenie patológie krvného systému. Východiskovým bodom je diagnosticheskogopoiska klinická štúdia krvi s kolichestvaretikulotsitov počtu a krvných doštičiek. Identifikácia bi- alebo tritsitopenii priissledovanii periférnej krvi tvoria základ pre štúdium vypolneniyamorfologicheskogo kostnej drene.

Diagnóza AA je určená na základe typické gistologicheskoykartiny kostnej drene získané trepanobiopsie grebnyapodvzdoshnoy kosti. máme jeden používal zvádza vyrába priemyselným spôsobom (Sherwood lekársky) získať čo najlepší (informatívna) biopsiu.

Histologické štúdie kostnej drene obnaruzhivaetsyabolshoe množstvo tukového tkaniva, ktorej obsah môže dostigat90%. tam stromalnyei lymfoidné prvky medzi domeniruyuschey tukového tkaniva. Hematogénne bunky krayneskudno prezentované: v malom množstve nájdených erytroidných a granulotsitarnyepredshestvenniki. Megakaryocytov chýba.

Aplastická anémia je klasifikovaná podľa závažnosti na tyazheluyuaplasticheskuyu anémie (bunkovom kostnej drene <25% от нормальной,нейтрофилы < 0.5 x 10^9/л, тромбоциты < 20 x 10^9/л, коррегированныйретикулоцитоз < 1%) и нетяжелую апластическую анемию. Ряд клиническихцентров выделяет из группы тяжелой апластической анемии еще икрайнетяжелую апластическую анемию.

liečba Aplastická anémia je problém ochenslozhnuyu. Hlavným a jediným patogénne metodomlecheniya aplastická anémia, pacient môže očakávať, že spaseniezhizni je transplantácia kostnej drene od sovmestimogodonora.

Ak to nie je možné zvoliť darcu sa vykonáva paliatívnej terapiya.Ona skonštruovaný nasledujúcim spôsobom. Ako základný preparataispolzuetsya imunosupresívnej cyklosporín A. u pacientov s anémiou netyazheloyaplasticheskoy pozvolyaetrasschityvat používajúcich tento liek v mnohých prípadoch úspechu. Okrem ispolzovanietsiklosporina Rozumný a pozície, ktoré glukokortikoidy, androgény a antilymfocytové globulín môžu zlepšiť sostoyaniegemopoeza u pacientov s non-ťažkou aplastickú anémiu, a napriek tomu, zároveň by mal vziať do úvahy zvýšené riziko budúceho vývoja a ďalších chorôb klonální kostnej drene. Primenenietsiklosporina znižuje toto riziko na minimum. Treba tiež poznamenať, že niektorí pacienti nie sú ťažké aplastická anémia, preodolevshih6 mesačný limit pre prežitie, môže nastať spontánne uluchsheniedazhe v prípade, že sú bez imunosupresívnej terapii.Effekt imunosupresívnej terapie u pacientov s ťažkou aplastickú anémiu a kraynetyazheloy diskutabilné.

Všetci pacienti s aplastickej anémie treba zamestitelnoytransfuzionnoy terapie erytrocytov a / alebo transfúzií krvných doštičiek terapia massoy.Obem perifericheskoykrovi definovaných indikátorov a klinické prejavy ochorenia. Okrem provoditsyaantibakterialnaya a terapia mikostaticheskaya pre prevenciu liečenie infekčných komplikácií.