Jednoduché obličiek dysplázia u detí

Ložiská dysplázia detekovaná mikroskopicky, zvyčajne v jednej obličky, zvyčajne umiestnený v mozgovej kôre a juxtamedullary oblasti, extrémne vzácna v mieche. V mozgovej kôre ložiská predstavujú zhluky primitívnych kanálikov, glomerulov, tubulárnej jednotku a glomerulárnych cýst sústredne obklopený spojivového tkaniva s prímesou buniek hladkého svalstva. Medulla môže byť ochazhki primitívne mezonefrogennyh kanáliky takisto koncentricky obklopený spojivového tkaniva. Kortikálnej vrstva subkapsulárna, pozdĺž drážok, a v blízkosti panvy niekedy stretol vrecká pretrvávajúce metanefrogennoy blastema, tzv nefroblastematoz (cm. Nižšie), ktoré môžu byť považované ako tkaniny BF.

Pri jednoduchej spolu (difúzna) renálna dysplázia u novorodencov a dojčiat makroskopicky normálny tvar, s hladkým povrchom, ktoré sú niekedy zistené malé cysty s jasným obsahom. V závislosti od hmotnosti existujú dve možnosti - aplastická a hypoplastická. Keď aplastická prevedenie hmotnosť obličiek zriedka prekročí 2 g, štruktúra je úplne prerušené. Kalich a panvice nie sú zistené. Močovod chýba atrezirovan alebo predĺžená do megalouretera. V bilaterálnom off-line procesu alebo močového mechúra, alebo to hypoplastická. Renálnej tepny hypoplastická ostro.

Aplastická jednoduchý DP v kombinácii s CDF rodidiel, končatín, tráviace, kardiovaskulárne, centrálneho nervového systému, osoba môže byť súčasťou genetických a chromozomálnych syndrómov. Keď to vždy s nedostatkom vody a anomalad Pottera.

Video: Laparopieloplastika, dĺžka dysplázia u dieťaťa 3 mesiace

Deti s obojstrannou aplastickej jednoduchým DP sú mŕtvo alebo zomrie skoro po narodení. Avšak, sme pozorovali 6-mesiac-starý chlapec, ktorý zomrel na zlyhanie obličiek. Jednostranné DP proces v klinicky prebieha rovnakým spôsobom ako jednostranný aréne (cm. Výška).

Easy aplastická, aplastická cystická DP a arény sú blízko geneticky. Prítomnosť spektra vád v rodine, sa nazýva dedičný obličiek dysplázia, ktorý sa dedí autozomálne dominantné alebo autozomálne recesívne. Izolované aplastická DP - často sporadické závada.

Videá: pliesť jednoduché viečko ihly. klobúk pletenie

V jednoduchom prevedení, hypoplastická dysplázia makroskopicky obličiek sa líši od jednoduchého hypopláziu. Mikroskopicky pozorovať štruktúra parenchýmu dysplázia, ktorého rozsah je priamo úmerná hmotnosti obličiek, a nezávisí od veku pacienta. Klinické prejavy v dôsledku výskytu procese, za prítomnosti ďalších CDF úradov susedných ochorení, ako pyelonefritída, kalkulez, hydronefrózy.

Klinické prejavy veľmi skoro - 3-6 mesiacov, hoci často sa ochorenie začína po 6 rokoch. Novorodenci v hypoplastickým segmente preukázali len známky dysplázia, staršie deti spájajú Postupy pri hyalinóza sklerózu a glomerulárnou zmenami schitovidnopodobnye kanálik hyperplázia intrarenálneho tepny s zúžený endarteritida, čo je dôsledok hypertenzie a pyelonefritídy často komplikuje túto neresť.