Abnormality počtu obličiek u detí

Je to jedno a obojstranné.

jednostranné arena bežnejšie. Vo väčšine prípadov, v kombinácii s anomálie a derivátmi mezonefrogennogo paramezonefrogennogo kanál na jednej strane: nedostatok alebo nesestouplého semenník hypopláziu, nedostatok nadsemenníka, semenonosného kanála a ejakulačními chlapci jedným alebo dvoma rohy maternice, absencia alebo hypoplázia maternice, vajcovodu, vaječníkov - u dievčat. Obličkou môže mať normálnu štruktúru alebo môžu byť chybné vyvinuté, opisuje dysplázia, hypopláziu, ektópia a Zdvojenie hydronefróza. Ak sa jedna oblička má normálnu štruktúru, to je všeobecne klinicky asymptomatické a sú objavené náhodou alebo pri ochorení.

bilaterálne arena - vice, ktorá nie je kompatibilná so životom. Asi 40% postihnutých detí majú mŕtvo alebo zomrie počas prvých hodín života. Väčšina dojčiat (60%) - Predčasné, full-termín - s IUGR, váži menej než 2500 gramov placenty hmotnosti je tiež znížená. Často chýba pupočnej artérie. Rovnako ako u jednostranného arény, anomálií a paramezonefrogennyh mezonefrogennyh štruktúr. Vzhľadom na nedostatok obličiek a močových ciest výstupu v maternici vyvíja oligohydramnión, s výnimkou anencephaly. Vzhľadom na nedostatok vody a úzkosť v maternici vytvorená anomálií známych ako anomalad Potter. To zahŕňa pľúcne hypoplázia, končatín anomálie (lopata kefa, konská noha), plochu ( "tvárou Potter"): nadmerné množstvo kože a podkožného kletchatki- široko posadené oči obojstranný epikant- nízko položené, mäkké, veľké uši, tesne priliehajúce k hlave, laloku antitragus a veľké, niekedy otsutstvuet- tragus široký koreň nosa, nosovej hrot sa spustí dolu, ktorý sa podobá zobáka popugaya- prominentnej bradu hypopláziu spodnú peru. Hypoplázia pľúc - hlavnou príčinou syndrómu respiračnej tiesne a úmrtia novorodenca, ktoré sú živo narodených.

Arena (jedno- i obojstranný) je kombinovaný s gastrointestinálnym CDF (pažeráka atrézia, konečníka, tracheo fistuly), kardiovaskulárne (VSD a ASD) a reprodukčného systému, centrálneho nervového systému (defekty neurálnej trubice), ušných porúch oka, samozrejme.

Močovod atrezirovan alebo offline, hypoplastická renálnej artérie alebo chýba v 42% prípadov sa bilaterálnej úrovni močového mechúra a chýba v 10% prípadov - močovej trubice. Nadobličky sú vo zväčšenom meradle, v tvare disku.

Video: V 5-ročného Oleg okrem vrodené hydronefróza, vzácna anomálie obličiek

Arena - väčšinou sporadická závada, hoci sú známe aj rodinné báze, a preto sa predpokladá, že autozomálne dominantné a autozomálne recesívne typy dedičnosti. Popísané v mnohých syndrómov MVPR - gén, chromozomálne a exogénnych (kokaínu, fetálny alkoholový, rubeoly, talidomidnoy embryopatia diabetickej embriofetopatii). V experimente, spôsobenej mutáciou génov RAH2, L1M1, WT1, EYA1, EMH2 a kol.

obličiek hypoplázia - vrodené zníženie obličkovej hmotnosť. V závislosti na histologické štruktúry rozlišujúca normonefronicheskuyu (jednoduché) a oligomeganefronicheskuyu hypopláziu.

Normonefronicheskaya (jednoduché) hypoplázia vyznačujúci sa tým, zníženie hmotnosti a normálnou funkciou histologické štruktúry. To môže byť jedno alebo obojstranný.

sú nevyhnutné pre morfologické diagnózy dve podmienky:

1. zníženie hmotnosti o 50% alebo viac pri jednostrannom lézie a 30% alebo viac v bilaterálnej;
2. zníženie počtu šálok (normálne obličky sú obvykle 8-10 poháre, hypoplastická - 5 alebo menej, a niekedy len jeden (odnochashechkovaya obličky)).

Zásadné pre diagnózu stavu renálnej artérie. Keď sa hypoplázia hypoplastická obličky, sekundárne atrofia - zúžený, s široký nálevkovité v jeho aorty segmente časti. V prítomnosti abnormalít alebo ochorení druhej obličky sa môže vyvinúť predčasné zlyhanie obličiek. Bilaterálne hypoplázia sprevádza spomalenie rastu dieťaťa, vývoj obličkových krivica, hypertenzia, polyúria. V kombinácii so zdvojnásobením močovodu, obličkovej ektópia, CDF srdce, nervový systém, konečníka a konečníka. Jednoduché hypoplázia - sporadické závada, ale niekedy sa schádza na chromozomálne a genetické syndrómy MVPR.

Oligameganefronicheskaya hypoplázia (oligomeganefroniya). Diagnóza je stanovená len histologicky. Charakteristický zníženie počtu glomerulov a počet vrstiev v kôre na 2-6 (normy 10). K dispozícii glomerulov a tubulov rozšírenú glomeruly priemer typicky 300-400 nm. Vzhľadom k tomu, progresii ochorenia v neskoršom veku rozvinúť segmentálna glomerulárnej skleróza a hyalinóza, trubkový atrofiu a intersticiálnej fibrózu. Osobitnú pozornosť je potrebné venovať dojčatám s brahiootorenalnym, akrorenalnym, tapetorenalnym syndrómov a obličkovej abnormality Miller syndróm - Fraser, v ktorom je popísaná oligomeganefroniya. náhodou niekedy boli zistené pri vyšetrení detí pre iné ochorenia. Hoci oligomeganefroniya v kombinácii s vyššie uvedenými genetickými syndrómy, väčšina prípadov sporadické závady. Prognóza je zlá, postupne vyvinula konečného zlyhanie obličiek.

Nefromegaliya - kompenzačné hypertrofia jednej obličky. Pozorované v neprítomnosti, ochorenia alebo malformácií (JP, chronická pyelonefritída a kol.) A druhej obličky. Bilaterálne nefromegaliya popísané syndrómy Wiedemann - Beckwith a Perelman. Obličky zvýšila v týchto syndrómov, laločnaté s prebytkom, mozgu pyramída zle definovaná, môže byť dysplázia zberného kanálika, niekedy zistené nodosum nefroblastematoz. Jednostranná nefromegaliya nájdený v vrodenú hemihypertrophy.

dodatočné obličiek - extrémne vzácna vada, v ktorej je treťou samostatnou obličiek. Má vlastnú močovodu, tečúca ja v močovom mechúre, ale niekedy došlo k úplnej zdvojenie močovodov. Inkrementálne obličiek zvyčajne oveľa menšie ako ostatné dve, a je nižšia ako normálnou funkciou jamke zriedka - nad alebo bočne od normálu. Niekedy je umiestnený v neobvyklom mieste, ako napríklad v miešku alebo v blízkosti spoločného žlčovodu. Popísaný a viac púčiky (4-6). Komplikácie patrí obštrukcie a infekcie.