Vrodené anomálie obličiek. agenéza obličiek

Video: agenéza obličiek

oblička metanefrogennogo vytvorený z prameňa a močovodu bud. Posledný je tu 5. týždni tehotenstva z mezonefralnogo (Wolfova vývodu) kanála a preniká metanefrogenny šnúru - Plocha nediferencovaných mezenchýmových na nefrogénna hrebeňa. Anlage močovodu počas vývoja robí asi 6 pobočiek a 20. týždeň zhromažďovať všetky formy obličiek systém - močovodu, obličkovej panvičky, kalich, papilárna potrubia a zberné potrubie. Pod indukčným vplyvu močovodu bud na 7. týždni tehotenstva začína diferenciácie nefrónu.

Od 20. týždňa, t. E. Čas vzdelanie systém výberu, je asi 30% nefrónov. Rýchlosť ich tvorby môže byť opísaný ako exponenciálne funkcie. Od 36. týždňa, je úplne dokončená.

Úloha fetálny oblička Pri vedení vodnej bilancie soli je nízka. fetálny diuréza so zvyšujúcim sa vekom gestačný sa postupne zväčšuje smerom k 40. týždni to je, na základe publikovaných, 51 ml / h, GFR - 25 ml / min / 1,73 m2. Ďalej sa strojnásobil každé 3 mesiace. Zvýšenie SCF v dôsledku poklesu intrarenální vaskulárnej rezistencie a prerozdelenie toku krvi v kortikálnej vrstvy, kde väčšina z nefrónov nachádza.
rôzny poruchy obličiek na vývoj plodu, vrátane aplázia, dysplázia, hypoplázia, a viac cýst, kombinovanú termín "gonád".

agenéza obličiek

obojsmerný agenéza obličiek nezlučiteľné s mimomaternicové život počas obdobia. Krátko po narodení detí umiera na pľúcne hypoplázia. Kombinované agenéza obličiek a hypoplázia pľúca známe ako Pottpera syndróm. Tento syndróm je sprevádzané charakteristickým tváre dizmorfiey. "Osoba Potter" zahŕňa hypertelorismus, epikant, nízkej polohe ušných lalokov, kužeľovitý nos, mikrognatia. Okrem toho, pozorované abnormalít končatín. by mali byť považované obojstranná agenéza obličiek, v prípade, že USA je určené nedostatku vody a nemôže predstaviť obličky a močový mechúr plodu. Bilaterálne agenéza obličiek dochádza s frekvenciou 1: 3000 detí, čo predstavuje 20% z fenotypu Potter.

Video: zlyhanie obličiek. liečba

Bol tiež pozorovaný v cystickej dysplázia obličiek a obštrukčnej uropatie, aspoň v autozomálne recesívny (dojčatá), syndróm polycystických, medulárnou hypoplázia alebo dysplázia obličiek.

agenéza - vrodené absencia obličkových abnormalít v dôsledku ureterální bud. Je potrebné odlíšiť od aplázia - extrémnu formu dysplázia, v ktorom je nefunkčný tkanivo lalok zahŕňa normálne alebo abnormálne močovodu. Avšak, klinicky ťažké odlíšiť. Termín "genetický adisplaziya obličiek" odkazuje na prípady, keď sa niekoľko generácií jednej rodiny existuje agenéza, dysplázia, multicystická dysplázie, alebo ich kombinácie. "Adisplaziya" obličky dedičné autozomálne dominantné s penetráciou 50-90% a variabilná expresie. Dedičný "adisplaziya" a bilaterálna renálna agenéza sú sprevádzané malformácií riti a konečníka, kardiovaskulárny systém a kostrové.

Jednostranná agenéza obličiek spravidla detekovaný pri vyšetrení na iných chorôb alebo malformácie močového systému. Frekvencia unilaterálnou renálnou agenéza vzrástol u detí s jediným renálnej tepny. Ak je to pravda jednostranná agenéza nie je močovod na rovnakej strane a zodpovedajúce polovice trojuholníka močového mechúra. K dispozícii obličiek prechádza kompenzačné hypertrofia prenatálnej čiastočne, ale s výhodou po narodení. Približne 15% prípadov jediným obličky má vezikouretrálního reflux. Muži unilaterálnou renálnou agenéza vo väčšine prípadov je sprevádzaný nedostatkom Wolfova vývodu protokayut respektíve semenovodu na rovnakej strane.

ako Wolfova vývodu potrubia Úzke vzťahy s Muller dievčatá unilaterálnou renálnou agenéza často sprevádzané malformácie pohlavných orgánov, ako je napríklad syndróm Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser: jednostranného agenéza alebo ektopickej obličiek malformácií vajcovodov a maternice a vaginálne agenéza. Diagnóza jednostranného renálny agenéza obvykle je na základe toho, že oblička nie je vizualizované ultrazvukom a vylučovacie urografia. V niektorých prípadoch, kedy k tomu dôjde multicystické obličiek hypoplázia alebo dysplázia s následnou úplnou cystickej degenerácie. V klinickom nastavení konkrétne potreby odlíšiť tieto sekundárne zmeny a ozajstné jednostranné agenéza obličiek nie je. Ešte dôležitejšie je v neprítomnosti obličky podľa US vykonávať vylučovací urografii alebo scintigrafie, aby sa zabránilo obličiek ektópia. Ak je jedna oblička správne vytvorená, jej funkcia môže zostať normálny po celý život.

Video: anomálie tela. zdvojnásobil obličiek

Otázka, či je alebo nie je povolený jednostranná agenéza obličiek športové spojené s rizikom úrazu (futbal, karate), zostáva kontroverzný. Na jednej strane, tieto štúdie však nevylučuje skutočnosť, že ľudské sleziny, pečene, mozgu, ktoré nie sú spárované. Okrem toho strata jednej obličky kvôli športovým zranenie je veľmi vzácny jav. Na druhej strane vieme, že jediné obličky vyrovnávacej hypertrofovanú, pretože to, čo sa vzťahuje nestačí rebrá, takže sa jedná o vážne zranenie smrteľné AARP odporúča posúdiť riziko športových aktivít v každom prípade individuálne.