Multicystická obličiek dysplázia plod. Retsissivnaya fetálny polycystické ochorenie obličiek

Multicystická obličiek dysplázia Vyskytuje sa na pozadí úplnej obštrukcie alebo nepriechodnosťou na úrovni obličkovej panvičky a lievika (pelvoinfundibular atrézia) alebo proximálnom segmente močovodu, ktorý je vytvorený v období až 10 týždňoch tehotenstva. Obličiek dysplázia sa tak nefunkčné a obsahuje noncommunicating cysty rôznych veľkostí, ktorá nahrádza normálne parenchýmu. Je väčšia ako normálne obličky.

Anomálie druhej obličky pozoroval približne u 40% prípadov a najčastejšie prezentovaný obštrukciu ureteropelvic križovatky. Obojsmerná multicystická dysplázia je vzácna, a je podrobne popísaný ako funkčne ekvivalentný bilaterálne agenéza obličiek.

Keď sa ultrazvuk obličiek s multicystická dysplastické vyzerá priestorový formácie, lokalizované v renálnych boxoch projekčných a skladajúci sa z väčšieho počtu cýst v rôznych veľkostiach. Objem plodovej vody zároveň zostáva zvyčajne normálne. Keď nedostatočný plodová voda musí byť starostlivo preverujú, aby sa zabránilo ďalšej obštrukcie močových ciest obličiek, jej dysplázia či agenéza.

Retsissivnaya fetálny polycystické ochorenie obličiek

Polycystické ochorenie obličiek To môže byť autozomálne recesívny a autozomálne dominantným spôsobom. Recesívny forma sa prejavuje skoro, vo väčšine prípadov, a to aj v maternici. Dominantné forma sa obvykle prejavuje klinicky v druhej alebo tretej dekáde života, ale vo výnimočných prípadoch môže byť diagnostikované prenatálne.

Autozomálne recesívne polycystické ochorenie obličiek (Predtým označovaný infantilné typ polycystické ochorenie obličiek) je dedičné ochorenie, ktoré sa vyznačuje tým, cystická expanziou v kanálikoch obličiek, a je často spojená s fibrózou pečene. Táto anomália vedie k narušeniu alebo strata funkcie obličiek.

obvykle ju diagnostikovaná už v prenatálnom období, ale v niektorých prípadoch sa môže zdať len ako dieťa. V tomto veku, kedy prejavom klinických príznakov závisí od množstva obličkových kanálikov. V prípade, že závada sa vzťahuje na 90% z celkového objemu, funkcie obličiek je podstatne zhoršená už v maternici, s vysokou pravdepodobnosťou smrť dieťaťa.

Ak je však, autozomálne recesívne ochorenie polycystické oblička sa objaví len ako dieťa, pokrýva viac ako 10% obličkových kanálikov. Vo všetkých prípadoch, je stupeň pečeňové fibrózy je nepriamo úmerná rozsahu poškodenia obličiek. V tomto ohľade sa príznaky výraznejšie v dôsledku ochorenia pečene, je pravdepodobné, že u tých pacientov, ktorí prežijú detstvo.

na autozomálne recesívne ochorenie polycystické obličky zvýšiť ich veľkosť je pozorovaná bez zmeny charakteristický tvar. V prípade, že závada sa vyvíja v prenatálnom období, zobrazuje na zväčšené ultrazvuk hyperechogenní obličiek so zvýšenou vedením, ktorý je vytvorený za účinku "akustické amplifikácia".

mechúr V týchto prípadoch je často chýba, a od 16. týždňa tehotenstva môže dôjsť vyjadril oligohydramnión. V takýchto situáciách sa stáva smrtiacou anomáliu v dôsledku pľúcnej hypoplázia kvôli oligohydramniu. V prípade ochorenia obličiek je vyvinutý neskôr, môžu byť zväčšené, ich schopnosť odrazu sa zvyšuje, však, bude činiť močový mechúr a nedostatku vody budú chýbať alebo sa objaví v neskorších fázach tehotenstva.

nárast detekcia schopnosť odrazu obe obličky nie je Špecifikom autozomálne recesívne polycystické ochorenie obličiek. To môže tiež byť pozorovaná v rade iných patologických stavov, vrátane v autozomálne dominantné polycystické choroby obličiek a iných foriem dysplázia, a môže byť dokonca variant normy. V prípade, že nárast obličiek echogenicity zistený v prenatálnom období, je potrebné preskúmať mechúr a posúdiť objem plodovej vody.

Následná kontrola ultrazvukom dynamika počas tehotenstva a pri štúdiu funkcie obličiek v novorodeneckom období, môže poskytnúť ďalšie informácie o diferenciáciu patologických variantov normálny vývoj.