Dysplázia a hypoplázia obličiek u detí. obličky Multikistoz

Pod pojmom "dysplázia"Namiesto histologické odrážajúce narušenie metanephric diferenciačný uchovávať v celej obličky alebo jeho jednotlivých porcií primitívne štruktúr, najmä tubuloch. Niekedy spolu s nimi a zistil, ektogicheskie tkanivá, ako chrupavky. obličiek dysplázia je difúzne a obmedzená. V prítomnosti cýst, je definovaný ako cystická dysplázia, v prípade, že obličky je konglomerát cysty, ktoré normálne tkanivo s malým alebo žiadnym povedať o multikistoznoy dysplázia. Dysplázia je multifaktoriálne patogenézy. Podľa jednej hypotézy, dominantnú úlohu hrá mimomaternicovom močovodu zárodku, kvôli ktorej nemôže preniknúť metanefrogenny kábel a nevyvoláva normálne diferenciáciu. Príčinou obličkovej dyspláziu môže byť obštrukcie močových ciest v ranom štádiu vývoja plodu, napríklad uretrálne ventil atrézia neprítomnosti alebo hornej močovodu.

Video: Ochorenie obličiek u detí

obličky Multikistoz - deformácia, kde substituovaný konglomerát obličkových cýst a nefunguje. Typicky dochádza v dôsledku atrézia močovodu. Veľkosť cystickej degenerácie obličiek sa veľmi líšia. obličky Multikistoz vyskytuje s frekvenciou 1: 2000. Klinickí lekári často používajú termín "syndróm polycystických" a "multikistoz ^ obličky za synonymá, ktorá nie je celkom správna. Polycystické ochorenie obličiek je dedičná autozomálne recesívne alebo autozomálne dominantné a postihuje obe obličky. Multikistoz obličiek je väčšinou jednostranné a nededia. Bilaterálne multikistoz a je nezlučiteľné so životom.

Multicystická dysplázia obličky - najčastejšou príčinou priestorovo léziami v dutine brušnej u novorodencov. Často sa zistí náhodne pri prenatálnom ultrazvuku. V niektorých prípadoch, obličky tkanivo úplne chýba v dôsledku prenatálnej cystickej degenerácie. Na opačnej strane multicystické obličky v 15% prípadov vezikoureterální refluxu, 5-10% - hydronefróza. Ultrazvuk je situácia veľmi charakteristický: na mieste obličky - konglomerátu rôznych veľkostí cýst, obličky tkanivo chýba. Scintigrafia potvrdzuje, že ľadvina nie je funkčná.

Je tiež ukázaná močenie tsistoureterografiya, od protiľahlej bočnej multicystické obličky v 15% prípadov vezikoureterálním varu pod spätným chladičom. Nie je tam žiadna zhoda, pokiaľ ide o liečebné taktiky tam. Publikované niekoľko pozorovanie renín-sprostredkované hypertenziou, a Wilmsov nádor (nefroblastom) multicystická obličiek. V tomto prípade je rakovina vzniká z komponenty strómy, namiesto cýst. Preto, aj keď plne cystická degenerácia obličiek nebezpečenstvo malígne transformácie nezmizne. Ako je hypertenzia, a Wilmsov nádor je spočiatku bez príznakov, a preto je nutné ročná prehliadka, meranie krvného tlaku a ultrazvuku. Keď sa objem formácie v dutine brušnej, zvýšenie veľkosti cýst alebo kortikálnej alebo zvýšenie krvného tlaku je znázornená nefrektómiu. Možný odlišný prístup - nefrektómie cez bočné narezanie 2,5-3,0 cm vo veku 6-12 mesiacov. Urologická klinika AARP pokračuje v štúdiu dlhodobé riziko vzniku obličkových multikistoza konzervatívnej liečby.

Pod pojmom "hypoplázia"Odkazuje na obličky, zníženie veľkosti a s menšou, než je obvyklé, počet nefrónov a pohárov, ale bez dysplázia. Hypoplázia pojem zahŕňa skupina týchto porúch je potrebné odlíšiť od aplázia, v ktorej je ľadvina zastúpená stopu. Jednostranné hypoplázia zvyčajne odhalená náhodou v ankete o ochorenia močového ústrojenstva alebo hypertenzia. Bilaterálne hypoplázia obličiek - hlavnou príčinou terminálnym zlyhaním obličiek u detí do 10 rokov. Klinicky sa prejavuje s chronickým zlyhaním obličiek. V histórii existuje často náznaky polydipsie a polyúria bez zmeny vo vyšetrenia moču. Zriedkavá forma bilaterálna renálna hypoplázia - oligomeganefroniya, v ktorom je počet nefrónov je oveľa menej, než je obvyklé, ale ostro hypertrofovanú.

Pod pojmom "segmentové hypoplázia"Odkazuje na zmenší (zvyčajne nie viac ako 35 g), ktorý má 1-2 obličiek hlbokú drážku na plášti, ktorým parenchým zložené z rúrkovité, externe pripomínajúce tkanivo štítnej žľazy. Táto vada je vrodené alebo získané, nie je známy. Diagnóza vo väčšine prípadov dať 10 rokov veku alebo starší v priebehu vyšetrenia na hypertenziu, pre ktoré je zvyčajne požadované odstránenie odstrániť obličku.

Anomálie v tvare a umiestnenia v obličkách. Pri vývoji obličiek stúpa z malej panvy v mieste jeho normálnej polohy nad spodné rebrá. Pohybujúce sa obličky a môže odbočiť vľavo nedokončený, kvôli ktorej ju ektópia alebo neúplné rotáciu. Oblička v takýchto prípadoch sa nachádzajú v panvici, bedrové oblasti hrudníka, alebo na opačnej strane. Posledným variantom v 90% prípadov vedie k fúzii oboch obličiek. obličkovej ektópia vyskytuje s frekvenciou 1: 900.

Video: Ochorenie obličiek u detí - Video-Med.ru

fúzie oblička - veľmi časté anomálie. Nižšia póly obličky zlúčiť pozdĺž stredovej čiary k vytvoreniu podkovy obličku. Táto anomália sa vyskytuje s frekvenciou 1: 500 narodených detí, ale v Turner syndrome - v 7% prípadov. (Obličiek anomálie sú prítomné u 30% pacientov s týmto syndrómom.) Nefroblastom (Wilmsov tumor) s podkovy obličiek dochádza 4 krát častejšie ako u všeobecnej populácie. Okrem toho táto anomália je často spájaný s nefrolitiázou a hydronefróza kvôli marenia ureteropelvic refluxom, ale nie v prvých rokoch života. Zdá sa, že keď sa podkova obličky trochu vyššie frekvencie multicystická dysplázie, jednostranné alebo obojstranné.

Pod pojmom "cross mozgov ektópia"Pozri prípadoch, kedy sa z roztavených parenchýmu oboch obličiek, ktoré sa nachádzajú na rovnakej strane. Ich funkcia nie je zvyčajne zmenené. Medzi najčastejšie variant - umiestnenie ľavej obličky na pravej strane a jeho zlúčenie s dolným pólu pravej obličky. Confluence močovod zatiaľ čo normálne. Nadobličky sú umiestnené na obvyklých miestach. Táto anomália je počas chirurgických zákrokov na obličky dôležité, pretože krvné zásobenie s prevedenie je veľmi rôznorodá, čo sťažuje resekcii. Malformácie horných ciest močových často sprevádzajú niektorých vrodených vývojových chýb, ako jednej umbilikálna artérie alebo kongenitálnym srdcovým ochorením, abnormalít vonkajšieho ucha, najmä v kombinácii s viacerými malformácií, análny atrézia, kongenitálna skoliózy. Keď všetky tieto vady uvedené ultrazvukovom vyšetrení obličiek.

Video: Sergey Baidu | Ako je chirurgický zákrok na odstránenie obličky