Renálne abnormality u detí

agenéza obličiek. Bilaterálne agenéza obličiek ako súčasť oligohydramniu syndrómu, pľúcna hypoplázia, tváre a končatín abnormalít (klasický Potter syndróm) je fatálna. Mnoho detí sa narodilo mŕtve.

Jednostranná agenéza obličiek nie je nezvyčajné a je asi 5% otpochechnyh anomálie. Zvyčajne je sprevádzaná agenéza močovodu s ipsilaterálny neprítomnosti trojuholníka a močovodu otvoru. Liečba nie je trebuetsya- kompenzačné hypertrofiu jedinej obličky podporuje normálnu funkciu obličiek.

Autozomálne dominantné polycystické obličky To je oveľa častejšia a je tvorená asi 1 / 500- 1/1000 detí.

Autozomálne recesívne ochorenie postihuje:

• oblička
• pečeň.

Video: Obličkové koliky u detí spôsobuje?

Pečeň sa zväčší, vyznačujúci sa tým periportálna fibrózu, proliferáciu žlčovodov a rozptýlené kisty- zostávajúce pečeňový parenchým je normálny. Fibróza je portálnej hypertenzie vo veku 5-10 rokov, ale funkcia pečene je normálne alebo minimálne narušená.

Závažnosť choroby a jej progresie líšiť. Silnoprúdové prevedenie môže prejaviť prenatálnej.

Video: Povedzme jasnovidca deťmi - ANOMÁLIE alebo podvod

Deti s touto poruchou majú vydutý brucho s veľkým elastické hladké symetrických obličiek. U dojčiat s ťažkým poškodením obličiek sa zvyčajne vyvinie pľúcna hypoplázia, sekundárne k intrauterinnou príznaky dysfunkcie obličiek a oligohydramniu.

Diagnóza môže byť ťažké, najmä bez rodinnú históriu. Ultrazvuk v neskorej fáze tehotenstva sú zvyčajne naznačujú diagnózu už v maternici.

Väčšina preživších vyvinula progresívna zlyhanie obličiek, často vyžadujú substitučnú terapiu. Predchádzajúci Transplantácia obličiek Transplantácia pečene alebo bez nej obmedzený. Po transplantácii je potrebné kontrolovať hypersplenismem. Portálnej hypertenzie môžu byť liečené pomocou inštalácie portokaválnou splenorenální skratov alebo zníženie chorobnosti, ale žiadna úmrtnosť.

abnormality počtu. Dodatočné pyelocaliceal komplexy môžu byť jednostranné alebo obojstranné. Anomálie môžu byť zapojené močovod. V mnohých prípadoch sa zvyšuje aj počet ústia močovodov. Bežnejšie zdvojenie, niekedy strojnásobenie horných močových ciest. U niektorých anomálií zdvojnásobenie charakteristickú mimomaternicové močovodu ureterokéla s jedlom alebo bez neho. Liečba závisí na anatómiu a funkciu každého segmentu samostatne odvodnené. Chirurgická korekcia anomálie môže byť nutné odstrániť prekážku alebo vezikouretrálního refluxom mochetochechnikovogo.

anomálie fúzie. Keď obličky anomálie zlúčenie spojiť, ale zahŕňa ureters do močového mechúra z rôznych strán. Tieto abnormality zvyšujú riziko ureteropelvic obštrukcie zlúčenina vezikouretrálního reflux, cystická obličkovej dyspláziu, vrodené a poškodenie spôsobené traumou prednej brušnej steny.

Podkova obličiek dochádza pri kombinovaní parenchýmu obličiek z každej strane chrbtice v zodpovedajúcej (všeobecne) dolná šiji polyusah- parenchýmu obličiek alebo fibrózne tkaniva pripojí stredovú líniu. Močovodov sú umiestnené mediálne a pred touto šijou, väčšinou funguje dobre.

CROSS dystónia je druhou najčastejšou abnormalita fúzie. Keď sa spôsob obštrukcia ureteropelvic križovatka liečbou voľby je pyeloplastika.

Galetoobraznaya bud vyvíja oveľa menej často. Keď táto anomália v kanalizácii a močovodu pacienta 2. V prítomnosti obštrukcie je nutné rekonštruovať.

malrotácie. Malrotácie majú zvyčajne len malý klinický význam. US často ukazuje hydronefróza, ale diagnóza sa najlepšie vykonáva s intravenóznou urografia, v ktorom os šmyku definovať anatómiu a obličkovej kanalizácie.

Multicystická dysplázia obličky. V tomto stave, non-funkcie obličiek tvorí noncommunicating cýst, medzi ktorými sú vláknité a chrupavkových tkanív, primitívne tubuloch. Spravidla identifikovať a atrézia močovodu. Zriedka vyvinúť nádory alebo infekcie obličiek, vysoký krvný tlak. Väčšina odborníci odporúčajú zistiť, či solídne tkanivo nezaberá obrovský priestor, alebo nemajú nezvyčajný vzor na UZI v tomto prípade môže byť vykonaná nefrektómia.

Video: Byliny a obličky Bile

obličiek dysplázia. Diagnóza je založená na biopsia výsledky. Ak segmentovým dysplázia, liečba je často nie je nutné. Pri rozsiahlej dysplázia porucha funkcie obličiek môže vyžadovať nefrologickej starostlivosti, vrátane náhrady funkcie obličiek.

obličiek ektópia. obličkovej ektópia (abnormálne umiestnenie obličiek), sa zvyčajne objavuje, keď sa obličky nie je vstať z miesta ich vzniku v malých tazu- vzácnou výnimkou -chrezmerno vzrástla obličiek (hrudnej ektópia). Korekcia obštrukcie sa vykonáva chirurgicky. Ťažký reflux môže byť opravená chirurgicky, ak je uvedená (ak príčiny hypertenzie, recidivujúce infekcie, alebo rast oneskorenie obličiek).

obličiek hypoplázia. Hypoplázia zvyčajne dochádza v dôsledku nedostatočnej vetvenia močovodu embryá, čo má za následok tvorbu nezrelých malých histologicky normálnych obličiek nefrónov. Ak segmentové hypoplázia, sa môže vyvinúť hypertenzie a môže vyžadovať ablácia.