Kongenitálna fibróza pečene

Ochorenie sa dedí autozomálne recesívnym spôsobom. Pečeň je zvyčajne uvelichena- jeho povrchu nemôže byť zmenený alebo hviezdice posiate drobnými belavými škvrnami. Histologicky Portál plochy rozšírená vzhľadom na intenzívnu proliferáciu väzivového tkaniva. Pečeňové parenchým sa nezmení, ale popri portálu traktu možno pozorovať oblasti väzivového tkaniva s malými žlčových ciest. Kongenitálna fibróza pečene môže byť kombinovaný s vrodenou ochorení iných orgánov. Najčastejšie obličkovej anomálie vo forme predĺženia tubuloch, menej rôznych obličkových cýst. V závislosti od prevládajúcich príznakov prevažne izolované forme ochorenia s charakteristikami: "Portál hypertension, holangiticheskuyu zmiešaný portál-holangiticheskuyu a latentné forma ochorenia a portálnej hypertenzie bez javov cholangitída. Skorú známkou portálnej hypertenzie je pažeráka krvácanie žalúdka.
Krvácanie nesprevádza žltačkou alebo encefalopatie. Ascites je zriedkavé, pečeň sa zväčší, hustá. Keď holangiticheskoy forma prognóza je oveľa vážnejšie ako v portáli vysokému krvnému tlaku. Relapsu cholangitída môže viesť k všeobecnej infekcie sa môže vyvinúť cholangiokarcinomem. Portálnej hypertenzie v kongenitálna fibróza pečene je zvyčajne pripočítaný intrahepatálna a upchatie spôsobené alebo hypoplázia a malé množstvo koreňov intrahepatálna portálnej žily, alebo stlačenie vláknité prerastania. S miernym rozšírením intrahepatálna žlčovodu počas trvania ochorenia a vyskytuje sa len u starších pacientov (AM Korepanov pán Ivanov, 1992).