Zdravie encyklopédie, choroba, lieky, lekár, lekáreň, infekcie, súhrny, sex, gynekológia, urológia.

Hemochromatóza (pigment cirhóza, bronz diabetes, Troisi -Ano- Chauffard syndróm, siderofiliya atď.) - časté ochorenie charakterizované poruchou metabolizmu železa, zvýšenie jeho obsah v sére a akumuláciu v tkanivách a vnútorných orgánov. Pomerne zriedkavé, najmä u mužov.

Etiológie, patogenézy. primárnej ("idiopathy-cal") Hemochromatóza uvedené fermentopathy a spracuje ako kongenitálna ochorenie s Autozomálna dominantnou prostredníctvom dedičnosti, kde sa v tenkom čreve človeka absorbovanej podstatne viac železa ako normálne, a to je príliš uložený v tkanivách pečene, pankreasu, srdcového svalu, kože, a t d., najmä vo forme nerozpustného gemosidorina. K dispozícii je sekundárna zápalová reakcia sklerotické tkaniva postihnutých orgánov. Hladký sval sa tiež nadmerne meškanie lipofuscínu, v epidermis - melanín. Sekundárne hemochromatóza nastane, keď nadbytok železa do tela (dlhodobú liečbu nekontrolovanej prípravkov železa, opakované časté krvné transfúzie a podobne. D.).

Symptómy vnútri. Vyznačujúci sa tým, hyperpigmentácia kože (najmä exponované časti tela, podpazušie, rúk, genitálií a starých kožných jaziev) prijímajúci sivohnedá alebo hnedastú farbu, vo zväčšenom meradle a hustú pečeň a diabetes. Časté zlyhanie jav žliaz s vnútornou sekréciou, a to najmä pohlavia. Hemosideróza myokardu prejavuje elektrokardiografické príznakmi infarktu dystrofia, arytmia, srdcové zlyhanie.

Zvýšená koncentrácia sérového železa (50-70 mkmop / l), transferínu železo nasýtenie dosiahla 90% (zvyčajne 30%). Giperferremiya zistené ešte predtým, než tam hyperpigmentácia kože a zväčšenie pečene. Študijné sfarbený modro nitroprusidom preparátov pripravených z biopsiou pečene pacienta, môže detekovať veľké množstvo intracelulárneho železa. Je potrebné poznamenať, so zvýšeným uvoľňovaním železa vylučovania po injekcii deferoxamínu. Biochemické zmeny charakteristické pre cirhózy pečene, sa objaví v neskoršej fáze ochorenia v porovnaní s hyperpigmentácia a zväčšenie pečene. Spravidla zistená hyperglykémie a glykozúrie.

Pre postupné progresívne.

Predikcia neošetrené nepriaznivé. Stredná dĺžka života pacientov po diagnostikovaní (ak sa nelieči) neprekročila 4-5 rokov. Príčinou úmrtia pacientov môže byť pečene alebo diabetickej kóma, akútne krvácanie z varixov pažeráka a žalúdka, srdce nedostatochnost- u starších pacientov s dlhodobý priebeh ochorenia u 15-20% prípadov vývoji rakoviny pečene.

Liečbu. Priradenie systematický flebotómia (asi raz týždenne počas 400-500 ml krvi), opakované očkovací deferoxamínu (10 ml 10% roztoku voda / olej alebo w / w). Diabetes, pečeňové a srdcové komplikácie hemochromatózy orezanie zodpovedajúce symptomatickú terapiu.