Metabolické poruchy metabolizmu kyseliny močovej a kovy

pečeňové zmeny môžu byť detekované aj v maternici.

Porušenie metabolizmu medi. Konovalova -Vilsona choroba diagnostikovaná spravidla po 5 rokoch. U malých detí, môže dôjsť k poškodeniu pečene s akútnou hepatitídou fulminantného zlyhanie pečene alebo chronickou hepatitídou s cirhózou pečene. Zmeny detekované svetelnej mikroskopie, sa veľmi líšia. V skorých štádiách ochorenia môže dôjsť mastnú disfofiya mierne až stredne závažné, samostatné geltsa acidophilus. Meď difúzne rozptýlené v cytoplazme a zvyčajne nie je zistiteľný histochemické. Akonáhle sa klinické príznaky pozorované u chronickej aktívnej hepatitídy odumretie, Mallory orgánov prítomnosť, intranukleárny glykogénu fibrózou. V tomto prípade môže byť už detekovaný meď histochemické, najmä v periportálna hepatocytov zónu pomocou rhodamin a kyseliny rubeanovoy a farbené orseinom medsvyazyvayuschy bielkovín a aldehydovou fuchsínu. Rozvíjajúce sa cirhóza výsledok je zmiešaný mikro- typ makrouzlovoy.

Ind deti cirhóza - rodina, progresívne, smrteľné ochorenie, v ktorých je detekovaná zvýšenie obsahu medi v pečeni a normálnom sére ceruloplazmínu. Príčinou tohto ochorenia je neznáma. Táto choroba je najbežnejší v indickom kontinente. Ochorenie sa prejavuje v dojčenskom veku alebo ranom detstve, náhly rozvoj žltačka, ascites a hepatosplenomegália. Podľa Joshi (uvedený v R. S. Chandra a J.Th. Stocker) diagnóza môže byť vykonaná, ak je nasledujúcich klinických a morfologické znaky.

• Náhly nástup nejasných gastrointestinálne symptómy, hepatomegália a rodinnej anamnézy.
• Normálnej hladiny sérových transamináz a ceruloplazmínu.
• Histologické rysy mikronodulární cirhóza, vrátane slabých uzlov formácie, nekróza hepatocytov so zlou regeneračné aktivity alebo nedostatočnej regenerácie teľaťa Mallory rozptýleného medzibunkovej fibrózu, zápalové infiltráciu lobulárna a portálu oblastí, zvýšenie počtu medsvyazyvayuschego proteínu histochemické jeho farbenie orseinom a aldehyd-fuchsínu, žiadny tuk dystrofia.

Poruchy metabolizmu železa. Pri hemochromatóza, hemosideróza rozdiel, železo sa hromadia nielen v bunkách retikuloendoteliálneho systému, ale aj v hepatocytoch a do žlčovodu epitelu. Prebytok hromadenie železa vedie k hepatocelulárne poškodenie, fibrózy, postupuje k cirhóze.

Idiopatická Neonatálne ochorenie ukladania železa (perinatálnej hemochromatóza) - vyskytujúce sa počas novorodenca letálne choroby charakterizované masívnou nadbytku železa. poškodenie pečene je dominantný, ale železo aj akumuluje v pankrease, štítnej žľazy, nadobličiek, hypofýzy, srdce, črevnej sliznice a potné žľazy. Hlavné klinické prejavy sú žltačka, hypoglykémia a zlyhanie pečene. A medzi dôvody na zlyhanie pečene, ktoré sa vyskytuje v prvých dvoch dňoch po narodení, idiopatickej novorodenecké choroby skladovanie železo stojí na 1 priečku. Príčina ochorenia nie je známy, ale väčšina výskumníkov verí, že sa jedná o chybu metabolizmu. Arhitonika pečene významne ohrozená. Znamenal kolaps lalokov a fibrózou. Definovaná rozptýlené hniezda hepatocytov s veľkým množstvom železa vkladov. Železo môže byť tiež detekovaná v epitelu žlčovodov. Je možné pozorovať, reštrukturalizáciu psevdoatsinarnaya a transformáciu obrie bunky hepatocytov. Diferenciálna diagnostika musí byť vykonané s tyrozinémii, galaktosémiou a Zellweger syndróm, v ktorom je tiež nadbytok železa.

Poškodenie pečene je pozorovaná u akútna intermitentná porfýria, porfýria pevnej kože a erytropoetickými protoporfyrie. Zmeny v pečeni počas prvých dvoch foriem sú podobné. Vyznačujú sa steatózou a akumuláciou železa v niektorých prípadoch sa vyvíja cirhóza. Jehličkovité kryštály uroporphyrin rozpustný vo vode a poskytuje červenú fluorescenciu pod ultrafialovým svetlom. Vo forme ihličiek, tieto kryštály sa objaví a elektrónovej mikroskopie, ktorý tiež detekuje abnormálne mitochondrií, vakuol Autofagie a údaje myelín. Keď erytropoetická protoporfyrie v žlčových kanálikov, žlčovodu epitelu, Kupfferove bunky a spojivového tkaniva sú určené fokálnej akumuláciou tmavo hnedého pigmentu, čo je jasne dvojlomový granule a centrálnej maltskej kríža. Intenzívne červená fluorescencie vidieť na mrazených rezoch skúmaná pod ultrafialovým svetlom. V priebehu času sa môže vyvinúť cirhózu pečene a zlyhanie pečene a hepatocelulárny karcinóm.