Venookklyuzionnaya pečeňové ochorenia: symptómy, diagnóza, príčiny, liečba

Žilová ich napätie vedie k portálnej hypertenzie a ischemickej tkaniva (s následnou tvorbou cirhóza pečene).

Príčiny venookklyuzionnoy ochorenie pečene

Medzi najčastejšie príčiny patria:

• Ožiarenie.
• Choroba "štep verzus hostiteľ".
• Pyrrolizidinu alkaloidov obsiahnutých v rastlinách používajú vo forme liečivých čajov alebo byliniek (napr kostihoj).
• Ostatné hepatotoxiny.

Symptómy a príznaky venookklyuzionnoy ochorenie pečene

Klinické príznaky zvyčajne zahŕňajú náhly objavujúceho sa žltačka, ascites a bolestivé hladký zväčšená pečeň. Klinické manifestácie v priebehu prvých 3 týždňov po transplantácii príjemcov kostnej drene alebo hematopoetických buniek, ktoré buď spontánne zotavenie sa aj v priebehu niekoľkých týždňov (alebo niekedy v miernych prípadoch, po zvýšení dávky imunosupresív), alebo zomrú. Iní pacienti majú opakujúce sa ascites, portálnej hypertenzii, splenomegália, a nakoniec, cirhóza.

Diagnóza venookklyuzionnoy ochorenie pečene

• Klinické vyšetrenia a laboratórne testy.
• Sonografia.
• Niekedy - invazívne výkony (pečeňovej biopsie meranie portovenoznogo tlakový gradient).

Diagnóza je navrhnuté u pacientov s nejasnou klinické alebo laboratórne príznaky ochorenia pečene, najmä u tých, ktorí majú relevantné rizikové faktory. Pri ťažkom ochorení označené predĺženie PT / INR. Keď ultrasonography v portálnej žile je viditeľná spätný tok krvi. Ak diagnóza je neistá, vyžaduje invazívne postupy, ako je napríklad pečeňové biopsiu alebo tlakového gradientu merania portovenoznogo (tlakového gradientu v prípade 10 mm Hg, potom diagnóza pravdepodobné ochorenie venookklyuzionnoy). Meranie tlaku sa vykonáva zavedenie katétra do žíl pečene subkutánne do jeho zablokovania, meranie tlaku v tomto okamihu odráža tlak v portálnej žile (výnimkou je portál žilová trombóza, pričom v tomto prípade je tlak normálny, aj napriek portálnej hypertenzie).

Liečba venookklyuzionnoy pečeňové choroby

• Podporná liečba.
• Vplyv na príčine.
• S progresívnym priebehom ochorenia - transyugulyarnoe portosystémového skratu alebo transplantáciu pečene.

kyseliny ursodeoxycholovej sa používa na prevenciu ochorení, "štep verzus hostiteľ" u príjemcov transplantácie kostnej drene alebo hematopoetických buniek. Vedenie choroby zahŕňa storno spôsobil látky (napr bylinné čaje), väčšina pacientov má mierny priebeh choroby a dobrý pocit, že dosť. V 25% prípadov ochorení je ťažké nenooklyuzionnaya.