Pečeňové žilová trombóza

Klinický obraz tohto ochorenia bol opísaný prvýkrát späť v 1846 Budd. V roku 1899 Chiari, oddelí a starostlivo skúmali viac ako 10 prípadov tohto ochorenia pečene, spojený jeho vývoj s pečeňových žíl flebitídy a trombózy. V súčasnej dobe prebieha diskusia je označovaný za klinický obraz spôsobený occlusion pečeňových žíl. Treba rozlišovať Budd ochorenia - Hiari, čím by mala byť chápaná primárneho ochorenia žíl pečene, mazať pečeňových endoflebit s vývojom primárnou trombózy a Budd syndróm - Hiari, v ktorom obehová porucha v hepatickej žile je sekundárna a je syndróm základného ochorenia.

Oklúzia syndrómu Budd - Hiari môže byť spôsobená množstvom rôznych dôvodov, ako je intrahepatálna alebo extrahepatálnej pôvodu: cirhóza pečene, nádory, traumou, tuberkulóza polyserozitídy adhézie tuberkulózy, trombózy v polycythemia konečne sekundárnej retrográdna trombóza, pečeňové žilová trombóza dutej žily , Príčiny primárne lézie žíl pečene je stále nejasná. Miestne rozdiely v určitom vaskulárnej oblasti môže spôsobiť výrazné zvýšenie trombogénna vlastnosti krvi v danej oblasti cievneho riečiska (tromboplasticheskoy zvýšenie aktivity môže zmena elektrického potenciálu cievnej steny a podobne. D.). Podobné zmeny môžu nastať aj u pečeňových žíl endoflebite.

V praxi sa tento problém vyriešiť, či sa choroba alebo syndróm má Budda - Hiari, aby diferenciálnej diagnóza medzi týmito patologických procesov je nemožné. Vzhľadom k tomu, poly etiológie nepriechodnosti v pečeňových žil, ponúkajú všetky takéto prípady sú označované ako syndróm Budd - Hiari.

V patologického procesu zúčastňujú hlavne veľké kmene pečeňových žíl, trombóza sa často vyskytujú v ústach, na sútoku vena cava. Pečeňové žily ovplyvnená iný druh-príslušne rôznej intenzite a trombotickej procesu v ňom. Patologické zmeny v pečeni sa stanoví v obehovej sústave krv pečeňové žily, ktorá je závislá na veľkosti a rozsahu oklúzie. Štúdie ukázali, že uzavretie žíl pečene odvodňovacie od Aj do 55% z celkovej hmoty pečene, nespôsobuje žiadne významné makroekonomické a mikroskopické zmeny. Videli sme vývoj intrahepatálna súrodencov kompenzovať porušenie odlivu postihnutých žíl. Rovnako ako v rozvoji trombózy a iných cievnych oblastiach, povaha patologických zmien do značnej miery závisí od intenzity trombotické doby procesu tvorby trombu uzatvárajúce nádobu. Vzhľadom k rýchlemu výskytu trombu, kedy nie je čas na rozvoj kolaterál, zmeny sú vyjadrené vo väčšej miere ako pri pomalom jeho tvorbu. V týchto prípadoch je choroba je akútna.

Najcharakteristickejšou uzávery žíl pečene považovaný ostrý venóznym v pečeni. Venóznym zvyčajne dochádza muškátová vzorovaného povrchu pečene alebo niektoré jej časti. V súvislosti s lézií pečene žil samostatné difúzna Vytvorená nemení, a len časť pečeňového tkaniva atrofia a nekróza pečeňových buniek, čo spôsobuje ohniskovej cirhózou zmien.

Mikroskopické skúmanie ukázalo výrazné rozšírenie sínusoíd, zahusťovanie, skleróza, pečeňové žily, drsnosti argyrophilic kostry pečeň a atrofia a nekróza pečeňových buniek, proliferácia fibrózne tkaniva.

Antemortem diagnóza Badd- Xiari syndróm je veľmi veľké ťažkosti a často nie je rozpoznaná. Tých pár, sú diagnostikované s dotknutými prípadmi života sú väčšinou konečná, pokročilé štádium choroby. Existuje akútne a chronické pečeňové žilová trombóza. V prvom prípade, choroba je akútna, s rýchlym rozvojom atrofia pečene, zlyhanie pečene, pečeňová kóma s príznakmi. V prípade akútneho ochorenia začína v priebehu vracanie, bolesť v pečeni a chrbtice. Vzhľad krvavé zvracanie v týchto prípadoch možno pripísať kŕčové žily pažeráka a žalúdka. Rozvoj patologického procesu je sprevádzaný nadúvanie, rýchly nárast pečeni, slezine a často ktorí sú bolestivé s pohmat. Pacienti zvyčajne zomierajú rýchlejšie, keď zlyhanie pečene javy.

Video: trombóza pečeňovej žily

Avšak, najčastejšie ochorenie má chronický priebeh. Niekedy sledovanie pacienta po dlhú dobu, je možné identifikovať opakovanie ochorenia, je pravdepodobne kvôli zahrnutie nových pečeňových žíl. Prideliť obdobie prekurzorov, ktoré zvyčajne ide nezistený lekárom a doba označených klinických prejavov ochorenia. Vo väčšine prípadov, pacienti prichádzajú do nemocnice iba vtedy, keď sa objaví ascites, zväčšená pečeň a zväčšenie sleziny, t. E. V pokročilých štádiách ochorenia, keď sú už výrazný príznaky cirhózy pečene.

Prvé obdobie choroby charakterizované rozvojom Dyspeptický javy neostré, nestálych bolesti pod pravým rebrom, slabosť, niekedy subfebrile teplota, mierny nárast v pečeni, bolestivé s palpáciou zvyčajne diagnostikovaná. Neskôr v klinickom obraze príznakov ochorenia sa začínajú objavovať, ktorý spája ju s cirhózou. Zvýšená pečeň, ascites stáva, že nemôžu byť vystavené ortuti diuretík, zvýšené slezine. Pozorovanie v AMS terapie Institute 6 pacientov so syndrómom Budd-Hiari študovali frekvenciu detekcie jednotlivých príznakov a ich diagnostickú hodnotu. Verilo sa, že základným rysom tohto syndrómu je portálnej hypertenzie. Avšak od 6 pacientov s portálnou hypertenziou nájsť iba u 4. Je zaujímavé, že v priebehu 3 pacientov iba 2 splenometrii zvýšených bola detekovaná intrasplenic tlak. Možno teda urobiť záver, že portál hypertenzia je typický, ale voliteľná funkcia syndrómu Budd - Hiari. To isté možno povedať o ascites, ktoré v niektorých prípadoch chýba.

Klinický obraz ochorenia je podobne ako pri cirhóze. A to platí nielen pre bežné príznaky ochorenia, ako low-horúčkou a, žltačka, tmavý moč, zmena farby stolice, hepato a splenomegália, ascitom, ale aj niektoré špecifické, cievnymi zmenami, ako je rozvoj žilových súrodencov. Typ záložnom trombózy žíl pečene podobá rovnaký ako bol pozorovaný u portáli cirhózy pri žilovej kmene sa rozkladajú od pupka nahor. Iba v prípadoch, keď v rovnakej dobe vzniku trombózy pečeňových žíl trombózou dolnej dutej žily, objavia kŕčové žily v podbrušku, na bokoch. Je potrebné poznamenať, že rozšírené žily pažeráka alebo žalúdka, môže byť zdrojom syndrómu fatálne krvácanie Budd - Hiari. Štúdium funkčného stavu pečene neodhalilo žiadne vlastnosti, ktoré by umožnili, aby diagnostikovať syndróm Budd - Hiari. To sa mení rovnako ako pri chronickej difúzneho poškodenia pečene.

Najväčšie ťažkosti pri rozlišovaní tohto ochorenia s cirhózou a portálnej žilovej trombózy. Trombóza portálnej žily, že zväčšená pečeň. Rýchlejšie počas procesu nie je charakteristické cirhózy. Pomáha pozorovanie pečeňovej biopsie laparoskopii, ktorá umožňuje detekciu sínusovej expanziu a príznaky sklerózy pečeňových žíl.