Budd-Chiariho syndróm, ochorenie Chiari

Ten sa vyznačuje lézie pečeňových žiliek.

Budd syndróm - Chiari - poškodenia pečene žilovej obštrukcie odtoku. Diagnóza je založená na výsledkoch ultrazvuku. Liečba zahŕňa podávanie liekov a podporné opatrenia na zabezpečenie a zachovanie priechodnosti venóznej (trombolýze, s použitím dekompresnej bočníkov a dlhodobé antikoagulačnej).

Príčiny Budd Chiari syndróm

Častejšie u mladých osôb - 20-30 rokov. Príčinou ochorenia môže byť primárna zápal pečeňových žíl, spontánna trombóza, plných vlastností zrážanie krvi, kongenitálna anomália.

Podľa niektorých autorov, v rozvoji tohto ochorenia je dôležitým miestom venovaná toxické a alergické faktory. Charakterizované čiastočným alebo úplným blokom pečeňových žíl, hepatomegália, existujú známky portálnej hypertenzie, kongestívneho systému dolnej dutej žily: pečene a splenomegália, ascites, hydrotorax, dolných končatín opuchy, vredy súrodenci v koži brucha a niekedy aj späť. Tento proces je zapojený a brána Viedeň, konáre, ktoré sú usporiadané organizovať ich kollagenizirovana tromby- steny, bunky hladkého svalstva, sú zväčšenej miesta. To oslavoval porážku sleziny žily. Súčasne sa s pozorovanými lézií žil reaktívne zmeny v cievach ako stredovej steny giperelastoza zahusťovacie a collagenization plavidlá ,.

Príčina ochorenia všeobecne trombofília (uprostred myeloproliferatívnou ochorenie leydenovskoy anomálie, atď), viac ako 40% prípadov hepatocelulárneho karcinómu a anomálie žily (vena). Podľa klinickej praxi, pokiaľ nie sú vykonávané cielené vyhľadávanie, diagnóza je vzácny.

V západnom svete najčastejšou príčinou trombózy s obštrukciou pečeňových žíl a priľahlou dolnej dutej žily. Krvné zrazeniny sa zvyčajne vyskytujú v dôsledku niektorého z nasledujúcich dôvodov:

• Thrombotic stáť.
• Hematologické poruchy.
• Zápalového ochorenia čriev.
• Ochorením spojivového tkaniva.
• Poranenie.
• Infekciu.
• Tumor invatsiya pečeňových žíl.

Niekedy Badtsa syndróm - Chiari syndróm sa prejavuje v priebehu tehotenstva a odhaľuje skôr asymptomatické koagulačné poruchy.

Príčiny cievne obštrukcie často zostávajú neznáme. V Ázii, Južnej Afrike a šíriť také závady ako membranózna obštrukciou (membrány) z dolnej dutej žily s nadobličiek lokalizácie, čo je pravdepodobne dôsledkom rekanalizácii u dospelých na pozadí predchádzajúcej trombózy alebo infarktu štrukturálne chyby (napr zúženie žily) u detí. Tento typ obštrukcie sa nazýva Obliterating gepatokavopatiey.

Badtsa syndróm - Chiari syndróm sa obvykle vyvíja v priebehu týždňov alebo mesiacov, so sklonom k ​​tvorbe portálnej hypertenzie a cirhóza.

Symptómy a príznaky Budd Chiari syndróm

Akútna obštrukcie (asi 20% prípadov) sprevádzané slabosťou, bolesť v pravom kvadrante brucha merknem, nevoľnosť, vracanie, mierna žltačka, bolestivá hepatomegália a ascitu. Často k tomu dochádza v priebehu tehotenstva. Fulminantná zlyhanie pečene s encefalopatiou je vzácny. aminotransferázy v sére zvyčajne dosahujú vysoké hodnoty.

Chronická obštrukčná (vyvíja v priebehu týždňov alebo mesiacov) môžu byť asymptomatické, kým nezíska klinicky významný stupeň, alebo musia byť slabosť, bolesti brucha a hepatomegália. Opuch dolnej časti tela a ascites sa môže vyvinúť v dôsledku žilového obštrukcie, a to aj v neprítomnosti cirhózy. Tvorba cirhóza môže spôsobiť krvácanie, bercový masívne ascites, splenomegália, hepatopulmonální syndróm alebo ich kombinácie. Kompletné obštrukcie dolnej dutej žily vedie k tvorbe opuchov brušnej steny, viditeľné žilky v oblasti ich smere od pupka na oblúk rebrové.

Pečeň pohmat hladká a bolestivé.

Video: Lіkarka, jaka ryatuvala ukrajinského voyakіv, ninі bojuje za Zhittya

V chronickej formy klinicky rozlíšiť tri štádiách ochorenia: 1-latentný, ktorá môže trvať niekoľko rokov. Počas tohto obdobia, to tečie pomaly endoflebit pečeňové žily, ktoré sa postupne rozvíjajú v pečeni skleroziruyutsya- stagnácie s atrofiou určitých oblastiach a regenerácie a ďalšie hyperplázia. Podobné zmeny sa vyskytujú v slezine. II - štádium ochorenia nastáva rýchlo. Ďalší priebeh ochorenia je závislá na stupni vývoja zaistenia. III stadiya- terminál. V koncovej fáze pacienti ochorenia hlásené bolesť v pravom hornom kvadrante alebo nadbrušku, strata hmotnosti, slabosť, horúčka, brušnej zväčšenie. Táto choroba je vo všetkých prípadoch sa stále postupujúci, aj keď doba trvania terminálu doby možno pozorovať až na jeden rok. Výrazný nárast príznaky portálnej hypertenzie, kardiovaskulárne a zlyhanie pečene vedúce k úmrtiu.

Pacienti majú bolesti brucha, ascites a hepatomegália, ale akútne zlyhanie pečene je vzácna, a žltačka je exprimovaný vo veľmi rôznej miere. Môže odhaliť príznaky portálnej hypertenzie. Toto ochorenie je vysoko variabilné, ale 3-ročné prežitie u chronickej prevedenie je 50%.

Budd-Chiariho syndróm Diagnóza

Diagnóza sa zvyčajne inštaluje pomocou Dopplerovho ultrazvuku alebo CT s kontrastom (ale rádiológ by mal vždy hlásiť konkrétne perspektívne pre klinickú diagnózu!). Venography a zmeny v žilovom tlakom môže určiť úroveň obštrukcie. CT charakteristikou detekcia hypertrofovanú caudatus laloku pečene (vzhľadom na to, že má svoj vlastný výtokový cestu do dolnej dutej žily), ale táto funkcia je zaznamenaný iba u 50% pacientov. Na rozdiel od väčšiny prípadov, portálnej hypertenzie, astsiticheokaya prúdenie tekutiny v ostrom predstavuje výpotok. Identifikovať potenciálne komorbidít, sprevádzaný trombofília, vykonať zodpovedajúce vyšetrenie.

Diagnostika Budd Chiari syndróm

• Klinického výskumu a laboratórne testy.
• Vizualizácia ciev.

Video: cranioplasty s Chiari syndróm

Syndróm Budd - Chiari naznačujú pacientov s hepatomegáliou, ascitom, cirhózou alebo bez objektívnych dôvodov (napríklad zneužívanie alkoholu, vírusová hepatitída), alebo ak ich nie je možné vysvetliť príčinu.

Abnormality v laboratórnych testoch a rizikovými faktormi pre vznik trombózy. Odchýlky v laboratórnych testoch všeobecne nešpecifické a variabilné. Diagnostika zvyčajne začínajú ultrazvukové dopplerovské, ktorá môže byť detekovaná v oblasti obštrukcie a určiť smer prietoku krvi. Magnet-but-rezonančné angiografia a CT sú uvedené v prípadoch, keď ultrazvuk nie je dostatok dát. Konvenčné angiografia (venography a meranie tlaku s artériografia) sa vykonáva len vtedy, ak plánovaný liečebný alebo chirurgický zákrok. pečeňovej biopsie vykonáva v zriedkavých prípadoch výrobnej krok pre stanovenie a predikciu rozvoja cirhózy.

Prognóza Budd-Chiariho syndróm

Bez liečby, väčšina pacientov s kompletným venóznej obštrukciou zomiera počas 3 rokov. Toto ochorenie je veľmi variabilný u pacientov s čiastočnou obštrukciou.

Budd-Chiariho syndróm ošetrenie

• Podporná liečba.
• Obnova priechodnosti a udržiavať dostatočný prietok krvi.

Liečba závisí od typu trombózy (akútne alebo chronické) a závažnosti poškodenia. Základný zaujímavosťou je "liečenie komplikácií, pre vykladanie kongestívneho pečene (napr., Poskytujúca žilovej banky)," prevencia šírenia trombu.

Agresívne zásah (napr., Trombolýza, zavedenie stentu), použitý v akútnej trombózy (napr., Po dobu 4 týždňov v neprítomnosti cirhózy). Akútna trombolýza môže rozpúšťať tromby s možnosťou rekanalizačním a dekompresie pečeni. Rádiologické postupy zahŕňajú angioplastika, zavedenie stentu a portosystémového skratu. V prítomnosti membrán v dolnej dutej žily alebo pečeňových žíl stenózy je dekomprimuje perkutánna transluminálna balónom plastov s intraluminálne stentu, ktorý podporuje krvný baniek. Pokiaľ dilatácia obnoviť banky pečeňové technicky možné, superponovaný transyugulyarny portosystémového skratu (TIPS) alebo iné chirurgické bočníky dekompresnej pečeň. Pacienti s encefalopatiou portosystémového skratov neprekrývajú, pretože to vedie k zhoršeniu pečeňových funkcií. V priebehu doby, skraty môžu byť thrombosed, a to najmä u pacientov s hematologickými ochoreniami.

Aby sa zabránilo opakovaniu, zvyčajne vyžadujú dlhodobú antikoaguláciu. Ak je to možné fulminantná zlyhanie pečene, alebo dekompenzovaná cirhóza transplantácia pečene.

V prítomnosti bolestivých symptómov je predpísaná analgetiká. Je vhodné použiť prípravky vlastniaci fibrinolytickú aktivitu (urokináza, streptokináza).

Starostlivosť o pacientov s Budd Chiari syndróm

Pri akútnom štádiu choroby použiť trombolýza s následnou antikoagulačnej terapie. Cieľom liečby je obnoviť prietok krvi v pečeňových žilách. V zriedkavých prípadoch, rozvoj akútneho zlyhania pečene, môže požadovať, transplantácia pečene. Pri chronickej verziu chorobe, okrem iných opatrení, je možné zvážiť možnosť antikoagulačnej terapie, ale na otázky, na prove v súvislosti s liečbou komplikácií, ako je ascites a portálnou hypertenziou. V 30% pacientov s ascitom od začiatku vykazuje odolnosť proti pôsobeniu diuretík. transplantácia pečene môže sľubujú priaznivejšie prognózu ako portokaválnou bypass, ale tiež má dobrý vplyv transyugulyarnoe portooistemnoe stentu s bypassom.