Chiari malformácie príčiny a príznaky, diagnostika a liečba ochorení

Video: "chirurgický prístup k Chiari malformácie" a NV Ulanov

Chiariho malformácie - ochorenie, pri ktorom je časť mozgového tkaniva (amygdala) spustí dole cez foramen veľké fľaše do spodiny lebečnej.

Ide o zriedkavé ochorenie, ktorého frekvencia je približne 1 prípad na tisíc živo narodených.

Malformácie (abnormality) Chiari malformácie môžu byť vrodené, a môžu byť tiež vytvorené počas intenzívneho rastu mozgu, keď sa rast kostí lebky nemajú čas pre neho.

V poslednom prípade môže byť otázka Chiari typu malformácie I - jediný druh choroby, ktorá ich získala. Jej príznaky sa môžu objaviť u starších detí a dospelých.

U malých detí je najčastejšou Chiariho malformácie typu II, čo je vrodená.

Chiariho malformácie Liečba závisí od typu, závažnosti a príznaky, ktoré spôsobuje. Dnes medicína ponúka pacientom pravidelné monitorovanie, chirurgia a farmakoterapie. V niektorých prípadoch, liečba je vo všeobecnosti nie je nutné.

Príčiny a rizikové faktory Chiariho malformácie

Chiariho malformácie nastane, keď časť lebky, ktorá sídli mozoček, je príliš malé alebo deformované. Najspodnejšej časť malého mozgu mandlí sú posunuté v hornej časti chrbticového kanála. Závažné kongenitálna formy, typ Chiari malformácie II sprevádzané Myelomeningokéla.

Keď je mozoček "tlačil" cez foramen veľké fľaše, môžu nastať problémy s normálnou cirkuláciu mozgovomiechového moku, ktorý chráni mozog a miechu. Porušenie cirkulácie CSF môže viesť k blokáde signálov z mozgu do tela, ochrnutie, hydrocefalus.

Rizikové faktory, ktoré nie sú dobre pochopená Chiariho malformácie. Predpokladá sa, že táto anomália môže byť dedičné v niektorých rodinách. Avšak, štúdie o možnom dedičného prenosu Chiari malformácie je stále ešte v ranom štádiu, a hovoriť o výsledky čoskoro.

Typy a symptómy

Chiariho malformácie je rozdelená do 4 typov, v závislosti na anatomických rysov. Mnoho ľudí s Chiariho malformáciou nepociťujú žiadne príznaky a nepotrebujú liečbu. Ich stav môže byť zistený náhodou pri štúdiu z iného dôvodu. Ale v niektorých prípadoch Chiari malformácie môžu byť veľmi závažné ochorenie, ktoré spôsobuje početné neurologické problémy.

Odborníci Mayo Clinic (USA) sa zameriavajú na dva hlavné typy ochorenia:

• Chiariho typu malformácie I (iba pre dospelých - pre dospelých).
• Chiari typ malformácie II (pediatrická - deti).

Ak môže symptómy malformácie typu I sa vyskytujú v období dospievania, a dokonca 20, 30 rokov. typ malformácie II bežne vyskytujú v ultrazvukovej štúdie plodu počas tehotenstva alebo krátko po pôrode. Abnormality typov III a IV sú veľmi vzácne, a je vážnou vady vývoj mozgu, sú zvyčajne nekompatibilné so životom.

Chiariho malformácie typu I

Bolesti hlavy, niekedy veľmi silné - je vedúcim príznakom choroby. Bolesti sa zvyčajne vyskytujú, keď človek kašľa, kýchanie alebo napätá.

Ďalšie príznaky môžu zahŕňať:
• Bolesť v krku, niekedy odovzdávanie na ramenách.
• neistá chôdza (nerovnováha).
• zlá koordinácia rúk pri vykonávaní komplexnú prácu.
• necitlivosť a brnenie v rukách a nohách.
• Porucha zraku (rozmazané, dvojité videnie).
• epizódy závratov.
• Problémy s prehĺtaním.
• nezreteľná reč.Menej časté príčiny príznaky Chiariho malformácie:
• zvonenie v ušiach.
• Typická bolesť na hrudi.
• Zlá kontrola nad močením.
• zakrivenie chrbtice.
• Dýchavičnosť.

Vzhľadom k tomu, príznaky Chiari malformácie možno povedať o mnohých iných chorôb, je dôkladné vyšetrenie veľmi dôležité. Bolesti hlavy, napríklad, môže byť príznakom zápalu vedľajších nosových dutín alebo nádoru na mozgu, a to nielen Chiariho malformácie. Ďalšími príznakmi sú tiež spoločné s veľmi rôznymi chorobami, ako je roztrúsená skleróza.

komplikácie choroby

Niektorí ľudia majú Chiari malformácie môže byť progresívne ochorenie, ktoré vedie k vážnym komplikáciám. V iných anomálií môže všeobecne neprejavuje.Možné komplikácie zahŕňajú:
• syringomyelia. Niektorí ľudia s Chiariho malformácií vytvoriť stav, v ktorom je dutina vytvorená v mieche. Mechanizmus spájajúcej syringomyelia a Chiariho malformácie, neznáme. Možno je to kvôli posunu miechy nervových vlákien. Vzniknutá dutina naplnená tekutinou, ktorá ďalej narušuje funkciu miechy.
• hydrocefalus. Toto hromadenie nadbytočné tekutiny v mozgu, čo môže vyžadovať inštaláciu zmiešavača (ohybné trubice) pre odvádzanie kvapaliny do inej časti tela.
• paralýza. Táto komplikácie môžu vzniknúť v dôsledku akumulácie prebytočnej tekutiny a zvýšenie tlaku na miechu. Paralýza môže byť nevratné aj po chirurgickej liečbe.
• Death. Ak sa dieťa narodí s anomálií Chiari typu IV, smrť zvyčajne vyskytuje v ranom detstve. To je vzhľadom k hrubé porušenie tvorbu mozgu.

diagnóza choroby

Chiariho malformácie diagnóza začína zberom histórie, vyšetrenie a požiadať o príznakoch. Lekár vám pravdepodobne pýtať na bolesť v oblasti hlavy a krku, požiadať, aby ste ju popísať a zistiť motoriku a prehĺtanie. Ak máte nejaké príznaky, ktoré môžu byť podozrivé abnormality v mozgu, lekár predpíše magnetickou rezonanciou (MRI) hlavy alebo počítačovej tomografie (CT). Chiari malformácie je jasne vidieť na obrázkoch.

Liečba Chiari malformácie

Liečba Chiariho malformácie môžu byť rôzne v závislosti od typu a závažnosti ochorenia. Ak náhodou objavil anomáliu, a to nespôsobí žiadne nepohodlie, americkí lekári zvyčajne odporúčajú len pravidelné kontroly (sledovania).

Ak sa obávate o bolesti hlavy, môže sa volať proti bolesti. Niektorí pacienti ľahšie po nesteroidných protizápalových liekov, ako je indometacín. Takýto prístup sa vyhnúť, alebo aspoň, keď je potreba operácie meškanie moment.

Chirurgická liečba je zvyčajne odporúča symptomatickej Chiariho malformácie. Účelom operácie - zastaviť progresiu anatomické zmeny v mozgu a chrbticového kanála, rovnako ako zbaviť príznakov. Úspešná operácia zníži tlak na mozočku a miechy, s cieľom obnoviť normálnu cirkuláciu mozgovomiechového moku.

Najbežnejším typom operácie pre Chiari malformácie je dnes dekompresivní trepanácie zadného jamy (zadný jamy dekompresia). Počas tejto operácie, chirurg odstraňuje malú časť tylový kosti, ktorá znižuje tlak na mozgový kmeň. Potom plastové tvrdé pomocou umelých "náplasti" alebo pacientovu vlastné tkanivá.

Prevádzka v amerických klinikách zvyčajne trvá 2-3 hodiny, a pobyt v nemocnici po operácii len 2-4 dni.
Delež v družabnih omrežjih:

Podobno
Cystická adenomatóznej pľúc iii typ vady. Prognóza pľúcna vice tretieho druhuCystická adenomatóznej pľúc iii typ vady. Prognóza pľúcna vice tretieho druhu
Arnold Chiari syndróm. Multiple vrodená Arthrogryposis fetusArnold Chiari syndróm. Multiple vrodená Arthrogryposis fetus
Trizomia 18 Syndróm Edwards. Pridružené anomálie Edwards syndrómTrizomia 18 Syndróm Edwards. Pridružené anomálie Edwards syndróm
CT a MRI novorodencaCT a MRI novorodenca
Črevné lymphangiectasia: LiečbaČrevné lymphangiectasia: Liečba
Prognóza a liečba hrtana atrézia. Chylotorax u ploduPrognóza a liečba hrtana atrézia. Chylotorax u plodu
Zdravie encyklopédie, choroba, lieky, lekár, lekáreň, infekcie, súhrny, sex, gynekológia, urológia.Zdravie encyklopédie, choroba, lieky, lekár, lekáreň, infekcie, súhrny, sex, gynekológia, urológia.
Atrézia anu môžu spôsobiť neskoré diagnóza pri nízkej ileus. análny atrézia je často spájaný s…Atrézia anu môžu spôsobiť neskoré diagnóza pri nízkej ileus. análny atrézia je často spájaný s…
Syndróm Aksenfeld-RiegerSyndróm Aksenfeld-Rieger
Zdravie encyklopédie, choroba, lieky, lekár, lekáreň, infekcie, súhrny, sex, gynekológia, urológia.Zdravie encyklopédie, choroba, lieky, lekár, lekáreň, infekcie, súhrny, sex, gynekológia, urológia.
» » » Chiari malformácie príčiny a príznaky, diagnostika a liečba ochorení