Chiariho malformácie

Video: Chiari malformácie

Tabuľka. 6-5. Porovnávacie vlastnosti 1. a 2. typu Chiariho malformácie (modifikovaný)

Tabuľka. 6-6. Reklamácia na Chiari typu malformácie 1 (71 pacientov)
G / B je často spôsobené tým, rovnanie krk a Valsalvov manéver. Slabinou je tiež pomerne výrazné, a to najmä v jednostrannom pokrčením rúk. Lhermitte problém môže nastať. Zapojenie dolných končatín sa obvykle prejavuje bilaterálne kŕče.

Tabuľka. 6-7. Symptómy Chiari typu malformácie 1 (121 pacientov)
* V klasickom prípade: nystagmus dole pri vertikálnej pohyby alebo rotačné horizontálne nystagmus na dvizheniyah- tiež oscillopsia

Zostupná nystagmus považovaný za charakteristické pre túto chorobu. V 10% prípadov, neurologického stavu pacientov s žiadnou zmenou jedinej sťažnosti na tylový D / B. V niektorých prípadoch je hlavným problémom môže byť kŕčovitosť.prirodzený tok

Prirodzený nie je presne známa (existujú iba dve publikácie na túto tému). Pacient môže byť v stabilnom stave po dobu niekoľkých rokov, s periodickými rozčuľovanie. V niektorých prípadoch je možné spontánny zlepšenie (sporný).

diagnostika

prieskum kraniogramme

Pri analýze 70 zmien preskúmanie kraniogramme boli nájdené len v 36% prípadov (26% prípadov bol bazilárnej dojem, 7% - platibaziya- jeden pacient mal konkávne rampu a Pagetovej choroby). 60. spondylograms patologické zmeny boli v 35% prípadov (vrátane asimilácie atlas, predĺženie kanála, krčných stavcov fúzie, zadný oblúk Atlas agenéza).

MRI

Diagnostický spôsob výberu. MRI je ľahko odhaliť väčšinu z vyššie uvedených anomálií, vrátane mandle zaklinenie a gidrosiringomieliyu, ktorá je pozorovaná v 20-30% prípadov. Tiež vidieť ventrálnej kompresie mozgového kmeňa, ak je k dispozícii.

Postavenie malého mozgu mandlí v 200 normálnych ľudí a 25 pacientov s Chiariho malformácie typu 1 je uvedený v tabuľke. 6-8. Tabuľka. 6-9 ukazuje zmeny, ku ktorým dochádza, keď je spodná koncová poloha predpokladá, mandle 2 namiesto 3 mm.


Na rozdiel od vyššie uvedených informácií, je spodná medzná poloha mandlí, vhodný pre rozpoznanie prítomnosti 1 Chiari typu malformácie často bodu 5 mm.

myelografia

Falošne negatívne výsledky sa pozorovali iba v 6% prípadov. HF musí prejsť až BZO.

CT

V súvislosti s kostnými artefaktov v CT zobrazovaní má svoje obmedzenia priestoru BZÖ. Spoľahlivosť výskum sa zvyšuje v kombinácii s intratekálna injekciou HF (myelografiu). Nájdené: vynechanie mandlí a / alebo rozšírenie komory.

liečba

Indikácie na chirurgickú liečbu

na skutočnosť, že najlepšie výsledky je vidieť v prípadoch, keď pacienti pôsobí počas prvých 2 rokov po nástupe príznakov báze, je odporúčaný pre symptomatických pacientov, včasný chirurgický zákrok. Asymptomatických pacientov môže byť monitorovaná a prevádzkovaná neskôr, keď budú mať príznaky. Pacienti, ktorí mali príznaky, nemení v priebehu rokov, ako možno pozorovať. Chirurgická liečba pre nich je uvedený v prípade poškodenia.

chirurgické techniky

Najbežnejším typom operácie je dekompresie PCF (suboccipital kranioektomiya) s (alebo bez) iné zásahy (zvyčajne v kombinácii s plastom a krčnej laminektomie TMO C1 do C2 alebo C3.

Pacient ležal na bruchu s valcami pod hrudným košom. Hlava fixné držiaky riaditeľom Mayfilda. Krk je zložený zvýšiť medzeru medzi tylový kostí a zadné so závesnými hákmi C1. Rameno stiahnutá smerom dolu pomocou lepiacej pásky. Jeden hip by mala byť stanovená na sklo (sáčok piesku) v prípade, že potrebujete, aby sa fragment prístrojovej dosky lata na plasty. Rez v strednej čiare na Inion hore &zjedno- trnový proces C5. Resekováno kosť vyššie BZO &sim-up a 3 cm &sim-3 cm na šírku. TMO pitva v tvare Y, rez a členitý hornú chlopňu. POZOR: Chiariho malformácie priečnymi dutín nachádzajúcich sa všeobecne veľmi nízky (však tylový kosti resekcii by mali byť malé, dôraz treba klásť na cervikálny laminektomie a resekcia BZO hrany, aby sa odstránili kompresiu mindalin- mandle kompresie nenastáva v zadnej jamy lebečnej). Okrem toho, nadmerné resekcia tylový kosti môže viesť k vytláčaniu hemisféry mozočku vo výslednom defektu, ktorý je plný ďalších problémov.

Skontrolujte, plastové TMO perioste alebo fragment fascie lata, aby bol dostatok priestoru pre mandlí a medulla oblongata. Niektorí lekári tiež dokončenie operácie tamponáda vrchol IV-tý komory svalovej alebo teflónom drenážny siringomieliticheskoy cysty, ak je prítomný (presvetľovací spravidla vstupom umiestnenie zadných koreňov, s / alebo bez stentu alebo bypassu) bypass IV-teho komora terminál ventriculostomy , otvorenie otvoru magendie, ak je uzavretý).

Niektorí autori sa dôrazne odporúča, aby sa pokúsila odstrániť zrasty medzi mandle, aby sa zabránilo náhodnému poškodeniu životne dôležitých štruktúr, vrátane ZNMA. Iní odporúčajú opatrné separačné mandle a dokonca aj ich bipolárnou koagulačné proces za účelom zníženia ich objemu.

Niektorí autori odporúčajú vyrábať transorální resekcia sklon a zubné proces v prípade, že ventrálnej kompresia mozgového kmeňa, pretože verí, že títo pacienti môžu nastať zhoršenie po dekompresia budú vykonané len PCF. V súvislosti s tým, čo bolo preukázané, že vznikajú zmenami sú vratné, je vhodnejšie, aby generovať zásah v prípade narušenia alebo progresie bazilárnej dojmy MRI po dekompresnej PCF.

operatívne poznatky

Viď. Tabuľka. 6-10. mandlí herniácie je k dispozícii vo všetkých prípadoch (podľa definície) - najčastejšie sa nachádzajú na úrovni C1 (62%). V 41% prípadov sú šev medzi dura mater, arachnoidální a mandlí sa oklúzie a otvorov Lyushka Magendie. V 40% prípadov mandlí oddelenia ľahko dochádza.

Tabuľka. 6-10. Prevádzkové poznatky o Chiari typu malformácie 1 (71 pacientov)
* Cievne anomálie: ZNMA bol rozšírený alebo mal neobvyklú polohu u 8 pacientov (ZNMA často príde až k spodnej hrane mandlí) - veľký dural žilová medzery chirurgické komplikácie

Po suboccipital kranioektomii navyše C1-3 laminektomii u 71 pacientov (s plastom TMO 69 z nich) v rovnakom pacienta 36 hodín po chirurgickom zákroku úmrtí došlo v dôsledku apnoe pri spánku. Medzi najčastejšie pooperačné komplikácie bola respiračnú depresiu (10 pacientov), ​​zvyčajne do 5 dní, často v noci. V tejto súvislosti odporúčame starostlivé sledovanie dychu. Ostatné prevádzkové riziká: liquorrhea, zaklinenie cerebelárne hemisféry, poškodenie ciev (ZNMA atď.).

výsledky hospodárenia

Pacienti sa sťažností na bolesť zvyčajne dobre reagujú na operáciu. Predoperačné slabosť zvyčajne horšie zaobchádzanie, najmä ak už máte svalovú atrofiu. Citlivosť možno zlepšiť, ak stĺpce zadných nie je dojem, a deficit je dôsledkom zapojenia iba chrbtice thalame traktu.

ROTON domnieva, že hlavný účinok operácie je zastaviť progresiu príznakov.

Najpriaznivejšie výsledky sa pozorovali u pacientov s mozočku syndrómom (zvýšenie o 87% bez akejkoľvek následného poškodenia). Faktory, ktoré korelujú so zlou výsledkov: prítomnosť atrofia, ataxia, skolióza, trvanie príznakov po dobu dlhšiu ako 2 roky.

Tabuľka. 6-11. Dlhodobé výsledky (69 pacientov, priemerná doba sledovania 4 roky)
* Tieto pacienti mali zhoršenia pre predoperačnej úrovni (žiadne ďalšie zhoršenie) v priebehu 2-3 rokov po tom, čo došlo k operatsii- relapsu u 30% pacientov s kompresným BZO syndrómom a u 21% pacientov so syndrómom lézií centrálnej CMChiariho malformácie typu 2

Zvyčajne v kombinácii s myelomeningokéla (MMC), a menej často s uzavretým delenie oblúky stavca (spina bifida ocsulta).

patofyziológie

Pravdepodobne nesúvisí so súčasnou fixáciu SM MMC. Viac ako pravdepodobné, primárna mozgového gonád s mnohými ďalšími vývojovými poruchami.

Kľúčové zistenia

Chvostové dislokácie Červík-medulárnou križovatka, mostík, IV tretej komory, a predĺžená miecha. Amygdala BZO nachádza na alebo pod ním. Namiesto obvyklého ohýbanie Červík-medulárnou križovatka má deformáciu v podobe inflexia.

Ďalšie možné zistenia:

1. coracoid ohýbanie plechu chetveroholmnoy

2. Absencia transparentný oddiel so zvýšenou mezhtalamicheskoy spájkovanie, sa predpokladá, že nedostatok transparentné oddielu v dôsledku odumretie resorpcie ako výsledok GTF, a nie kongenitálna absenciou

3. slabo myelinated cerebelárne lístia

4. GTF: áno, vo väčšine prípadov

5. heterotopie (patologické dislokácie)

6. hypoplázia Falx

7. mikrogiriya

8. degenerácia jadier nižších hlavových nervov

9. abnormality kostí:
A. v cervikodorzálnej medulárnou križovatky
B. asimilácia atlasu
C. platibaziya
D. bazilárnej zobrazenie
E. KLIPPEL-Feil deformita

10. gidromieliya

11. Tvorba medzier v lebke

klinické prejavy

Prejavy spojené s dysfunkciou mozgového kmeňa a nižších hlavových nervov. Prejavom ochorenia u dospelých je vzácny. Prejavy u novorodencov sa výrazne líši od prejavov u starších detí. Novorodenci sú náchylnejší k rozvoju rýchleho neurologického poškodenia s významnou dysfunkciou mozgového kmeňa za pár dní. U starších detí, príznaky rozvíjať postupne a len zriedka vidieť v takej bezvýchodiskovej situácie.

zistí, že:

1. ťažkosti pri prehĺtaní (dysfágia neurogénna) (69%). Vykazuje nedostatočné kŕmenie, cyanóza po kŕmení, nosovej regurgitácia, dĺžka kŕmenie, akumulácia slín. Dávivý reflex je často znížená. Silnejšie vyjadrené u novorodencov

2. záchvaty apnoe (58%), sú spojené s poruchou dýchacieho stimuláciu. Častejšie u novorodencov

3. stridor (56%) častejšie u novorodencov je zvyčajne horší pri vdychu (počas laryngoskopie viditeľné únosca ochrnutie a niekedy pôsobiť hlasiviek) v súvislosti s obrnou X. hlavových nervov. Zvyčajne dočasné, ale môže ísť do zástavy dýchania

4. ašpirácie (40%)

5. Horný slabosť končatín (27%), ktorý sa môže pohybovať v tetraparesis

6. opisthotonos (18%)

7. nystagmus: najmä smerom nadol

8. slabý krik, alebo nedostatok toho

9. slabosť tvárových svalov

diagnostika

prieskum kraniogramme

To môže byť videné tsefalofatsialnaya nerovnováhu v dôsledku vrodenej GTF. medzery vzdelávanie v lebke (tzv lukenschadel) je pozorovaná u 85% prípadov (zaobleného defektu v lebke s ostrými hranami, ktoré sú oddelené nerovných kostnej vetviacich pásoch). To môže byť umiestnený nízky vnútorný tylový hrboľ (skrátený PCF), zvýšenie BZÖ (70%) a predĺženie horných oblúkov.

CT a / alebo MRI

• Hlavné zistenia
A. Z tvaru deformita predĺženej miechy *
B. cerebelárne "gag"
C. chetveroholmnoe fúzie (zobák tvaru ohybu quadrigemina)
rozšírené D. medziľahlé hmoty (mezhtalamicheskoe fúzie) *
E. predĺženia / tservikalizatsiya dreň
F. nízky nástavec cerebelárne tentorium

• sprievodné nálezy
A. GTF
B. syringomyelia v cervikodorzálnej medulárnou križovatka (frekvencie v závislosti od použitia MRI je 48 až 88%)
C. odpojený IV-teho komoru
D. cerebelárne-medulárnou kompresie
E. agenéza / dysgenéza corpus callosum *

* Tieto príznaky lepšie posúdiť pomocou MRI

laryngoskopie

To je produkované u detí s stridor vylúčiť zadok a ďalších infekcií horných dýchacích ciest.

liečba

• Nainštalujte zmiešavač pre nápravu GTF (v prípade, že skrat je už k dispozícii, skontrolujte jeho fungovanie)

• V neurogénna dysfágia, stridor, apnoe, záchvaty odporúčajú akcelerovanej dekompresiu zadnej jamy lebečnej (požadované v 18,7% pacientov s IMC) - predtým, než je odporúčaná dekompresie je vždy nutné, aby sa ubezpečil, že pacient má fungujúci skrat!

chirurgická dekompresia

NB: zlé prevádzkové výsledky u novorodencov vzhľadom k tomu, že mnoho z neurologických zistení môže byť spojené s vrodenými (nekorrektiuemymi) poruchy, ktorá nesmie zlepšiť dekompresie. Podľa iného pohľadu, histologické zmeny spôsobené chronickou kompresiou mozgového kmeňa a spojené ischémie, teda urýchlené dekompresie mozgového kmeňa by mali byť, akonáhle sú niektoré z nasledujúcich varovných príznakov kritických: neurogénna dysfágia, stridor, záchvatov apnoe.

Metóda kroky: Dekompresie mozočku mandlí obvykle s plastovou TMO. Pacient je kladený na bruchu, na krku sa ohýbal. Kranioektomiyu vyrábať suboccipital a krčnej laminektomii, ktorá by mala dosiahnuť vrchol mozočku mandle. Medzi okrajom a BZO so závesnými hákmi C1 zvyčajne detekovať zahustený durálnej väz stlačenie SM. TMO otvorený v tvare písmena Y rez. Pri otvorení dura nad dojčiat BZÖ vyžaduje opatrnosť, pretože majú dobre vyvinutý tylový dutín a môže mať veľký durálnej "jazero". Nepokúšajte sa oddeliť objekt od mandlí v predĺženej mieche. V prípade, že existuje veľký dutinu siringomieliticheskaya aby Syringa-spinálnej posunovacie.

V prípade, že operácia musí stridor alebo svalové parézy, ktoré vypúšťajú hrtana odporúčanú tracheotómiu (zvyčajne dočasný). To si vyžaduje starostlivé pooperačné sledovanie dýchania (obštrukčná kontrolu a obmedziť vetranie stimulácie). Ventilátor je znázornené na hypoxii a hyperkapnia.

výstupy

V 68% prípadov kompletná alebo takmer kompletná vymiznutie symptómov. V 12% prípadov je menšia alebo stredná reziduálne neurologický deficit. V 20% prípadov nedôjde k zlepšeniu. Všeobecne platí, že novonarodené výsledky sú horšie ako u starších detí.

Najčastejšou príčinou smrti je zástava dychu (8 zo 17 pacientov, ktorí zomreli). Zostávajúce prípady meningitídy / ventriculitis (6 pacientov), ​​sanie (2) a biliárnej atrézia (1).

Keď sa pooperačné dobe sledovania 7 mesiacov do 6 rokov, úmrtnosť operovaných pacientov bol 37,8%.

Medzi najdôležitejšie prognostické faktory boli pre-prevádzkový stav a rýchlosť neurologického poškodenia. Úmrtnosť u novorodencov s kardio-pľúcne zlyhanie, ochrnutie hlasiviek a slabé ruky po dobu 2 týždňov po klinických prejavov bolo 71%. Viac postupné zhoršovanie úmrtnosť bola 23%. Najhorším ukazovateľom efektivity chirurgickej liečby bol bilaterálne hlasiviek ochrnutie.

Iné druhy Chiari malformácie

Chiariho malformácie typu 3

Vzácne. Jedná sa o najzávažnejšie formu. Offset konštrukcia PCF s prienikov v mozočku BZO cez krčka maternice alebo krčka maternice často suboccipital encephalomeningocele. Nie je obvykle zlučiteľné so životom.

Chiariho malformácie typu 4

Cerebelárne hypoplázia bez výhrez mozočku.

Greenberg. neurochirurgie

Delež v družabnih omrežjih:

Podobno

• Diagnóza anomálií plodu. fetálny malformácie
• Chyby vo vývoji nervovej trubice. diagnóza anencephaly
• Cystická adenomatóznej pľúc iii typ vady. Prognóza pľúcna vice tretieho druhu
• Arnold Chiari syndróm. Multiple vrodená Arthrogryposis fetus
• Pfeiffer syndróm. Diagnostika a prognóza Pfeiffer syndrómu
• Trizomia 18 Syndróm Edwards. Pridružené anomálie Edwards syndróm
• 4P syndróm. Triploidií v zárodku
• -Li bolesť v chrbte v krčnej, hrudnej burzitída mezhostitom
• Chiari malformácie príčiny a príznaky, diagnostika a liečba ochorení
• Nystagmus
• Bazilárnej Impression
• Príčiny hydrocefalus
• Aneuryzma mozgovej expanznej nádoby tepna lokálne, najčastejšie cerebrálnej arteriálnej kružnice…
• Atrézia anu môžu spôsobiť neskoré diagnóza pri nízkej ileus. análny atrézia je často spájaný s…
• Hypertrofia mandlí často v kombinácii s nosné mandle. Je častejšia u detí ako prejav hypertrofia…
• Zdravie encyklopédie, choroba, lieky, lekár, lekáreň, infekcie, súhrny, sex, gynekológia, urológia.
• Zdravie encyklopédie, choroba, lieky, lekár, lekáreň, infekcie, súhrny, sex, gynekológia, urológia.
• Zdravie encyklopédie, choroba, lieky, lekár, lekáreň, infekcie, súhrny, sex, gynekológia, urológia.
• Budd-Chiariho syndróm, ochorenie Chiari
• Anomálie kraniovertebrální prechod
• Arteriovenózne malformácie miechy