Syndróm Aksenfeld-Rieger

epidemiológia

V prítomnosti nastaviteľným embryotoxon glaukómu sa vyvíja v 60% prípadov.

klasifikácia

Žiadny.

etiológie

To sa dedí autozomálne dominantným spôsobom. Vývoj syndrómu je spojená s abnormalitami chromozómu 4q23-26.

patogenézy

Ochorenie patrí k obvodovej mesodermálního gonád. Rovnako ako u iných typov vrodeného glaukómu, zvýšená vnútroočný tlak v dôsledku gonád ČKS.

Klinické príznaky a symptómy

Príznaky glaukómu môžu nastať bezprostredne po pôrode alebo po určitej dobe. Porážka obojsmerný. Medzi hlavné príznaky patrí zadnej embryotoxon, stenčenie strómy dúhovky a jeho atrofia, ektópia žiak everze pigment plechu, iridokorneálny švov (procesy alebo pramene clony beží od jeho obvode a / alebo zrenice zóny do Schwalbe kruh), vysoké upevňovacích dúhovku do trámcov sa pokrytie skléry ostrohu.

Vodičské postupné starostlivosť o pacientov. Glaukóm, v kombinácii s inými malformácie orgánu zraku

Diagnóza a odporúčanej klinickej štúdie

Štúdia Gonioskopicheskoe (iridokorneálny šev, vysokou pripevnenie ku dúhovky trámcoviny s krycím sklerální ostrohou, vyčnievajúce dozadu predné hraničné Schwalbe kruh.
Biomicroscopic vyšetrenie (biela čiara na okraji rohovky, dúhovky stromálny stenčenie a atrofiu, ektópia žiak everze list pigmentu).

diferenciálnej diagnostika

Diferenciálnej diagnóza tráviť s glaukómom v kombinácii s irisovou mesodermálního dystrofiou.

Všeobecné princípy liečby

Medikamentózna liečba sa vykonáva v skorých štádiách ochorenia.

Použité lieky, ktoré stlačiť produkciu komorovej:

Timolol (depo), 0,1% gél alebo roztok 0,5% do spojovkového vaku 1 kvapka 1 R / D alebo obyčajné PM kroky 0.25- 0,5% roztok do spojovkového vaku 1 kvapka 2 r / d dlho
±
Brinzolamid, 1% roztok, do spojovkového vaku 1 kvapka 2 r / d dlhý alebo
Dorzolamid, 2% roztok do spojovkového vaku 1 kvapka 3 r / d dlhé
±
Klonidín, 0,125, 0,25 alebo 0,5% roztok do spojovkového vaku 1 kvapka 2-3 p / d dlho. S neúčinnosti liečby drogovej sú prevedené na chirurgickú liečbu.

V neskorších štádiách ochorenia sú oveľa účinnejšie prevádzku fistuliziruyuschie alebo deštruktívne interferencie na riasnatého telesa.

Vyhodnotenie účinnosti liečby

Kritériom účinnosti liečby je znížiť vnútroočný tlak na úroveň pravda < 21 мм рт. ст.

Komplikácie a vedľajšie účinky liečby

Pri použití týchto prípravkov sa môžu vyskytnúť alergické reakcie a nežiaduce účinky dát PM.

Chyby a nerozumné vymenovanie

Predčasná diagnostika a chirurgia môže viesť k trvalej strate zraku, zákal rohovky.

výhľad

Adekvátne liečby a zníženie IOP zrakových funkcií nemožno uložiť.

kmeňové VN

Delež v družabnih omrežjih:

Podobno