Primárny kongenitálny glaukóm (gidroftalm)

Video: Sekundárne glaukóm s aniridia

epidemiológia

Primárny kongenitálny glaukóm (PVG) je detekovaný v 1 12,5 tis. Novorodencov. Príznaky sa objavujú počas prvých 3 rokov života (najčastejšie - v prvom roku). V 80% prípadov bilaterálne procesu. Chlapci ochorie častejšie dievčatá. To sa dedí autozomálne recesívnym spôsobom, aj keď môžu byť sporadické prípady.

klasifikácia

Prideliť 4 krok (tab. 26.1).

Tabuľka 26.1. Kvalifikačné stupne glaukómové proces na PVG

Etiológie a patogenézy

Toto ochorenie je založená dysgenéza CPC, ktorý spôsobuje porušenie komorovej odlivu, a v dôsledku toho zvýšenie IOP.

Klinické príznaky a symptómy

Hlavné klinické prejavy PVG viď fotofóbia, slzenie, blefarospazmu, zvýšenie veľkosti očnej buľvy, zvýšenie priemeru rohovky napučanie a zakalenie rohovky, expanzná výkop ONH, stabilné zvýšenie IOP alebo jeho značné variácie v priebehu dňa, zmeny v lome (progresie myopia) a škúlenie, am bliopiya- vyskytuje syndróm "červených očí."

Vodičské postupné starostlivosť o pacientov. Vrodená primárny glaukóm

Diagnóza a odporúčanej klinickej štúdie

Tonometria. U detí do 3 rokov normálnej hodnoty P0 je 14-15 mm Hg. Art. Keď dôjde k zvýšeniu PVG P0 > 20 mm Hg. Art. alebo rozdiel v úrovni IOP v dvoch očiach viac ako 5 mm Hg. Art., Ako aj výrazné výkyvy v úrovni IOP počas dňa.

Meranie priemeru rohovky. U novorodených rohovky s priemerom 10 mm, vo veku 1 roka - 11,5 mm, 2 roky - 12 mm. Keď HSV zvýšenie priemeru rohovky až 12 mm a viac už v 1. roku života.
Štúdia biomikroskopie.

Identifikované edém rohovky, Descemet je membrána pretrhne, zákalu rohovky, prehĺbenie prednej komory, dúhovky stróma atrofia vystavila svoje radiálne cievy. Oftalmoskopické vyšetrenie. Novonarodené bledo fundus, ONH bledšia než u dospelých, fyziologický výkop chýba alebo slabo exprimovaný. Keď PVG výkop rýchlo postupuje, ale v skorých štádiách sa znížením vnútroočného tlaku je reverzibilná. Približný odhad výkop môže, s vedomím, že zvýšenie rohovky s priemerom 0,5 mm zodpovedá zvýšeniu výkopu 0,2.

Štúdia Ehobiometricheskoe. U novorodencov je predozadná osou dĺžky oka je 17-20 mm, 1 roku veku - 22 mm. Keď sa PVG vo väčšine prípadov (ale nie vždy) zvýšenie veľkosti oka. Štúdia Gonioskopicheskoe. CPC pozorované uchovanie Endo-lialnoy membrány Barkan, uveální zvyšky embryonálny tkaniva, dúhovka upevňovacie anomálie (plochý alebo konkávne čelné nadstavec, neprítomnosť alebo rudimet sklerální podnet).

Stanovenie refrakcie. Vyznačujúci sa tým, vzhľad a progresie myopia kvôli oko kmeňa yabloka- s jednostrannými lézií môže vyvinúť strabizmus a amblyopia. Stupeň glaukóm je daná mierou zvýšenie rohovky expanznej priemer výkopové terče ZN a zníženie zrakovej funkcie (tab. 26.1).

diferenciálnej diagnostika

Diferenciálna diagnostika sa vykonáva megalocornea, traumatické lézie rohovky, kongenitálna dacryocystitis, rôzne formy kombinovaného kongenitálneho glaukómu (Peters syndróm, Marfanov sklerokornea atď) (tab. 26.2).

Tabuľka 26.2. Princípy diferenciálnej diagnóza PVG

Všeobecné princípy liečby

farmakologická liečba je neúčinná, a vzťahuje sa iba k dobe transakcie, ktorej obsah je stanovený podľa stavu pacienta a možnosť hospitalizácie v špecializovanej nemocnici:

Timolol (depo), 0,1% gél alebo roztok 0,5% do spojovkového vaku 1 kvapka 1 R / D alebo obyčajné PM akcie 0,25-0,5% roztok, do spojovkového vaku 1 kvapka 2 r / deň pred operáciou
±
Brinzolamid, 1% roztok, do spojovkového vaku 1 kvapka 2 r / d, alebo pred operáciou
Dorzolamid, 2% roztok do spojovkového vaku 1 kvapka 3 r / deň pred operáciou
±
Pilokarpín, 1% roztok v spojovkového vaku 1 kvapka 2-3 p / deň pred operáciou
±
Acetazolamid dovnútra p 1 250 mg / deň, pred operáciou
±
Glycerolu, 50% p-p, orálne 1-2 g / kg / deň pred operáciou.

Voľba operácie závisí na štádiu choroby a charakteristiky štruktúry CPC. V skorých štádiách, alebo stráviť goniotomiyu trabekulotomiyu. V neskorších fázach sú efektívnejšie prevádzku fistuliziruyuschie alebo deštruktívne zásah do riasnatého telesa.

Vyhodnotenie účinnosti liečby

Kritériá účinnosti liečby je znížiť vnútroočný tlak na úroveň pravda < 21 мм рт. ст., исчезновение симптомов раздражения роговицы.

Komplikácie a vedľajšie účinky liečby

Pri použití týchto prípravkov sa môžu vyskytnúť alergické reakcie a nežiaduce účinky dát PM.

Chyby a nerozumné vymenovanie

Predčasná diagnostika a chirurgia môže viesť k trvalej strate zraku, zákal rohovky.

výhľad

V závislosti na včasné operáciu prognózu. V 85% prípadov je možné dosiahnuť stabilné úrovne zníženie VOT. Ak je operácia vykonaná v počiatočných fázach, a potom u 75% pacientov s dochovanými zrakových funkcií po celý život. Počas operácie v neskorších fázach víziou je zachovaná len 15-20% pacientov.

kmeňové VN

Delež v družabnih omrežjih:

Podobno