Vrodený glaukóm

Vrodený glaukóm - ochorenie charakterizované zvýšením vnútroočného tlaku v dôsledku abnormality dráh odtoku komorovej vody. To sa vyskytuje pomerne zriedka - v priemere 0,1% očné patológie. Avšak, ako príčina slepoty je 2,5-7% prípadov. Prevažne postihuje obe oči (75% detí), chlapci ochorejú častejšie dievčatá.

etiológie. Pri výskyte vrodeného glaukómu u 80% prípadov, hlavnú úlohu hrá dedičným faktorom s prenosom predovšetkým v autozomálne recesívnym spôsobom. V tejto patológie sa často kombinuje prírodu (existujú anomálie, ako sú očné buľvy a jednotlivých orgánov a systémov).

V niektorých prípadoch, vývoj ochorenia je spôsobené v priebehu vývoja plodu vystavením plodov rôznych nepriaznivých faktorov. Medzi nimi je negatívna úloha rubeola, toxoplazmózu, vírusové ochorenie, endokrinné poruchy, ionizujúce žiarenie, hypo-a avitaminózy.

patogenézy Vrodený glaukóm je rozmanitá, ale základom zvýšenia IOP je hypoplázia alebo abnormálny vývoj drenážneho systému oka. Najčastejšou príčinou upchatia trámcoviny zóny a Schlemmova kanála nie sú resorbované mesodermální embryonálne tkanivá, chudobné diferenciačný uhlové konštrukcia prednej pripevňovacie koreň dúhovky, ako aj kombinácia rôznych abnormalít. Závažnosť procesu a rýchlosť jej vývoja závisí na stupni defektu výtokovej časti vnútroočnej tekutiny: čím viac je vyjadrené, čím skôr sa ochorenie klinicky prejavuje.

klasifikácia. Vrodený glaukóm zahŕňa niekoľko variantov:

klinický obraz. S skorým nástupom príznakov dôjde k najhoršie, a má zlú prognózu. U detí s vrodenou glaukómom priťahujú predovšetkým pozornosť veľkých a expresívnych (v raných fázach) oka. Na klinické príznaky gidroftalma ovplyvnená skutočnosťou, že tkanivo oka u dieťaťa ľahko rozšíriteľný, takže zmeny sa objavujú vo všetkých svojich štruktúr.

Počiatočné symptómy gidroftalma spočíva v miernom zvýšení výskytu membrány rohovky Descemet v trhlín a počiatočnej prechodnej a potom trvalé edém rohovky. Ako choroba postupuje rohovka pokračuje pretiahnuť, tenší skléry získava modrastý odtieň (rayed cievnatky), čo výrazne rozširuje a prehlbuje končatiny prednej komory.

Vhodné transformácie nastať a dúhovky. To začalo vyvíjať atrofickej procesy, vzrušujúce a zvierač zrenice. Výsledkom je, že sa rozširuje a reaguje pomaly na svetlo. Objektív má všeobecne normálnu veľkosť, ale sploštené a prehlbovanie prednej komory sa pohybuje späť. Ak môže dôjsť k významnému zvýšeniu veľkosti očnej buľvy a rozbiť roztiahnutom prebierka zonules sprevádzaná subluxácia alebo dislokácie šošovky. V pokročilom štádiu choroby sa často zakaľuje (katarakta). Očného pozadia spočiatku nezmení, ale pomerne rýchlo sa začína vyvíjať glaukómové výkop zrakového nervu. V rovnakej dobe sa tiahne a riedi sietnice, ktorý potom môže mať za následok uvoľnenie.

V skorých štádiách ochorenia IOP mierne zvýšila a potom pravidelne stáva trvalá.

Progresie ochorenia vedie k trvalému zhoršeniu zrakových funkcií, najmä centrálneho a periférneho videnia. Na začiatku ochorenia zníženie ostrosti videnia v dôsledku opuchu rohovky. Následne videnie sa zhorší z dôvodu atrofia zrakového nervu, ktoré sa prejavuje glaukómové optickej neuropatie. Z toho istého dôvodu je zníženie prahu citlivosti v paracentrální a periférnych častí sietnice, čo vedie ku špecifické zmeny v zornom poli postihnutého oka. V rovnakej dobe pozorovať príznaky, ako fotofóbia, slzenie a svetloplachosť. Dieťa sa stáva nepokojný, nespí, výstredný bez zjavného dôvodu.

Tvar všetkých vrodeného glaukómu je dedičná a vnútromaternicové sa vzťahujú k uzavretiu. Avšak prekážky spôsobuje odlev vnútroočnej tekutiny sú odlišné, čo umožňuje rozlíšiť dve hlavné klinické Ting ochorenia - A a B.

Prvé klinické typ kongenitálna glaukóm (A) Zvyčajne sa vyskytuje u dojčiat a detí v priebehu prvých 5 rokoch života. Vyznačuje sa významné zmeny v uhle prednej komory vo forme mesodermálního tkaniva alebo oneskorenie vývoja a diferenciácie anatomických prvkov drenážneho systému oka non-resorpciu embryí.

Druhý typ klinického kongenitálneho glaukómu (B) typické pre deti od 5 rokov a pacienti dospievania. Je charakterizovaná kombináciou určité zmeny v uhle prednej komory na akékoľvek iné anomálie oka (aniridia, mikroftalmia, dislokáciou šošovky) alebo organizmu systémové ochorenie.

Krok vrodený glaukóm stanovený horizontálne priemerom rohovky, veľkosti razby zrakového nervu a zrakovej ostrosti. Celkom sú k dispozícii štyri štádiá kongenitálneho glaukómu: primárna, pokročilých, veľmi pokročilých a terminálov.

V počiatočnom kroku (iv.) Je horizontálny priemer rohovky zvýšená na 12 mm, razba zaberá 1/3 optického disku (0,3 E / D), zraková ostrosť sa nezmení.

V pokročilom štádiu (II v.) Rohovky veľkosť 14 mm, rozširujúce výkop zrakového nervu do 0,5 E / D, zraková ostrosť je výrazne znížená.

Pokročilých štádiách (III. Umenie) je charakterizovaná týmito parametrami: horizontálne priemer rohovky presiahne 14 mm, razba zvýšenie (E / Z > 0,5), zraková ostrosť sa redukuje na svetle vnímanie.

Koncový stupeň - neskorý štádium, v ktorom rozvojové zabolevaniya- buphthalmos ( "býčie oko"), očná buľva sa značne zvýšil. Kompletné atrofia zrakového nervu vedie k nezvratným slepote.

liečba. medikamentózna liečba je neúčinná, a spravidla je navyše k chirurgickému zákroku. To zahŕňa použitie miotikov, analógy prostaglandínu, beta-blokátory, inhibítory karboanhydrázy. Je tiež ukázaný regeneračné a znecitlivenie terapiu.

Základom chirurgickej liečby dvoch princípov: včasnosť a patogenetické orientáciu. Operácia by mala byť vykonaná čo najskôr, hneď po stanovení diagnózy. Pri výbere typu operácií sú založené na výsledkoch gonioskopie. Vzhľadom k tomu, všetci vrodený glaukóm patrí do uzáveru, základný princíp je zlepšiť odtok vnútroočnej tekutiny.

V prítomnosti rohu prednej komory embryonálny mesodermálního tkaniva pôsobiť goniotomiyu. Podstatou operácie je zničiť fetálny tkaniva pomocou špeciálneho nástroja. Goniotomiyu s výhodou vykonáva v počiatočnej fáze pri normálnej alebo mierne zvýšené IOP. V pokročilej fáze spolu s goniotomiyu goniopuncture, ktorý vám umožní vytvoriť ďalšie obrat k subkonjunktiválne filtrovanie kvapalín.

V niektorých prípadoch je mesodermální tkanivo sa odstráni vnútorné a outdoor trabekulotomii. V pokročilom štádiu sa uchýlili k operáciám fistuliziruyuschego typu - sinusotrabekuloektomii.

V konečných štádiách ochorenia sa vykonáva operácie zamerané na znižovanie tvorby vnútroočnej tekutiny - trans-skléry diathermo-, kryo alebo fotokoagulácia ciliárneho telesa.

Zhaboedov GD, Skrypnyk RL Baran TV

oftalmológia

Delež v družabnih omrežjih: