Neurofibromatóza (Recklinghausen choroba), a spôsobí, že liečba

Prvé príznaky sa objavujú skoro po narodení alebo v prvej dekáde života. Chlapci sú chorí 2 krát častejšie ako dievčatá. početnosť populácie 1: 3300.
Príčinou tohto ochorenia je porušením ontogenézy. Typ dedičnosti - autozomálne dominantné.

Klinické príznaky napadnutia neurofibromatóza (Recklinghausen choroba)

Sa objaví na koži charakteristické tmavé škvrny "káva s mliekom" farba, počet a veľkosť, ktorá sa postupne zvyšuje. Vzhľad na koži dieťaťa viac ako päť starecké škvrny väčší ako 5 mm (ako v mladosti - o viac ako 15 mm) naznačuje možný vývoj Recklinghausen ochorenia. Škvrny lokalizované hlavne v uzavretých oblastiach kože. Postupne sa vytvorí nádory kože a podkožných tkanív, ktoré sú rozmiestnené pozdĺž periférnych nervov. Keď je tvar centrálneho neurofibromatózy pozorovalo vláknité prerastanie nádorových škrupín lebečnej, spinálnej a sympatických nervov. Niekoľko neurofibromy a bezbolestné (niekedy sú podobné zvončeka - ďalej len "fenomén tlačidlo volania") sú umiestnené v rôznych častiach tela. O niečo neskôr sa vyvíjať neuroglioma, často sa nachádza v oblasti nervových zakončení v koži na krku, ramien a paží. Fibromatous uzly v mozgu a mieche, kosti poskytnúť zodpovedajúce symptómy (neurologické, psychologické, hormonálne poruchy a poruchy kostí).

} {Modul direkt4

očné príznaky tam sú v priemere o 20% pacientov a niekedy sú jediným prejavom neurofibromatóza. Klinické prejavy závisí od umiestnenia, veľkosti a počtu uzlov v neyrofibromatoznyh očnej buľvy, pomocné dráhe orgány očí, lebečnej dutiny. Niekedy očné príznaky len elefantiáza storočia kvôli ich umiestnenie v nádorových uzlíkov. Avšak, čím viac spoločný násobok poškodenie orgánov videnie. Tieto neurofibromy spojivky storočia vyzerať prameňov, vo spojivke nádoru očné buľvy javí ako jednotlivé korálky alebo ako "reťazec perál". Uzly môžu byť umiestnené v bielku, dúhovka - Lisch uzliny sú veľmi zriedkavé v rohovke. Zmeny v fundu nájdené v podobe lietadla ostro obmedzené uzliny a škvrny ružovo-žlté a biele, ktorý sa nachádza na disku sietnice a očného. Veľmi vzácna lokalizácia neurofibromů je cievnatky. Niekedy, v dôsledku štrukturálnych zmien a obtiažnosti odtoku vnútroočnej tekutiny vyvíja gidroftalm alebo sekundárny glaukóm. Intraorbitální umiestnenia nádoru spôsobuje ptózu, exophthalmos, paréza alebo paralýzu extraokulárních svalov a lokalizáciu uzlov vnútri lebky znázornenej abducens paréza, paralytický strabizmu, stagnujúci optický disk.

Video: Ako sa Izrael zaobchádzať neurofibromatózy (recenzia)

diferenciálnej diagnostika vykonáva s tuberózne skleróza a ďalšie phakomatoses, dercum ochorenia, nádory a cysty na obežnej dráhe a očné buľvy.

výhľad najpriaznivejšie. Malígne ochorenie sa vyskytuje zriedka.