Prekanceróznych syndróm deti. dedičná onkogenézy

R. Miller (1976) prideľuje štyri základné typy prekancerózne dedičné syndrómy.
1. Gamartomatozny syndróm, prenosné autozomálne dominantné, napríklad vo forme neurofibromatóza s rôznym hamartomy, kostrové vady, a mozgu (mentálna retardácia). Neurofibromatóza ide do 10% malígneho nevrofibromy, v iných prípadoch v kombinácii s mozgovými gliómami, vizuálne a sluchového nervu, meningiom, feochromocytóm.

2. genodermatosis - vrodené kožné lézie, prenášané v autozomálne recesívnym spôsobom, ako je napríklad xeroderma pigmentosum, v kombinácii s dermatóz pred slnečným žiarením a dáva bazálnych buniek, karcinóm skvamóznych buniek, melanómu alebo sarkóm kože na exponovaných častiach tela vystavených slnečnému žiareniu.

3. Poškodenie chromozomálne prístroj, napr. Bloom syndróm a Fanconiho, že 10% zmesi: prvá - s akútnej leukémie, druhé -c mielomonotsitarnoi monotsitarnoi alebo leukémia. Sú zdedené autozomálne recesívny.

4. imunodeficiencie syndrómy, ktoré zahŕňajú ataxia teleangiektaznya a imunitu vadu hemoragická diatéza (Wiskott syndróm - Aldrich). Obaja 10% prípadov sú kombinované s inými lymfómami alebo malígnych nádorov, dedičná: prvá - autozomálne recesívne, druhý - recesívne a prešiel s podlahou, chlapci trpia.

Popri týchto nádorov a syndrómy, pri ktorých úloha dedičnosti je nepopierateľný, existujú nepriame náznaky, že je dôležité dedičnosti v onkogenézy u detí. Existujú pozorovanie o význame príbuzenskej plemenitby sa vyskytuje u nádorov, napríklad v Japonsku, kde veľmi časté sobáše medzi príbuznými, zaznamenali značné množstvo leukemických SIB.

metóda twin, ktoré môžu byť použité iba v jednovaječných dvojčiat, sme boli schopní ukázať, že v leukémie zhoda je vlastne rovná 100%, ak je jeden z jednovaječných dvojčiat s leukémiou sa vyvíja v niekoľkých prvých dní po narodení. V dizygotických dvojčiat neexistuje zhoda na leukémiu. Z toho vyplýva, že patogenéza transplacentárního prenosu leukémia je zložitejšie ako jednoduché hematogénne prenikaniu karcinogénov z matky na plod, a je pravdepodobné, že genetické faktory sú povaha hodnoty.

Niektoré údaje týkajúce sa etnického pôvodu prídavný, aj nepriamy dôkaz o význame dedičnosti. Tak napríklad zistili, že Ewingov sarkóm sa vyskytuje oveľa menej často v černocha ako u bielej rasy, v Spojených štátoch, rovnako je pozorovaný v súvislosti s akútnou lymfoblastickou leukémiou a mozgových nádorov. To naznačuje určitú genetickú odolnosť voči týchto nádorov v negroidní žijúci v rovnakej krajine s bielymi.

Ďalej je uvedené, že Japonsko je veľmi vysoká frekvencia epifýze nádorov neboli pozorované v množstve od iných národov. Avšak, to by sa nemalo zabúdať, že prevedenie nádorov frekvenciu v rôznych krajinách sú tiež ukazovatele hodnôt vplyvu environmentálnych faktorov na organizmus.

Tak som sa pustil do významu údajov dedičnosť v onkogenézy dôkaz jej zjavnú úlohu pri vzniku niektorých typov nádorov, ktoré sú viac obyčajne videný u detí.