Elastolizis deti

klinická diagnóza. Žiadne špecifické liečby sa niekedy používajú metódy plastu korekcie.

Elastolizis môže byť dedičná alebo získaná. Prideliť 4 dedičné formy: autozomálne dominantné, recesívny X-viazané a dve augosomno recesívne. Autozomálne recesívny formy sú všeobecne častejšie. Jedným z recesívnych foriem je potenciálne smrteľné kardiovaskulárne, respiračné a gastrointestinálne komplikácie. Iné dedičné formy sú relatívne neškodné.

Elastolizis niekedy dochádza v ranom veku po horúčkou alebo vystavenie určité lieky (napr hypersenzitívna reakcia na penicilín, penicilamín účinky na plod). Dospelí sa môžu vyvinúť zákerne. Hlavným nedostatkom je neznámy, ale roztrieštené elastínu prítomné vo všetkých formách.

Video: COOKIES v detstve! :)

patofyziológie

Elastolizis kvôli porušeniu elastínu metabolizmu. Presná príčina nie je známa. Niekoľko faktorov, ako je nedostatok medi a počet a morfológia inhibítorov elastínu a elastázy a elastázy, môže hrať úlohu v elastínu degradácii.

Príznaky a znaky

Dedičných foriem laxnosť pleti môže byť prítomný pri narodení alebo rozvinúť pozzhe- zdá visiace záhyby kože, a je najviac viditeľný na koži. Postihnuté deti sú žalostné formulár (tzv tvár Churchill) a zahnutý nos. V prípade, že porucha je závažná, progresívna rozdutie pľúc môže spôsobiť pľúcne srdce. Tiež sa môže vyvinúť bronchiektázii zlyhanie srdca a aorty.

diagnostika

klinická diagnóza. Konkrétne laboratórne parametre NO- ale môžete stráviť biopsia kože. Niektoré testy (napr, echokardiografia, röntgen hrudníka), môže byť vykonávaná pre testovanie súvisiace podmienky (napr, pľúcna emfyzém, kardiomegália, srdcové zlyhanie). Typické elastolizis možno odlíšiť od syndrómu Ehlers - Danlosův podľa neprítomnosti krehkosti kože a kĺbov hypermobility. Ďalšie poruchy niekedy spôsobiť vznik miestnych oblastí ovisnuté kože. Turner syndróm ochabnutej kože záhyby sú vytvorené na spodnej časti krku, a s vekom začínajú podobať webbed. Neurofibromatóza môže vyvinúť jednostranné kyvadlo Plexiform neuromu, ale konfigurácia a textúry odlíšiť od elastolizisa.

liečba

Plastická chirurgia menej zlepšuje vzhľad pacientov s dedičnou elastolizisom, ale menej úspešný u pacientov s získanej formy. Zotavenie po operácii je zvyčajne jednoduché, ale ovisnuté kože môže opakovať. Extrakutánní komplikácie zodpovedajúcim spôsobom liečení.