Ichtyóza je dedičné ochorenie charakterizované všeobecnosti kožnú poruchy keratinizácie. Etiológie je neznáma. Existuje niekoľko klinických foriem v dôsledku rôznych skupín mutantný gény-ných, Biochemické porucha, ktorá nakoniec ext

Ichtyóza - dedičné ochorenie charakterizované všeobecnosti kožnú poruchy keratinizácie.
Etiológie je neznáma. Existuje niekoľko klinických foriem v dôsledku rôznych skupín mutantný gény-ných, Biochemické porucha, ktorá nakoniec dešifrovať. Veľký dôraz na nedostatok vitamínu A, endokrinopatie (hypotyreóza, pohlavné žľazy).
Symptómy vnútri. Obyčajný (vulgárne) ichtyóza - najbežnejší forma. Dedičná autozomálne dominantné rys, ale. Vyskytuje sa v ranom detstve, a je charakterizovaná tvorbou suchú pokožku na povrchu vločiek špinavo biely alebo šedivej farby, v závažných prípadoch prevziať podobu hrubých hnedých dosiek a dosiek, pevné na dotyk. Kožený veľké kožné záhyby a záhyby zostáva nedotknuté. Na tvári peeling je zvyčajne zanedbateľný, na dlaniach a chodidlách zdôraznila výkres kožných línií. Potenie sa zníži, je možné dystrofia nechtovej platničky a vlasy. Obyčajný ichtyózou často v kombinácii s atopickou dermatitídou, seboroickej dermatitídy, bronchiálnej astmy.
Vrodená ichtyóza je vyjadrená už pri narodení, rozdelený do plodu ichtyózy a ichthyosiform erytrodermiu. Ichthyosis plod je vzácne dedičné autozomálne retsessivnomutipu vyvíja na mesiac III-V tehotenstve. Pri narodení, pokožka dieťaťa je pokrytá silnou vrstvou rohoviny, pripomínajúcich korytnačky shell alebo kože krokodíla. Ústny otvor je roztiahnutý, sedavý, alebo naopak prudko znížil. Deti často nedonosheny a životaschopné. Keď ichthyosiform erytrodermie kože pri narodení pokryté tenkou suchého filmu žltkastý pripomínajúce kolódiovým, načo sa odmietnutia detekovaná odolná difúznej hyperémia kompletný šupka (vrátane kožných záhyboch) a lamelárnej odlupovanie, závažnosť, ktorá sa zvyšuje so starnutím a oslabenie erytrodermiu. Rozdiel je tiež bulózne kongenitálna ichthyosiform erytroderma druhy - ichtyózy, epidermolytická, charakterizované závažnejšie s tvorbou bublín. V kongenitálna ichthyosiform erytrodermia možného poškodenia zraku (ektropia, blefaritída), nechtové dystrofia, vlasy a keratózy zo dlaniach a chodidlách, poškodenie nervového a endokrinného systému. Ochorenie trvá celý život.
Diferenciálna diagnostika z najťažších detstva. Vrodené ichthyosiform erytrodermiu, vystupoval s deskvamatívny erytrodermia Leiner novorodencov, epidermolysis bullosa, psorinaticheskoy erytrodermiu.
Liečbu. Vitamín A vnútri kvapiek 2 až 30 krát denne po dlhú dobu opakovanej kurzy, Aevitum / m alebo kapsule, tigazon, B6 a B12 v / m, prípravky obsahujúce železo, arzén, tireoidin (pod kontrolou štítnej žľazy). V závažných prípadoch, ichthyosiform erytrodermia, kortikosteroidy vnútri. Zobrazené tiež ultrafialové žiarenie, morské kúpaciu vaňu s pridaním bóraxu, sóda, škrob, morská soľ. Vonkajšie: mastný krém s prídavkom vitamínu A, 10% smotany sa chlorid sodný, močovina, masť.