Renálna tubulárna acidóza. Proksimalnokanaltsevy

Video: renálna tubulárna acidóza

Renálna tubulárna acidóza - metabolická acidóza s normálnym rozstupom aniónom. Je založený na porušenie hydrogénuhličitanu reabsorpciu alebo vylučovanie kyselín (vodíkových iónov). K dispozícii sú ako vrodené a získané primárne a sekundárne formy choroby. Existujú tri základné formy renálnej tubulárnej acidózy: proksimalnokanaltsevy (typ II) distalnokanaltsevy (typ I) a hyperkalemic (typ IV).

niektorí autori izolovaný a III (zmiešané) typ renálnej tubulárnej acidózy, v ktorom sú prvky acidóza ako I a typu II. Je zistené, hlavne u pacientov s dedičným deficitom karboanhydrázy.

Normálne acidifikácie moču. Acidifikácie moču je určená dvoma procesmi: hydrogénuhličitanu reabsorpciu a vylučovanie vodíkových iónov. Kyslý uhličitan resorpcia, čo vedie k zníženiu jeho obsahu v glomerulárnej filtrátu, sama o sebe ešte neznamená zvýšenie sekréciu kyseliny. Približne 85% z filtrovanej hydrogénuhličitanu reabsorbované v proximálnom tubule. U dojčiat, postup je menej účinný, takže obličky môže výstup hydrogenuhličitanová, aj keď koncentrácia v sére menšia ako 22 mmol / L.

V trubičiek neexistuje špecifická prepravca hydrogénuhličitan reabsorpcie sa vykonáva nepriamo. Proximálnych tubulov vylučujú vodíkové ióny výmenou za ióny sodíka. Vodíkových iónov sa viaže na kanálikov lumen s hydrogénuhličitanom, ktoré za pôsobenia karboanhydrázy sa premení na oxid uhličitý a vodu.

potom CO2 difunduje do buniek proximálneho tubulu, keď mnoho chemických reakcií, novovzniknutá molekula vodíka (okolokanaltsevye vstupu kapiláry) a vodíkové ióny, ktoré sa podieľajú na následná neutralizácia hydrogénuhličitanom v tubuloch lumen. Zvyšných 15% roztoku hydrogénuhličitanu resorbuje v distálnom nefrónu. V procese metabolizmu v tele vedie k asi 1 mg / kg / deň kyseliny, ktorý sa získa sekrécia vodíkových iónov (pôsobením H + -ATPázu klin zberného kanálika buniek), ako aj prítomnosť amoniaku a kyselina titračnej (vytvorené z interakcií iónov H + s organickými anióny, ako je napríklad fosfát).

Proksimalnokanaltsevy acidóza vyvíja v rozpore s hydrouhličitanu reabsorpcie v proximálnom tubule. Existuje však len zriedka, je izolovaný vrodené alebo získané formy. Popísaný izolovaný autozomálne dominantné formu a autozomálne recesívne so zrakovým postihnutím. Oveľa častejšie proximálnej tubulárna acidóza odráža všeobecné dysfunkciu proximálnych tubulov, ako v Fanconiho syndróm, ktorý okrem acidóza je charakterizovaná nízkou proteinúriou molekulovej hmotnosti, glykozúria, a fosfátov aminoacidúriou.

našiel oba autozomálne dominantné, a autozomálne recesívne formy primárnej Fanconiho syndróm. Okrem toho, Fanconiho syndróm môže byť sekundárne k niektoré vrodené poruchy obličkových kanálikov a získaných ochorení. Mnohí z nich sú dedičné. Deti Fanconiho syndróm často vyvíja v liečbe nefroblastom a iných pevných nádorov phosphamide.