Kamene z močových ciest, šťavelanu a fosforečnanu vápenatého. Hyperkalcinúria a hyperoxalúria

V našej krajine, urolitiáza u detí kamene sa vyskytujú prevažne z oxalátu a / alebo fosforečnan vápenatý. Medzi najčastejšie metabolická porucha s nimi - hyperkalcúrie. V 30-60% prípadov detstve s vápnika kameňmi pozorovaný hyperkalciúrii bez hyperkalcémie. Iné poruchy metabolizmu predisponujúce k urolitiázy - hyperoxalúria, hyperurikozúrie gipotsitruriya, cystinurií pri heterozygotných nosičov zodpovedajúceho génu gipomagniuriya, hyperparatyreózy a renálnej tubulárnej acidózy.

Giperkaltsiuriya Je absorpčné, obličkovej alebo resorpčnú. Keď je absorpčná hyperkalcinúria drží nadmerné absorpciu vápnika v čreve. Existujú dve možnosti pre tento neporiadok - závislé na úrovni 1,25-hydroxyvitamínu D a nezávislý. Pri renálnej hyperkalciúrie došlo k porušeniu rúrkové reabsorpcii vápnika. Zvýšené vylučovanie vápnika znamená jednoduchý hypokalciémia, ktorý spôsobuje zvýšenú produkciu hormónu prištítnych teliesok. Posledné zvyšuje vstrebávanie vápnika v tenkom čreve a mobilizáciu kosti. Resorpčná giperkaltsiuriya vzácne. Vyskytuje sa v primárnej hyperparatyreózy. Nadmerná sekrécia parathormónu stimuluje vstrebávanie vápnika v tenkom čreve a jeho uvoľnenie z kosti.

hyperoxalúria - Ďalším dôležitým faktorom pri tvorbe vápenatých kameňov. Oxalát zosilňuje rozpustený šťaveľan vápenatý kryštalizácie je 7-10 krát väčšia ako vápnik, hyperoxalúria teda výrazne zvyšuje pravdepodobnosť vyzrážanie oxalátu vápenatého. Oxaláty obsiahnuté v značnom množstve v čajom, kávou, špenát, rebarbora. Primárne hyperoxalúria - vzácna autozomálne recesívny vrodená metabolická porucha s glykolovej a L-glitserovoy acidúria.

Prvá sa vyskytuje oveľa častejšie ako druhý, a vyznačujúci sa zvýšenou koncentráciou v šťaveľová moči a kyseliny glykolovej, v dôsledku zvýšenej tvorby endogénneho oxalátu. Hyperoxalúria znamená urolitiázy, nefrokalcinózu a renálne poškodenie parenchýmu. V neprítomnosti liečby, pacienti 20 rokov zomiera na zlyhanie obličiek. Vysoké koncentrácie oxalátu v plazme v zlyhanie obličiek vedie k oxa-tyčí - tvorbu šťaveľan vápenatý ložiská extrarenálnou najprv do steny krvných ciev a kostnej drene, a potom sa vo všetkých tkanivách a orgánoch.

sekundárne hyperoxalúria To sa vyskytuje omnoho častejšie. To je spôsobené tým, konzumácia potravín s veľkým množstvom oxalátu a ich prekurzorov, ako je napríklad kyselina askorbová v kombinácii s nedostatkom pyridoxínu. To je tiež pozorovaný, keď malabsorpcia.

črevnej hyperoxalúria rozvoju zápalové ochorenie čriev, pankreatické insuficiencie, ochorenia žlčových ciest, ktoré sú sprevádzané malabsorpcie mastných kyselín. Nedávne viazanie vápnika v čreve. vápenaté soli žlčových kyselín sú vylučované vo výkaloch. Nedostatok rozpustného vápnika v obsahu čriev znemožňuje tvorbu šťavelanu vápenatého, zabraňuje nadmernému absorpciu šťavelanu z čriev.

Gipotsitruriya - nízky močový citrát, ktorý zabraňuje tvorbe vápenatých kameňov. formy kyseliny citrónovej ľahko rozpustné vápenaté soli, a tým sa zabránilo vyzrážaniu fosfátových kryštálov a šťavelanu vápenatého. Gipotsitruriya pozorovaná u chronickej hnačky, malabsorpcia, renálna tubulárna acidóza, ale tiež sa vyskytuje ako idiopatická porucha.

Renálna tubulárna acidóza, narušeniu acidobázickej rovnováhy v obličke rozdeliť do troch typov, z ktorých jeden predisponujú k tvorbe obličkových kameňov fosforečnanu vápenatého. Keď 1. typ renálnej tubulárnej acidózy vylučovanie vodíka iónov v režime offline v distálnom tubule, čo vedie k pH moču nie je menšia ako 5,8 a gipokaleemichesky hyperchloremická acidóza vyvíja. Charakterizované urolitiázy, nefrokalcinózy, svalovou slabosťou a osteomalácie. Renálna tubulárna acidóza typu 1 niekedy je autozomálne dominantne dedičná porucha, ale často súčasťou systémového ochorenia - Sjögrenov syndróm, Wilsonova choroba, primárna biliárna cirhóza, lymfocytárnej thyroiditis, - alebo dôsledkom toxického poškodenia amfotericínu B, lítia, toluén (najmä pokiaľ zneužívanie návykových látok).

cystická fibróza V 5-8% prípadov komplikovaných močových kameňov (obvykle vápnika kameň), ktorý sa prejavuje v priebehu dospievania alebo mladom veku. Deti s cystickou fibrózou je označený nefrokalcinózu diagnostikovaná len histologicky. Hyperkalcinúria pri cystickej fibrózy nestane. Predpokladá sa, že tendencia k vzniku urolitiázy, keď to je spôsobené neschopnosťou vylučujú viac chlorid sodný alebo malabsorpcia.

závislosť k tvorbe vápenatých kameňov pozorovalo u iných ochorení. Hyperurikozúria mu pomáha epitakticheskim v súvislosti s ukladaním šťavelanu vápenatého kryštálov v kryštálov kyseliny močovej, ako sú kamene, alebo na jadrá v súvislosti s antagonistickým účinkom na mukopolysacharidy kyseliny močovej k potlačeniu kryštalizácie šťavelanu vápenatého. U pacientov s urolitiázou s vápnika kamene sú heterozygotných nositeľov tsistinupuu gen. Presný mechanizmus tvorby litiáza v takýchto prípadoch nie je známy. Zdá sa, že je to rovnaké, ako keď hyperurikozúria.

sarkoidóza zvyšuje vstrebávanie vápnika zo zažívacieho traktu zvýšením citlivosti na vitamín D3. Lesch-Nyhanov syndróm v dôsledku zvýšenia syntézy kyseliny močovej predisponuje k vzniku urátu močových kameňov, ktoré sú niekedy kalcifikujúce. Imobilizácia podporuje tvorbu vápenatých kameňov v dôsledku mobilizácie vápnika z kostí. Vylučovanie vápnika a zrážanie šťavelanu vápenatého spôsobiť vysoké dávky kortikosteroidov. Massive hyperkalcinúria, nefrokalcinóza a urolitiáza je furosemid, ktorý je široko používaný v novorodeneckej jednotke intenzívnej starostlivosti. V niektorých prípadoch sa identifikovať faktory, ktoré prispeli k vzniku vápenatých kameňov, nemôžete. Aby však bolo možné hovoriť o povahe idiopatickej ochorení kameňa je možné len po úplnom odstránení predispozičných chorôb a porúch metabolizmu.