Cystín, struvitu močových ciest. Kyseliny močovej kamene u detí

cystínové kamene. S cystinurií spojená iba 1% obličkové kamene u detí. Cystinurie - zriedkavé ochorenie s autozomálne recesívne spôsob dedičnosti, v ktorom tubulárnej epitelové bunky nie sú schopné absorbovať dvojsýtne aminokyseliny (cystín, ornitín, arginín a lyzín), z toho, pretože jeho koncentrácia v moči sa zvyšuje. Jediné známe komplikácií cystinurie - tvorba cystínových kameňov mochevgh vzhľadom k nízkej rozpustnosti cystínu.

Moč je zvyčajne kyslý, podporuje kryštalizáciu cystín. Homozygoti denná cystín vylučovanie je zvyčajne väčšie ako 500 mg, a urolitiáza sa vyvíja v prvých rokoch života. Heterozygotov vylučuje cystínu 100-300 mg denne. Symptomatické urolitiáza vyskytuje v nich zriedka. Vzhľadom na vysoký obsah síry v cystínových kameňov je mierne radiopákní.

struvitu. infekcie močového traktu spôsobené baktériami, ktoré štiepia močovinu (s výhodou, Proteus spp., niekedy Klebsiella spp., Escherichia coli, Pseudomonas spp., atď), nasleduje alkalizácia moču a nadmernej tvorbe amoniaku, čo vedie k vyzrážaniu fosforečnan horečnatý a amónne soli (struvitu ) a fosforečnan vápenatý. Vyplnenie šálka obličkových kameňov podobu parohov. Močové kamene pôsobí ako cudzie teleso a spôsobuje obštrukciu a prispieva k infekcii, ktorá postupne vedie k poškodeniu parenchýmu obličiek.

k vzdelaniu struvitu predurčuje rad metabolických porúch, a neurogénneho močového mechúra, a to najmä v prípadoch, keď sú močovodov implantované do ilea. Po cysto- plastiky s rastúci objem močového mechúra a / alebo prekrytie konštantné cystostomie kamene sú vytvorené v močovom mechúre.

Kyseliny močovej kamene u detí

V našej krajine sa urátov kamene iba pripojený 5% urolitiázy. V rozvojových krajinách sú častejšie. Hlavným predispozičným faktorom pre ich vzdelávanie - hyperurikozúria hyperuricemie s jedlom alebo bez neho. Kyseliny močovej kamene pre RTG transparentné. Predpoklad urolitiázy s urátov kameňmi nastane keď proti kyslé moču a prítomnosť kryštálov urátov v ňom.

hyperurikozúria - prejav dedičných porúch metabolizmu purínov s nadmernou tvorbou svojho konečného výrobku - kyseliny močovej. Kyseliny močovej kamene sú vytvorené na Nyhan, Lesch-deficitom a glukóza-6-fosfát-Degas drogenazy. V syndróm krátkeho čreva, ileostómiou najmä po tvorba urátov kameňov podporuje trvalú dehydratácii a acidózy.

Jedným z hlavných dôvodov pre tvorbu kyseliny močovej kameň - zrýchlené premena purínu v niektorých malignít a myeloproliferatívne ochorenia, a najmä k rýchlemu rozpadu nukleoproteínov s protinádorovou terapiou. Kyseliny močovej kyseliny močovej kamene alebo piesok môžu úplne zaplniť pyelocaliceal systém, čo spôsobuje zlyhanie obličiek a dokonca anúria. Ak existuje niekoľko predispozíciou ku vzniku urolitiázy urátov faktorov môže byť súčasťou vápnika kameňov. Podobný mechanizmus tvorby kameňov, sú 2,8-digidroksiadenina adeninfosforiboziltransferazy v deficite.

Tieto kamene sú tiež transparentné pre röntgenové lúče. Odlíšiť od konvenčných chemických štúdií, močové kamene, je nemožné. To si vyžaduje hmotnostnej spektrometrie. Na rozdiel od urátových kamene, tieto kamene sa rozpustí v alkalickom moči. Vo fyziologickom rozmedzí pH moču má malý vplyv na rozpustnosť 2,8-digidroksiadenina.

Indinavirovye kamene. Indinavirsulfát - inhibítor proteázy - liečivo na liečbu infekcie HIV. Na 4% jej uplatňovania je zložité urolitiáza. Monohydrát kamene sa skladajú z indinavir základne transparentné pre röntgenové žiarenie, ale môže tiež obsahovať oxalátu a / alebo fosforečnan vápenatý. Indinavir 12% vylučuje obličkami v nezmenenej forme. V moči pacientov sa často vyskytujú charakteristické kryštály obdĺžnikový alebo vejárovité multipath. Indinavir je rozpustný pri pH nižšom ako 5,5 inkontinencie. Acidifikácie moču v tomto poradí zobrazené chlorid amónny alebo kyselinu askorbovú.

nefrokalcinóza - ukladanie vápnika v tkanive obličiek, často sprevádzaný urolitiázy. Najčastejšou príčinou non-frokaltsinoza - aplikácia furosemidu (najmä predčasne narodených), renálna distálnej tubulárna acidóza, hyperparatyreózy hubovitý obličiek, hypofosfatemickej krivica, sarkoidóza, kortikálna nekróza, obličiek, hyperoxalúria, predĺžená imobilizácia, Cushingov syndróm, hyperurikozúrie obličkovej kandidóza.