Vláknitý osteodystrofia hyperparathyroid

Etiológie a patogenézy. Systémové ochorenie kostí na základe metabolizmu vápnika a fosforu v dôsledku hyperfunkcia prištítnych teliesok, spojené s ich adenómom alebo hyperplázia. Súčasne, soli vápnika sú uložené v určitých orgánoch a tkanivách: srdcový sval stien veľkých tepnách, kostrových svalov, obličiek. Často sú konkrécie v močovom trakte. Tieto zmeny môžu byť tiež spojené so sekundárnej hyperparatyreózy na základe chronickej obličkovej nedostatočnosti ochorenie s ich funkciou.

Klinický obraz. Sťažnosti na bolesti v kostiach, slabosť, smäd. Hlavné klinické prejavy - spontánny, niekedy mnohopočetné zlomeniny, najčastejšie končatín kosti, rebrá, stavce. Na základe zmäkčovanie zlomenín kostí a kostných deformít rozvíjať a ich skrátenie. Vzhľad kostných cýst a nádory obrovských buniek vyvoláva stenčenie príslušných kostných častí, čo vedie k ďalšej deformácii kostry. Lebka rastie čo do veľkosti, bicie zvuk nad ním má bubienka odtieň kvôli prítomnosti kostných zmien (zvuk "zrelý melón"). Kostná rentgenogram - charakteristický obrazec generalizovaná osteoporóza s kostnej defekt rôznych tvarov a veľkostí v miestach, nádory obrovských buniek a cýst. Kortikálnej kosť vrstva rúrkové náhle riediť, stavce sa zlúčia ( "rybia chrbticu"). Röntgenové snímky obličkovej kalcifikácie ložiská vidieť kamene častých močových ciest. Vyznačujúci sa tým, konštantný zvýšenie vápnika v krvi a zvýšené vylučovanie v moči. Obsah fosforu v krvi zníži (menej ako 2,5 mg%), alkalická fosfatáza - zvýšená (až 4 jednotky). Často dochádza k zvýšenej vylučovanie fosforu v moči. Nízka špecifická hmotnosť moču. Vďaka výraznému nárastu vápnika v krvi objavia bežné príznaky nechutenstvo, nevoľnosť, vracanie, poruchy trávenia, acidóza. Fraktúry vedú ku kompresii miechy s paraplégiou a dysfunkciou panvových orgánov. Zmeny v obličkách vo forme alebo difúzna kalcifikácii dôjsť skôr, spájanie dysfunkcia obličiek zhoršuje ochorenia. Občas tam sú "vistseropaticheskie" forma, v ktorej Najvýraznejší zmeny vnútorných orgánov, najmä obličky. k progresii ochorenia. Pacienti sa stal invalidným následkom kostných deformácií, opakovaných zlomenín a silné bolesti kostí. Časté poruchy spojené s pretrvávajúcou hyperkalciémiou a progresii zlyhanie obličiek, výrazne zhoršiť prognózu. Avšak, v skorých štádiách ochorenia, pokiaľ je to možné odstrániť adenómy (parastrumy) priaznivú prognózu. Po úspešné odstránenie alebo vystrihnutí hyperplastické adenómu prištítnych vápnika žľazy a metabolizmu fosforu normalizované, kostnej obohatená vápnikom a ich sila sa zníži.

diagnóza Je založený na typickej röntgenové spôsob zmeny kostí a laboratórne nálezy: zvýšené hladiny vápnika v krvi, alkalickej fosfatázy, so zníženým obsahom fosforu. Reakcia Sulkovicha v moči (indikátor vápnika pridelenie napájania) výrazne pozitívne. Ohnisková povaha kostných zmien u mnohopočetného myelómu a kostných metastáz malígnych nádorov v neprítomnosti uvedené údaje laboratória rozlišovať hyperparathyroid fibrotické degenerácia týchto ochorení, rovnako ako Pagetova choroba, v ktorej sa mení v kostnej rádiogramov majú grubotrabekulyarny povahu, žiadne cysty a osteoporózy. Mnohopočetný myelóm je charakterizovaný špecifickým zmenám v proteínovej frakcii krvi a vylučovanie paraproteín. Adenóm prištítnych teliesok, pretože ich malej veľkosti len zriedka stanovená pohmatom. Možno si predstaviť, že je ťažké diferenciálnu diagnostiku medzi primárnou a sekundárnou hyperparatyreózy dôvodu chronického zlyhania obličiek, osteomalácia, hypervitaminózy D a ďalších. Abnormality v vápnika, fosforu, a alkalickej fosfatázy v krvi v sekundárnej hyperparatyreózy, nie je tak veľký, ako v primárnej hyperparatyreózy, a zmeny v kostiach, sú menej výrazné a nie tak typické.

liečba iba chirurgické - odstránenie parastrumy alebo čiastočné resekcie hyperplastických prištítnych teliesok. Operácie môžu byť spojené so značnými ťažkosťami vzhľadom k malej veľkosti adenómu a jeho umiestnenie variabilitou. Adenómu pred chirurgickým zákrokom sa zriedka kladený na pohmat a chirurg musieť hľadať pre ňu v operačnom poli. Adenóm v niektorých prípadoch môžu pochádzať z žliaz v medzihrudia dystopic v týmusu. To vysvetľuje zlyhanie niektorých operácií, kde môže chirurg nenájde adenómu a operácie nemá žiadny vplyv. Po odstránení adenómov môže dôjsť k prechodnej javy tetanii. V závažných prípadoch predpísaný po operácii parathyroidin kontrolovanej Sulkovicha reakcie. Po operácii pre zvýšenie rekaltsinatsii znázornené vápnikové doplnky, vitamín D, stravu bohatú na vápenaté soli (mliečne výrobky).